耳硬化癥
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疾病名稱
耳硬化癥
疾病概述
耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進(jìn)行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。
耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進(jìn)行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學(xué)檢查，耳硬化癥的病灶顯示無規(guī)律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無數(shù)血管通道所間隔。病灶擴(kuò)大造成鐙骨底板關(guān)節(jié)固定，和隨之而來的傳音性聾的結(jié)果。耳硬化癥也可產(chǎn)生感音性聾，尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時，耳硬化癥傾向?yàn)橐环N遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發(fā)生傳音性聾。臨床表現(xiàn)在青少年后期和成年人早期變得明顯，并伴有緩慢進(jìn)行性的不對稱的聽力下降。而當(dāng)妊娠期，鐙骨固定進(jìn)展加速?？稍嚧髦犉骰驊?yīng)用顯微外科手術(shù)治療。后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體，在大多數(shù)患者聽力得以矯正?！ ?/p>
疾病分類
癥狀體征
聽力減退過程、耳鳴性質(zhì)、單耳抑雙耳，有韋氏誤聽現(xiàn)象及頭暈等，有耳悶、耳痛及流膿?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
1.耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降是本病的主要癥狀。
2.耳鳴：約20％－80％的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。
4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈?！ ?/p>
診斷檢查
1、病史 注意聽力減退過程、耳鳴性質(zhì)、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽現(xiàn)象及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發(fā)病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關(guān)系。
2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運(yùn)動情況。聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。
治療原則
1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。
2.手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。 內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。
3.不能手術(shù)者可配助聽器?！ ?/p>
治療方案
1、以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)耳開窗術(shù)、鐙骨撼動術(shù)及鐙骨摘除術(shù)。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時，應(yīng)先予治療。
4、治療失敗或不宜手術(shù)者可配助聽器?！ ?/p>
保健貼士
1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。
2、本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。
3、手術(shù)治療：一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學(xué)語；一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療，例如聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過手術(shù)將腫瘤摘除，使聽力恢復(fù)，另外，顱腦外傷出現(xiàn)的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經(jīng)，所引起感音神經(jīng)性耳聾，徹底清除病灶，使聽神經(jīng)不被壓迫，聽神經(jīng)斷裂可做聽神經(jīng) 。
4、擴(kuò)張血管藥物以及維生素B族、維生素C等，均對此類患者聽力恢復(fù)起到一定作用?！ ?/p>
專家提示
耳硬化癥一般發(fā)展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時開始發(fā)病。有時因某些因素影響，病變發(fā)展加快，例如妊娠時，有的患者聽力下降到一定程度后，可穩(wěn)定相當(dāng)長時間。因此，本病有相當(dāng)一部分未能引起應(yīng)有注意，以致延誤治療。提示耳聾患者應(yīng)做詳細(xì)耳科檢查。
手術(shù)
適應(yīng)證
同鐙骨撼動術(shù)。
手術(shù)器械
同鐙骨撼動術(shù)。
同鐙骨撼動術(shù)。
手術(shù)方法
1、切口同鐙骨撼動術(shù)。
2、暴露鼓室同鐙骨撼動術(shù)。
3、切除足板用量度子精確測量砧骨長突與鐙骨足板間的距離，作為活塞式人工鐙骨長度的依據(jù)。
用銳利的三棱針經(jīng)鐙骨足弓間進(jìn)入，觸及足板后，輕輕旋轉(zhuǎn)，穿通足板后，用直角足板刀緊貼足板窗的邊級鉤除部分足板，將窗口擴(kuò)大為0.5mm×0.5mm，如有外淋巴液溢出，可在窗面置一大于窗口的小棉球，再以細(xì)吸引管吸出淋巴液，用鐙骨剪切斷鐙肌肌腱和足弓。
4、安裝人工鐙骨以小鱷魚鉗將活塞式小柱的鋼絲鉤套在砧骨長突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型鉤將小柱下端推進(jìn)窗內(nèi)，再用套銫夾將鋼絲鉤夾緊，使其不能脫離砧骨長突，但又不過緊。鋼絲套鉤應(yīng)盡量靠近豆?fàn)钔?/a>。
開窗斷足時如發(fā)生鐙骨底板浮動或脫位，則應(yīng)將整個鐙骨取出，此時卵圓窗全部開放，如用活塞贗復(fù)位易造成長期外淋巴漏，故應(yīng)改用不銹鋼絲筋膜墊贗復(fù)術(shù)，具體方法是利用特制的量距板作成不銹鋼線筋膜墊。將鋼絲套鉤固定在砧骨長突上，所取的筋膜擱置在卵圓窗及其周邊（切勿將過多筋膜塞入窗內(nèi)，以免引起劇烈眩暈。
檢查有無出血或遺留小棉片。
5、皮瓣、鼓膜復(fù)位同鐙骨撼動術(shù)。
注意事項(xiàng)
術(shù)中應(yīng)注意勿損傷面神經(jīng)及內(nèi)耳。
術(shù)后處理
術(shù)后如產(chǎn)生并發(fā)癥具體處理如下：
1、迷路炎和迷路損傷一旦發(fā)生常可造成感音神經(jīng)性聾，如感染嚴(yán)重應(yīng)取出贗覆物，予以手術(shù)引流和大劑量抗感染藥物應(yīng)用。
2、面癱多因術(shù)中不慎牽拉鼓索神經(jīng)所致，一般在術(shù)后3-4周均能恢復(fù)。
3、鼓膜穿孔處理比較簡單，術(shù)中、術(shù)后均可修復(fù)。
4、咽鼓管功能不良者，術(shù)后因鼓膜內(nèi)陷，使贗覆物嵌入前庭而引起嚴(yán)重后果，故應(yīng)警惕。原則上須作手術(shù)禁忌證對待。
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