結(jié)腸血管畸形
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結(jié)腸血管疾病是下消化道出血的重要原因之一，過(guò)去常常是通過(guò)血管造影或手術(shù)發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)在內(nèi)鏡的普及和發(fā)展，越來(lái)越多的結(jié)腸血管疾病得到診治，其病變常是血管本身的異常，也可以是某些病癥的表現(xiàn)之一，病因仍不十分明確，目前應(yīng)用最多的是“血管畸形(vascular malformation)”。
目錄 |
結(jié)腸血管畸形的病因
(一)發(fā)病原因
目前胃腸道血管畸形的病因和發(fā)病機(jī)制仍不十分清楚，可能與后天血管退行性變、先天性血管發(fā)育異常以及慢性的黏膜缺血有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為這些病人有先天性的潛在因素使得后天易發(fā)生血管畸形變。Boley對(duì)19例手術(shù)切除的結(jié)腸血管畸形標(biāo)本進(jìn)行研究后認(rèn)為造成結(jié)腸黏膜下血管擴(kuò)張改變的直接原因是慢性、間歇性及輕度的黏膜下靜脈阻塞，這種靜脈阻塞受腸肌層收縮和腸壁張力的影響，其張力與腸腔直徑和腸內(nèi)壓成正比關(guān)系，而結(jié)腸內(nèi)徑大，內(nèi)壓較高(特別是盲腸、乙狀結(jié)腸和直腸內(nèi)壓偏高)，在這種高張力下易造成黏膜下靜脈回流障礙，導(dǎo)致小靜脈迂曲和毛細(xì)血管擴(kuò)張，形成結(jié)腸黏膜下血管畸形。另外Speth等發(fā)現(xiàn)胃腸道血管畸形的病人中伴有主動(dòng)脈瓣狹窄、心肌病變和腎衰者易出血，可能原因是血管畸形的黏膜灌注壓低和慢性缺氧造成黏膜缺血的結(jié)果。
(二)發(fā)病機(jī)制
結(jié)腸血管畸形與下消化道出血有著必然的聯(lián)系，因?yàn)樵谘軘U(kuò)張區(qū)的薄壁靜脈和毛細(xì)血管扭曲、擴(kuò)張，甚至部分血管與腸腔僅一層內(nèi)皮細(xì)胞，而血液回流障礙導(dǎo)致黏膜抵抗力下降，因而在炎癥糜爛或某些機(jī)械和化學(xué)性刺激下容易發(fā)生出血。Moore將它分為3型：Ⅰ型，血管擴(kuò)張好發(fā)于老年人，多位于右半結(jié)腸，主要病變?cè)陴つは聦?a href="/w/%E5%B0%8F%E5%8A%A8%E8%84%89" title="小動(dòng)脈">小動(dòng)脈、小靜脈的明顯擴(kuò)張、扭曲和變形，病變可貫穿黏膜下層累及黏膜與表淺小潰瘍相通是出血的病理基礎(chǔ)，結(jié)腸鏡下可見(jiàn)，但手術(shù)時(shí)不能觸到;Ⅱ型，血管發(fā)育不良主要發(fā)生于年輕人，可位于腸道任何部位，病變較大，有可能看到或觸到;Ⅲ型，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，可位于胃腸道任何部位，系遺傳性，有家族史伴皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，一般出血量不大，不會(huì)引起休克，查體無(wú)陽(yáng)性體征，X線及內(nèi)鏡等常規(guī)檢查均無(wú)助于診斷，盲目開(kāi)腹探查大都不易找到出血病灶，選擇性血管造影為本病較可靠的輔助診斷手段。
結(jié)腸血管畸形的癥狀
結(jié)腸血管畸形一般情況下無(wú)任何癥狀，只有在出血的時(shí)候表現(xiàn)出鮮血便、暗紅色血便或便潛血陽(yáng)性，反復(fù)間歇性出血可伴不同程度的貧血，如果短時(shí)內(nèi)大量出血也可以導(dǎo)致休克;但結(jié)腸血管畸形出血多以少量出血為主，出血病程長(zhǎng)短不一，出血多數(shù)可以自行停止，有一定自限性。在同時(shí)伴有結(jié)腸炎癥的情況下也會(huì)有腹痛等表現(xiàn)。查體無(wú)有意義體征。歸納有四大特點(diǎn)：病程長(zhǎng)短不一，長(zhǎng)者可達(dá)十幾年;反復(fù)血便，一般出血量不多;有自限性;體征缺如。
結(jié)腸血管畸形診斷主要依靠結(jié)腸鏡和選擇性血管造影;鋇劑灌腸和氣鋇雙重造影對(duì)該病診斷無(wú)意義。在結(jié)腸血管畸形發(fā)生出血時(shí)，選擇性血管造影以及核素影像掃描有一定診斷價(jià)值。
結(jié)腸血管畸形的診斷
結(jié)腸血管畸形的檢查化驗(yàn)
反復(fù)間歇性出血可伴不同程度的貧血，血紅細(xì)胞及血紅蛋白下降。
1.內(nèi)鏡檢查 內(nèi)鏡的發(fā)展和操作技術(shù)的不斷提高使內(nèi)鏡成為結(jié)腸血管畸形診斷的重要手段之一，陽(yáng)性率可達(dá)90%。在內(nèi)鏡下結(jié)腸血管畸形主要表現(xiàn)為小點(diǎn)狀、斑片狀、樹(shù)枝樣或火花樣擴(kuò)展紅色病變，紅色病灶內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)擴(kuò)張迂曲的血管紋理，直徑大小為0.2～1cm，界限清楚，多為單發(fā)，也可多發(fā)(圖1～3)。齊滕裕等將胃腸道血管畸形分為3型：Ⅰ型，平坦樹(shù)枝狀、霧狀血管瘤樣、線狀及火花樣擴(kuò)展的毛細(xì)血管擴(kuò)張;Ⅱ型，平坦或稍隆起，1～10mm邊界清楚的紅色斑，形態(tài)大都為圓形或星形，似有鮮血附著;Ⅲ型，邊緣緩緩隆起性病變?nèi)?a href="/w/%E9%BB%8F%E8%86%9C" title="黏膜">黏膜下腫瘤，隆起的頂點(diǎn)呈凹陷狀，中央為鮮紅色。在結(jié)腸血管畸形并發(fā)出血的患者中，內(nèi)鏡下可見(jiàn)有的病變區(qū)黏膜有輕度糜爛、黏膜下出血斑、血凝塊覆蓋甚至有活動(dòng)出血等表現(xiàn);但結(jié)腸血管畸形并發(fā)出血，首次行結(jié)腸鏡檢查時(shí)由于腸道內(nèi)有血、急診下腸道準(zhǔn)備困難、病灶出血后擴(kuò)張迂曲的血管收縮等，給內(nèi)鏡診斷帶來(lái)困難，特別是有大出血時(shí)根本無(wú)法實(shí)施內(nèi)鏡檢查。大出血時(shí)在術(shù)中有條件的情況下應(yīng)用內(nèi)鏡指導(dǎo)手術(shù)止血是有價(jià)值的。
2.選擇性血管造影 血管造影是目前較為有效的診斷方法，對(duì)出血定位和病因診斷有特殊價(jià)值。方法是，采用Seldinger法穿刺股動(dòng)脈插管，作選擇性腸系膜動(dòng)脈造影，造影劑一般為30%～40%泛影葡胺或等濃度非離子型造影劑，速度為4～8ml/s，攝片順序?yàn)檠舆t2s后1/s×5、1/2s×5，顯示各分支動(dòng)脈并證實(shí)動(dòng)脈末梢有無(wú)血管畸形影像特征。腸血管畸形常見(jiàn)影像特征可歸納為：
(1)動(dòng)靜脈瘺和動(dòng)脈期靜脈早顯，即動(dòng)靜脈瘺出現(xiàn)在動(dòng)脈早期呈“雙軌征”，提示動(dòng)靜脈有溝通，引起靜脈早顯，出現(xiàn)在動(dòng)脈相晚期和靜脈相早期。
(2)局部異常增多，血管結(jié)構(gòu)紊亂呈蔓狀或亂麻狀改變。
(3)局部染色濃密，即出現(xiàn)在動(dòng)脈或?qū)嵸|(zhì)期，而持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，病變腸段動(dòng)脈期在正常腸段襯托下呈輪廓較清楚的造影劑濃聚區(qū)，提示出血外滲表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)期病變腸段造影劑染色濃聚可為條狀或片狀。
(4)靜脈期顯示系膜緣腸壁內(nèi)靜脈擴(kuò)張、迂曲，造影劑消退遲緩，提示黏膜下靜脈擴(kuò)張。利用DSA可使造影時(shí)間縮短，造影劑用量少，而且造影質(zhì)量也會(huì)得到提高。但是動(dòng)脈試驗(yàn)報(bào)告，出血量>0.5ml/min時(shí)血管造影才能顯示出血征象。
3.核素掃描 該檢查在顯示腸道血管畸形上無(wú)意義，只是當(dāng)腸道血管畸形病變發(fā)生出血時(shí)核素掃描檢查對(duì)判斷出血及部位有參考價(jià)值，它只有在出血量>0.5ml/min時(shí)，才能顯示出來(lái)。
結(jié)腸血管畸形的鑒別診斷
該病伴出血癥狀，在臨床上需與下消化道的其他出血性疾病相鑒別，如腫瘤、炎癥等;在內(nèi)鏡和血管造影中要與炎癥性疾病相鑒別。
結(jié)腸血管畸形的并發(fā)癥
反復(fù)間歇性出血可伴不同程度的貧血，如果短時(shí)內(nèi)大量出血也可以導(dǎo)致休克。
結(jié)腸血管畸形的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)于無(wú)癥狀的結(jié)腸血管畸形無(wú)需進(jìn)行治療，Richter隨訪了無(wú)癥狀患者68個(gè)月，無(wú)一例發(fā)生出血。有出血的患者可以實(shí)施內(nèi)鏡下治療、激素治療和手術(shù)治療。
1.激素治療 有的學(xué)者認(rèn)為應(yīng)用雌激素-孕酮來(lái)治療胃腸道血管畸形出血有一些療效，機(jī)制尚不清楚。目前療效有待驗(yàn)證。
2.內(nèi)鏡治療 對(duì)于出血量不大且結(jié)腸鏡可以到達(dá)的部位可以進(jìn)行內(nèi)鏡下治療，治療方法多樣，如內(nèi)鏡下噴灑止血藥(凝血酶、腎上腺素)，然后用內(nèi)鏡頭端壓迫止血;內(nèi)鏡下通過(guò)高頻電凝、微波或激光止血，內(nèi)鏡下藥物治療和物理治療可以相互結(jié)合。要注意內(nèi)鏡下治療的危險(xiǎn)性，在不適當(dāng)?shù)碾娔?a href="/index.php?title=%E6%BF%80%E5%85%89%E6%B2%BB%E7%96%97&action=edit&redlink=1" class="new" title="激光治療（尚未撰寫）" rel="nofollow">激光治療中會(huì)發(fā)生腸穿孔。
3.介入治療 血管造影下介入治療：選擇性血管造影顯示結(jié)腸血管畸形伴有出血時(shí)可以通過(guò)造影管注入垂體后葉素以止血，但要密切觀察血壓及心率等，或者在超選擇下可以用吸收性明膠海綿堵塞。血管介入治療后有的可再發(fā)出血;由于結(jié)腸血供為單血供，側(cè)支循環(huán)不豐富，栓塞治療后可能出現(xiàn)缺血性腸炎或腸壞死，發(fā)生率可達(dá)10%～25%，后果是嚴(yán)重的。
4.手術(shù)治療 因?yàn)榻Y(jié)腸血管畸形出血多數(shù)可自行停止，有的可以通過(guò)藥物、內(nèi)鏡或血管介入治療;而發(fā)生大出血的很少，文獻(xiàn)報(bào)道腸道血管畸形發(fā)生大出血在15%～20%，一旦發(fā)生急性大出血經(jīng)非手術(shù)治療無(wú)效，則應(yīng)采取手術(shù)治療。手術(shù)可以縫扎出血病灶或者切除有病變的腸管及系膜，但術(shù)中開(kāi)腹后對(duì)出血點(diǎn)的辨認(rèn)是相當(dāng)困難的。術(shù)中借助于結(jié)腸鏡經(jīng)肛門插入尋找出血病灶，通過(guò)內(nèi)鏡先端燈光的引導(dǎo)指導(dǎo)手術(shù)可以提高手術(shù)的成功率;有的學(xué)者在血管造影顯示病灶后利用造影引導(dǎo)鋼絲將其頭端剪下推入病灶處，術(shù)中在X線透視下可以找到出血灶。無(wú)論術(shù)中應(yīng)用內(nèi)鏡、血管造影下定位，還是注射美藍(lán)或核素定位，都有其局限性，有時(shí)血管畸形是多病灶，出血灶為多發(fā)，因而手術(shù)后再出血的發(fā)生率是很高的;但Richter等對(duì)血管畸形出血的內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療和臨床治療的再出血率進(jìn)行了觀察，認(rèn)為手術(shù)的再出血率略低，從統(tǒng)計(jì)學(xué)上分析3種治療方式再出血發(fā)生率差異不明顯。
(二)預(yù)后
在血管畸形出血的治療中各種治療方法應(yīng)相互結(jié)合，臨床藥物治療與內(nèi)鏡治療結(jié)合，手術(shù)與內(nèi)鏡診斷定位結(jié)合，手術(shù)也可以是內(nèi)鏡治療不佳的補(bǔ)充手段，這樣才使血管畸形出血的治療取得較好的療效。
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