硬腦膜動靜脈畸形
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硬腦膜動靜脈畸形(dural arteriovenous malformation，DAVM)是硬腦膜內(nèi)的動靜脈溝通或動靜脈瘺，由硬腦膜動脈或顱內(nèi)動脈的硬腦膜支供血，并回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質(zhì)上DAVM是基于硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺，故以往也稱之為硬腦膜動靜脈瘺。但動靜脈瘺絕大部分屬于獲得性病變，采用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現(xiàn)部分病變的先天來源的特征。
目錄 |
硬腦膜動靜脈畸形的病因
(一)發(fā)病原因
目前對其發(fā)生機制尚無統(tǒng)一認識，歸納起來可分為先天性因素與后天性因素兩類。有人認為硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈回路擴張有關(guān)。Robinson認為顱內(nèi)靜脈竇的滋養(yǎng)血管均從頸外動脈系統(tǒng)衍化而來，如有發(fā)育異常，易形成頸外動脈-海綿竇瘺;而在胚胎早期，橫竇與頸外動脈關(guān)系密切，故硬腦膜動靜脈畸形多發(fā)生在橫竇區(qū)。另外，也有人認為硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關(guān)，外傷、手術(shù)等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網(wǎng)狀交通開放，形成動靜脈瘺。多數(shù)學(xué)者強調(diào)硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關(guān)系密切，是由于靜脈竇栓塞后新生血管形成所致。
(二)發(fā)病機制
本病的自然病程變化較大，難以預(yù)測。部分病變?yōu)榕既话l(fā)現(xiàn)，可維持多年不變;部分病人有明確癥狀(如耳鳴或顱內(nèi)雜音)，但病變不進行性發(fā)展，甚至形成的血栓可自然緩解，特別是海綿竇內(nèi)DAVM，常發(fā)生自行閉塞。但另有部分病灶進行性擴大、破裂，引起顱內(nèi)致命出血或神經(jīng)功能損害。
各種因素引起DAVM形成，由此引起一系列顱內(nèi)血流動力學(xué)和病理生理改變，如圖1所示：
硬腦膜動靜脈畸形的癥狀
由于硬腦膜動靜脈畸形位于腦外，除非硬腦膜動靜脈畸形回流入靜脈竇后伴入竇皮質(zhì)靜脈逆流、硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質(zhì)靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者，很少表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，硬腦膜動靜脈畸形常見的癥狀和體征有：
1.顱內(nèi)血管雜音 這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)，67%～79%的病人有主觀或客觀的血管雜音。雜音表現(xiàn)為與脈搏一致，呈轟鳴音，持續(xù)性，成為病人最不堪忍受的癥狀。顱內(nèi)血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關(guān)，若椎動脈未參與供血，壓迫患側(cè)頸動脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛 許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛，其可能的原因有：
(1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴(yán)重，致使硬腦膜缺血。
(2)顱內(nèi)壓增高。
(3)顱內(nèi)出血。
(5)持續(xù)性顱內(nèi)血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好，亦可出現(xiàn)頭痛。
3.顱內(nèi)壓增高 硬腦膜動靜脈畸形引起顱內(nèi)壓增高的因素有：
(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
(2)顱內(nèi)外動脈直接與靜脈竇溝通，大量動脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由于靜脈竇壓力增高，使皮質(zhì)靜脈回流障礙、腦淤血。
(3)硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質(zhì)靜脈引起腦淤血。
(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應(yīng)，或顱后窩動靜脈畸形的占位效應(yīng)引起腦脊液循環(huán)障礙，形成阻塞性腦積水。
4.顱內(nèi)出血 顱內(nèi)出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨床表現(xiàn)，有相當(dāng)部分的病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，主要為皮質(zhì)引流靜脈破裂，這是由于硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管，動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當(dāng)壓力超過靜脈壁所承受的負荷時，即破裂出血。文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈，這才是出血的根源。不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內(nèi)出血的發(fā)生率亦不同。顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血，這是因為顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈回流方式，即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈，再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈為皮質(zhì)靜脈的硬腦膜動靜脈畸形，發(fā)生顱內(nèi)出血的機會分別為20%和42%，畸形位于主要靜脈竇附近的出血發(fā)生率為7.5%，位于遠離主要靜脈竇出血的發(fā)生率為51%。
5.其他 少數(shù)可發(fā)生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑矇等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現(xiàn)額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、復(fù)視、眼球運動神經(jīng)障礙等。
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)，特別是腦血管造影的表現(xiàn)，一般可以做出診斷。
硬腦膜動靜脈畸形的診斷
硬腦膜動靜脈畸形的檢查化驗
無特殊表現(xiàn)。
1.腦血管造影 是DAVM診斷和分型的最重要手段，可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現(xiàn)，有利于病變的分型和了解血管造影改變與臨床表現(xiàn)和預(yù)后間的關(guān)系，特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈回流的方向，對治療方案的設(shè)計具有決定作用。
血管造影的注意事項：
(1)應(yīng)做六血管造影，即雙側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈分別造影。
(2)病變在枕大孔區(qū)者，應(yīng)加做主動脈弓造影。
(3)攝片應(yīng)放在動脈早期即開始，并適當(dāng)維持到靜脈期。
(4)應(yīng)采用數(shù)字減影技術(shù)和超選擇插管技術(shù)以增加腦血管造影的診斷價值。
2.磁共振動脈造影/靜脈造影(MRA/MRV) 能無創(chuàng)顯示硬膜動靜脈的解剖結(jié)構(gòu)。但分辨率較差，不能滿足臨床診斷要求。目前僅作為篩選和隨訪DAVM的手段之一。
3.CT掃描 CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)病變和顱內(nèi)出血。硬腦膜動靜脈畸形的CT表現(xiàn)可為以下幾種異常改變：①蠕蟲狀或斑片狀的對比增強;②局部占位效應(yīng);③大靜脈竇的擴張;④腦室擴大，主要為腦脊液吸收不良或顱后窩硬腦膜動靜脈畸形引起腦積水所致;⑤腦白質(zhì)密度明顯減低，主要為靜脈回流障礙所致腦實質(zhì)靜脈性梗死、水腫等原因;⑥顱骨內(nèi)板出現(xiàn)血管壓跡擴大;⑦有顱內(nèi)出血者可見蛛網(wǎng)膜下腔或腦內(nèi)高密度影。三維計算機體層掃描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT獲得增強顱內(nèi)血管信息，重建血管類型，能清楚地顯示畸形血管的三維空間結(jié)構(gòu)，對治療方案和手術(shù)入路的選擇有重要參考價值，越來越受到重視。
4.磁共振成像(MRI) 可作為DAVM篩選和鑒別診斷的手段。在MRI上多數(shù)呈無信號的迂曲成團的血管影，呈葡萄狀或蜂窩狀的黑色影，并能清楚地顯示其供血動脈及引流靜脈?？娠@示病變處硬膜厚度以及靜脈竇內(nèi)的血栓，但目前此類檢查不能顯示DAVM中血流的動態(tài)變化，對治療方法的選擇和預(yù)后判斷幫助不大。
硬腦膜動靜脈畸形的鑒別診斷
應(yīng)注意與腦動靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑動靜脈畸形。但明確的鑒別診斷有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查。
硬腦膜動靜脈畸形的并發(fā)癥
部分混合性硬腦膜動靜脈畸形病人可出現(xiàn)頭皮血管怒張、扭曲，甚至形成血管團。顱后窩硬腦膜動靜脈畸形向脊髓靜脈引流時，可引起椎管內(nèi)靜脈高壓，導(dǎo)致脊髓缺血，出現(xiàn)脊髓損害表現(xiàn)。高血流者還可伴有心臟擴大，心功能衰竭。
硬腦膜動靜脈畸形的西醫(yī)治療
(一)治療
應(yīng)根據(jù)病人過去的臨床表現(xiàn)、目前的臨床狀況和血管造影表現(xiàn)，分別選擇和制訂治療方案。
1.內(nèi)科治療
(1)指征：①癥狀輕微，或偶然發(fā)現(xiàn);②血管造影檢查沒有腦皮質(zhì)靜脈引流。
(2)方法：
①DAVM破裂出血機會較小，除外皮質(zhì)引流靜脈出現(xiàn)。懷疑出現(xiàn)皮質(zhì)引流靜脈或臨床癥狀改變時可在數(shù)年內(nèi)復(fù)查腦血管造影。
②疼痛和顱內(nèi)雜音是影響病人生活質(zhì)量的最常見的主觀癥狀。輕微時可給予對癥處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對于三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛，不能采用經(jīng)皮穿刺毀損神經(jīng)根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非內(nèi)科治療 包括經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈內(nèi)治療及外科手術(shù)和立體定向放射外科等。
(1)指征：①單根皮質(zhì)引流靜脈，特別是引流靜脈已有迂曲，呈動脈瘤樣擴張，需立即治療，防止破裂出血;②有顱內(nèi)出血史;③顱內(nèi)壓增高，視盤水腫，影響視力者;④局灶性神經(jīng)功能障礙，進行性加重;⑤影響生活的頭痛和顱內(nèi)雜音。
(2)方法：
①外科手術(shù)：外科治療仍是目前治療DAVM的最有效的方法。適用于有皮質(zhì)引流靜脈或近期內(nèi)出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能障礙的病變。手術(shù)的目的是孤立、電凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇，切斷動脈化的皮質(zhì)引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動脈化或側(cè)支循環(huán)已經(jīng)建立，切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。由于手術(shù)操作難度較大，術(shù)中止血較困難，據(jù)統(tǒng)計橫竇乙狀竇區(qū)DAVM的手術(shù)死亡率和嚴(yán)重病殘率約為15%。因此術(shù)前要進行詳盡的血管造影檢查和周到的術(shù)前準(zhǔn)備。如輔以介入方法栓塞供應(yīng)動脈，以減少術(shù)中出血，術(shù)中降溫和降壓麻醉以及嚴(yán)格止血等是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。單純結(jié)扎供應(yīng)動脈，治療DAVM的成功率僅為8%。因為不可能阻斷所有供應(yīng)動脈。一般病灶在術(shù)后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)。此法現(xiàn)已少用。
A.經(jīng)動脈血管內(nèi)栓塞治療：曾一度廣泛應(yīng)用，希望減少或消除動靜脈間瘺口，但是大多數(shù)AVM有較多動靜脈溝通，不可能栓塞所有的供應(yīng)動脈或瘺口，而且動脈栓塞不全者往往復(fù)發(fā)。因此，本法目前只適用于：
a.手術(shù)禁忌、不愿手術(shù)病人。
c.橫乙狀竇區(qū)和海綿竇區(qū)DAVM，但不適用于天幕DAVM。此類DAVM常有許多細小供應(yīng)動脈，目前導(dǎo)管技術(shù)無法到達。
B.經(jīng)靜脈血管內(nèi)栓塞治療：近來臨床逐漸廣泛應(yīng)用。其治療目的是促使畸形血管的靜脈側(cè)血栓形成。適用范圍：
a.累及的靜脈竇已喪失正常腦組織靜脈回流的功能。
b.累及海綿竇、橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM。對仍與正常靜脈結(jié)構(gòu)相通的靜脈竇進行栓塞時，應(yīng)在栓塞前行球囊阻斷試驗，暫時阻斷靜脈竇，觀察頸內(nèi)動脈和椎動脈靜脈期表現(xiàn)，了解靜脈竇阻斷后正常腦組織靜脈回流有無影響、改道。治療時可直接穿刺病灶鄰近靜脈竇或通過擴張引流靜脈逆向進入，采用金屬絲、彈簧圈、明膠或球囊栓塞瘺口。本法臨床效果滿意，但病殘率仍較高。海綿竇區(qū)DAVM栓塞后臨床治愈率為81%，約5%的病人出現(xiàn)永久性并發(fā)癥。累及橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM栓塞后臨床治愈或改善率為35%～90%，約15%病人出現(xiàn)暫時神經(jīng)功能障礙，5%的病人有永久性并發(fā)癥。臨床并發(fā)癥來自于靜脈竇內(nèi)血栓形成或栓塞材料對周圍結(jié)構(gòu)的壓迫作用。靜脈回流改道引起周圍正常靜脈內(nèi)壓力增高，有破裂出血風(fēng)險。
③放射外科：近年來，放射外科如γ-刀、直線加速器等開始應(yīng)用于某些類型硬膜AVM的治療。如近期無出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM，或其他治療風(fēng)險較大的病變。有學(xué)者報道硬膜內(nèi)畸形血管可于2年內(nèi)自行閉塞，但目前對照射劑量和治療適應(yīng)證沒有定論。治療后需密切隨訪，防止血管閉塞前發(fā)生出血。
④其他治療方法：顱內(nèi)壓增高和交通性腦積水者，可行腰蛛網(wǎng)膜下腔腹腔分流術(shù)。腦室腹腔分流術(shù)有可能誤傷動脈化的皮質(zhì)靜脈或室管膜靜脈，引起出血。對不能手術(shù)的DAVM伴進行性視盤水腫而視力下降者，可行視神經(jīng)減壓術(shù)。
3.不同病變部位的治療策略
(1)前顱底DAVM：供應(yīng)動脈通常來自于眼動脈的分支篩前動脈或篩后動脈。因顧及視覺功能，常不采用血管內(nèi)介入治療。手術(shù)治療是最佳治療手段。文獻報道約95.5%的前顱底DAVM能通過手術(shù)治療獲得滿意效果。除非病灶巨大，一般無須術(shù)前做血管內(nèi)栓塞治療。
(2)累及橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM：可采用手術(shù)方法、血管內(nèi)介入治療或手術(shù)與介入聯(lián)合治療。手術(shù)時，如靜脈竇已閉塞，可將畸形血管團合并靜脈竇一起切除;如靜脈竇仍通暢，需仔細分離，孤立并保持靜脈竇開放。當(dāng)DAVM的回流靜脈可反向引流至軟腦膜靜脈時，采用手術(shù)方法可安全閉塞靜脈竇。如果經(jīng)靜脈栓塞治療或手術(shù)方法可以阻塞靜脈竇時，不必勉強切除畸形血管團。
目前以聯(lián)合治療的效果最佳。在較大樣本回顧性分析中，有68%的病人畸形血管可完全閉塞。單純血管內(nèi)栓塞治療的完全閉塞率為41%，手術(shù)治療的完全閉塞率為33%，而結(jié)扎供應(yīng)動脈的成功率為8%。
(3)累及天幕切跡的DAVM：此處DAVM常引流至軟腦膜靜脈，自發(fā)性顱內(nèi)出血的概率較高，并以蛛網(wǎng)膜下腔出血為主要臨床表現(xiàn)。如果血管造影提示有動脈瘤樣靜脈擴張并引流至Galen靜脈，預(yù)后更差。因部位深在，全切除病灶較困難，聯(lián)合治療(手術(shù)加血管內(nèi)介入治療)是最佳和最安全的治療方法。手術(shù)目的在于阻斷皮質(zhì)引流靜脈，防止出血。聯(lián)合治療的治愈率為89%，單純手術(shù)治療的治愈率為78%，但單純血管內(nèi)介入治療的有效率只有25%，供應(yīng)動脈結(jié)扎只能使約11%的病灶閉塞。
(4)累及海綿竇的DAVM：主要由頸外動脈分支供血，并向巖下竇和眼靜脈回流，但很少向皮質(zhì)回流。該區(qū)的DAVM少有自發(fā)出血。根據(jù)供應(yīng)動脈的來源，又可分為4種類型：A型：頸內(nèi)動脈和海綿竇之間的直接溝通;B型：由頸內(nèi)動脈的腦膜支供血;C型：由頸外動脈的腦膜支供血;D型：由頸內(nèi)、頸外動脈的腦膜支供血。
血管內(nèi)介入治療是本病治療的最佳方法。B型DAVM可經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈栓塞供應(yīng)動脈。目前趨向于經(jīng)靜脈栓塞，減少因動脈栓塞引起腦缺血損害。C型DAVM可栓塞供應(yīng)動脈而達到治愈目的。對于D型DAVM因兼有頸外和頸內(nèi)動脈分支供血，完全閉塞畸形血管常有困難。
(5)累及大腦凸面和上矢狀竇的DAVM：此處DAVM少見。手術(shù)切除與血管內(nèi)介入治療療效相仿?？筛鶕?jù)血管的解剖部位和對治療手段的熟練程度決定。但如靜脈引流以皮質(zhì)引流靜脈為主時，可首先考慮手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
顱內(nèi)出血和進行性神經(jīng)功能障礙是影響DAVM預(yù)后的最重要因素。一旦出現(xiàn)顱內(nèi)出血，預(yù)后較差。約30%的病人在第一次出血時死亡或出現(xiàn)嚴(yán)重病殘。對正在進行抗凝治療的病人，預(yù)后更差。病灶靜脈回流類型決定了顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙的發(fā)生，對病人的預(yù)后有預(yù)測作用。Davies采用Borden分型對102例DAVM顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙情況進行統(tǒng)計分析，認為Ⅰ型(按正常硬膜靜脈通路回流)預(yù)后較好，極少出現(xiàn)顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙(2%);Ⅱ型(仍向靜脈竇回流，但出現(xiàn)粗大反流的皮質(zhì)靜脈)：38%～40%患者有顱內(nèi)出血或神經(jīng)功能障礙;Ⅲ型(近靜脈竇處有畸形血管團，完全經(jīng)皮質(zhì)靜脈回流)：出血機會極大(79%～100%)，預(yù)后不良。
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