淚腺多形性腺癌
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淚腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又稱惡性淚腺混合瘤，其臨床表現(xiàn)類似良性多形性腺瘤，在組織學上具有良性和惡性兩種細胞特征。
目錄 |
淚腺多形性腺癌的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
機制尚不明確。
淚腺多形性腺癌的癥狀
多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短，淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長。臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內(nèi)下移位。臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛。Wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現(xiàn)是眶部腫塊(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman認為有3種可能考慮是惡性混合瘤：①長期的淚腺腫塊突然增長;②有疼痛、骨侵蝕和腫瘤增長迅速;③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復發(fā)。惡性混合瘤是原發(fā)還是繼發(fā)，目前意見不一。有學者認為惡性混合瘤開始為良性，而后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒裕珶o可靠根據(jù)。Henderson認為原發(fā)性惡性混合瘤有3種類型：①病史短，腫瘤第1次切除時即為惡性;②起初為良性混合瘤未完全切除，而幾年后第1、2次復發(fā)時即為惡變;③患者有進行性眼球突出，眼球移位，無疼痛數(shù)年，近期出現(xiàn)上瞼腫脹，疼痛。此類型第1次開眶手術(shù)，病理上往往具有惡性和良性混合瘤的雙重改變。
根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學特征基本可以確定診斷。該病的確診要依賴病理學檢查。
淚腺多形性腺癌的診斷
淚腺多形性腺癌的檢查化驗
1.流式細胞儀計算技術(shù)顯示：良性瘤細胞有二倍體DNA含量特征，異倍體為惡性瘤細胞特征。
2.病理學檢查 腫物無包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黃、質(zhì)脆，鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變?？梢姾水愋?a href="/w/%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E" title="上皮細胞">上皮細胞島，管腔不規(guī)則，出現(xiàn)異常核分裂現(xiàn)象。惡性部分多為中、低分化腺癌，間質(zhì)呈透明變性。少數(shù)為腺樣囊性癌或鱗狀細胞癌表現(xiàn)。電鏡可見瘤細胞類似正常淚腺的腺泡細胞，但其腔面細胞微絨毛數(shù)目正常，頂部復合連接保持良好，其余細胞連接加寬，無橋粒連接，可類似導管內(nèi)層細胞。
3.X線 可發(fā)現(xiàn)眶容積擴大，淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標志之一。但和其他淚腺惡性腫瘤產(chǎn)生的骨破壞不易區(qū)別，都可顯示淚腺凹擴大。
4.超聲探查 A超顯示淚腺窩占位病變，入腫瘤波較高，聲衰減明顯，內(nèi)反射呈“M”形，聲衰減明顯。B超可見淚腺區(qū)占位病變，形狀為類圓形或不規(guī)則形，內(nèi)回聲不均或呈塊狀，聲衰減較多，具有不可壓縮性。腫瘤體積較大時可顯示視神經(jīng)受壓向下移位。
5.CT掃描 早期不易和多形性腺瘤區(qū)別，形狀為類圓形，高密度，局部有骨凹形成或骨破壞，增強現(xiàn)象明顯。但多數(shù)腫瘤邊界不清楚或形狀不規(guī)則，局部骨破壞是惡性腫瘤的標志。一般惡性混合瘤的瘤體較多形性腺瘤大，晚期可見廣泛骨破壞，病變向前、中顱凹及顳凹或鼻旁竇蔓延，尤其以增強CT掃描為顯著。病變內(nèi)部可有鈣化、骨化或壞死區(qū)。
6.MRI 對惡性腫瘤尤其是腫瘤向眶外蔓延時MRI顯示良好，不僅能顯示病變范圍，還可顯示腫瘤內(nèi)有無壞死腔;如侵及顱內(nèi)還可顯示周圍有無腦組織水腫等繼發(fā)改變。增強掃描顯示病變范圍較大，腫瘤內(nèi)可有壞死腔。
淚腺多形性腺癌的鑒別診斷
1.多形性腺瘤 病程較長，一般無疼痛感。影像學檢查有較特征性的發(fā)現(xiàn)。
2.淚腺其他惡性腫瘤 臨床表現(xiàn)均很類似，不易區(qū)別。
4.眼眶外側(cè)轉(zhuǎn)移癌 如無既往淚腺腫瘤手術(shù)史，在臨床和影像學上和淚腺惡性腫瘤鑒別困難，關(guān)鍵在于全身檢查。轉(zhuǎn)移癌發(fā)展較快，病程較短。
淚腺多形性腺癌的并發(fā)癥
眼球運動障礙及周圍骨壁侵犯。
淚腺多形性腺癌的西醫(yī)治療
(一)治療
此類腫瘤體積多較大，侵及周圍軟組織和骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，手術(shù)宜采取大范圍切除或眶內(nèi)容切除，術(shù)后放射治療。
(二)預后
惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同，但預后比后者差，因前者除侵犯鄰近眶骨以外，可侵犯顱腦，可較早發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最終轉(zhuǎn)移至肺，文獻報道，多在術(shù)后1/2～3年內(nèi)死亡。
參看
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