十二指腸良性腫瘤
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十二指腸良性腫瘤(benign tumor of duodenum)較惡性腫瘤少見(jiàn)，良、惡性比例為1∶2.6～1∶6.8。十二指腸良性腫瘤本身雖屬良性，但部分腫瘤有較高的惡變傾向，有的本身就介于良、惡性之間，甚至在鏡下均難于鑒別。尤其腫瘤生長(zhǎng)的位置常與膽、胰引流系統(tǒng)有密切關(guān)系，位置固定，十二指腸的腸腔又相對(duì)較窄，因此常常引起各種癥狀，甚至發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命。由于十二指腸位置特殊，在這些腫瘤的手術(shù)處理上十分棘手。
目錄 |
十二指腸良性腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
較為常見(jiàn)的十二指腸良性腫瘤病理類(lèi)型有以下幾種：
1.腺瘤(adenoma) 多數(shù)腺瘤呈乳頭狀或息肉狀,突出于黏膜表面，可為單發(fā)或多發(fā)，是十二指腸良性腫瘤最常見(jiàn)者。根據(jù)其病理特征又可分為：
(1)管狀腺瘤(tubular adenoma)：此種腺瘤多為單個(gè)，呈息肉狀生長(zhǎng)，大多有蒂，易出血，基底寬者一般體積較大。組織學(xué)上主要是由增生的腸黏膜腺體組成，上皮細(xì)胞可有輕度異形性，屬真性腫瘤。
(2)乳頭狀腺瘤(papillary adenoma)和絨毛狀腺瘤(villous adenoma)：由于此類(lèi)瘤易于癌變，據(jù)報(bào)道21%～47%的十二指腸癌來(lái)自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變，故此種腺瘤越來(lái)越受到臨床上的重視和警惕。這種腺瘤常為單發(fā)，表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起，基底部寬，無(wú)蒂或短蒂。組織學(xué)上見(jiàn)此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋，間質(zhì)富含血管，故臨床上極易出血。柱狀上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量黏液細(xì)胞，可有不同程度異形性，故其惡變率大于腺瘤樣息肉，不同的文獻(xiàn)報(bào)道其惡變率在28%～50%。
(3)Brunner瘤：又稱(chēng)息肉樣錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)樣增生。腫瘤多位于黏膜下，呈息肉樣突起，直徑可由數(shù)毫米至數(shù)厘米，無(wú)明顯包膜。鏡下可見(jiàn)黏膜肌層下，十二指腸腺增生，由纖維平滑肌分隔成大小不等的小葉結(jié)構(gòu)，本腺瘤除可偶見(jiàn)有細(xì)胞的典型增生外，很少惡變。
(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均屬非瘤性息肉，一般可自行消失。
(5)胃腸道息肉綜合征：如Gardner綜合征、Peutz-Jeghers綜合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP)等，此類(lèi)病變均為多發(fā)性，可分布于全消化道，十二指腸的病變可發(fā)生惡變。
2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指腸平滑肌瘤起源于胚胎間葉組織，發(fā)病原因不明。平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成，分界明顯，常為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀，直徑小的不到1cm，大者可超過(guò)10cm達(dá)20cm左右。腫瘤生長(zhǎng)方式有多種，可突入腸腔，也可在腸壁或向腸腔外生長(zhǎng)。一般質(zhì)地較韌，有時(shí)可發(fā)生變性。平滑肌瘤表面黏膜有豐富的血管，故可因糜爛、潰瘍而發(fā)生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞核有絲分裂異?；钴S時(shí)，則表明有惡變，其惡變率為15%～20%。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，十二指腸平滑肌瘤常見(jiàn)的發(fā)生部位以十二指腸降部和水平部居多，中年人發(fā)病為多見(jiàn)，平均年齡為56.6歲。
3.類(lèi)癌(carcinoid)及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumor) 廣義的類(lèi)癌包括許多部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。胃腸道的類(lèi)癌起源于腸嗜鉻細(xì)胞(ECL)，這些細(xì)胞屬于一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧細(xì)胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD細(xì)胞)，是許多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤除胃泌素以外多數(shù)無(wú)癥狀，腫瘤直徑約1～5cm，60%為良性，較為常見(jiàn)的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生長(zhǎng)抑素瘤(somatostatinoma)，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。腫瘤主要分布于近端十二指腸，以十二指腸第二段壺腹周?chē)顬槌Ｒ?jiàn)?？赡芘c局部的細(xì)胞分泌功能有關(guān)。值得一提的是，在卓-艾綜合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指腸。
4.其他 個(gè)別病例報(bào)道，較為罕見(jiàn)的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纖維瘤(fibroma)、錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma)等。
十二指腸良性腫瘤的癥狀
十二指腸良性腫物的臨床癥狀無(wú)明顯特征性，這是造成許多病人無(wú)法早期確診的主要原因。一些腫瘤早期幾乎無(wú)臨床癥狀，少部分患者是因?yàn)槠渌?a href="/w/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病剖腹手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的增大，大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)各種癥狀。
1.一般癥狀 可出現(xiàn)上腹部不適，食欲減退、噯氣，反酸等類(lèi)似慢性胃炎、胃潰瘍病的癥狀。因此，易與這些消化道疾病相混淆。
2.腹痛 約30%的十二指腸腺瘤性息肉的病人可出現(xiàn)間歇性上腹部疼痛，伴惡心、嘔吐。帶蒂的十二指腸息肉位于降部以下時(shí)可引起十二指腸空腸套疊，而球部巨大腺瘤可逆行進(jìn)入幽門(mén)，導(dǎo)致急性幽門(mén)梗阻，稱(chēng)為球狀活瓣綜合征(ball valve syndrone)。位于十二指腸的平滑肌瘤由于腫瘤的牽拉，腸管蠕動(dòng)失調(diào)以及瘤體中心壞死而繼發(fā)的炎癥反應(yīng)、潰瘍、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應(yīng)的腹痛、惡心、嘔吐癥狀。
3.消化道出血 25%～50%的十二指腸腺瘤和平滑肌瘤的病人可出現(xiàn)上消化道出血癥狀。這主要是由于腫瘤表面缺血、壞死，潰瘍形成所致。臨床上主要表現(xiàn)為急性出血和慢性出血。急性出血以嘔血、黑便為主;慢性出血?jiǎng)t多為持續(xù)少量出血，大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，可導(dǎo)致缺鐵性貧血。也有報(bào)道十二指腸巨大錯(cuò)構(gòu)瘤和血管瘤引起消化道大出血。
4.腹部腫塊 巨大的十二指腸良性腫物可以腹部腫塊為主要癥狀，特別是腸腔外生長(zhǎng)的平滑肌瘤，可在腹部體檢時(shí)捫及腫塊，一般較為固定，界限較清楚，其質(zhì)地因病理性質(zhì)而異，可柔軟而光滑，或堅(jiān)韌而不平。
5.黃疸 生長(zhǎng)在十二指腸降部乳頭附近的良性腫物，如壓迫膽道下端及乳頭開(kāi)口部位，可出現(xiàn)不同程度的黃疸。
6.其他 位于十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可根據(jù)其腫瘤細(xì)胞構(gòu)成情況引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如胃泌素瘤導(dǎo)致的卓-艾綜合征;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及頰黏膜色素沉著等。
十二指腸良性腫瘤早期不易診斷，即使出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，亦非本病所特異。關(guān)鍵在于應(yīng)想到本病的可能性，及時(shí)合理地選擇內(nèi)鏡活檢、X線(xiàn)鋇餐等檢查，多可明確診斷，少數(shù)診斷困難且具有手術(shù)指征者，可行手術(shù)探查。
十二指腸良性腫瘤的診斷
十二指腸良性腫瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)檢查和大便潛血檢查有助于本病的診斷。
由于十二指腸良性腫瘤是少見(jiàn)病，臨床癥狀不典型，故臨床上容易誤診。早期診斷的關(guān)鍵在于提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性。常用的輔助診斷方法有：
1.上消化道鋇劑造影 上消化道鋇劑造影是十二指腸腫物首選的診斷方法。文獻(xiàn)報(bào)道普通鋇餐造影對(duì)十二指腸息肉病變?cè)\斷的陽(yáng)性率64%～68%，而十二指腸低張氣鋇雙重造影的陽(yáng)性率可達(dá)93%。如果在低張?jiān)煊皶r(shí)，加用使十二指腸松弛的藥物，如高血糖素，則效果更好。
腺瘤的X線(xiàn)征象為腸腔內(nèi)圓形充盈缺損或透亮區(qū)，邊緣光滑，黏膜正常，如有蒂者則可有一定活動(dòng)度。平滑肌瘤多表現(xiàn)為十二指腸有圓形或橢圓形缺損，邊緣光滑。十二指腸的鋇劑造影可以彌補(bǔ)纖維內(nèi)鏡對(duì)十二指腸第3、4段觀察欠佳的不足。
2.纖維內(nèi)鏡 十二指腸纖維內(nèi)鏡可以直接觀察十二指腸腫瘤情況并可以取活檢或切除后活檢，常用的內(nèi)鏡有2種，即側(cè)視鏡(side-view)和直視鏡(direct-view)。由于十二指腸第3、4段觀察上的局限性，故有人主張以小腸鏡來(lái)檢查十二指腸乳頭開(kāi)口以下部分的十二指腸病變較好，而上消化道造影與纖維內(nèi)鏡相結(jié)合可以有效地降低誤診率。
3.超聲診斷 普通超聲對(duì)十二指腸腫瘤診斷有一定的局限性，因十二指腸腔內(nèi)的氣體干擾了超聲影像的觀察。但如十二指腸腫瘤生長(zhǎng)在壺腹周?chē)?，引?a href="/w/%E8%83%86%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0" title="膽管擴(kuò)張" class="mw-redirect">膽管擴(kuò)張或胰管擴(kuò)張;大的十二指腸球部腫物引起幽門(mén)梗阻導(dǎo)致胃擴(kuò)張等，超聲檢查可能提供間接影響以供臨床參考。近年來(lái)開(kāi)展的內(nèi)鏡下超聲檢查，提高了十二指腸腫物的診斷陽(yáng)性率，特別是對(duì)于黏膜下病變和腫物與周?chē)K器的關(guān)系等方面提供了寶貴的影像學(xué)資料，文獻(xiàn)報(bào)道可以發(fā)現(xiàn)小到0.5cm的病灶，對(duì)2cm直徑以上的腫瘤敏感度達(dá)88%，是臨床上應(yīng)用越來(lái)越多的十二指腸腫物的診斷方法。
4.選擇性動(dòng)脈造影 選擇性動(dòng)脈造影對(duì)十二指腸腫瘤有一定診斷意義，尤其在十二指腸腫瘤的血供等方面給臨床上提供重要依據(jù)。另一方面，對(duì)于內(nèi)分泌腫瘤，如胃泌素瘤，通過(guò)選擇性動(dòng)脈造影及選擇性動(dòng)脈注入secretin，然后測(cè)肝靜脈血胃泌素水平，以達(dá)到區(qū)域定位的目的。
5.核素掃描 主要應(yīng)用于十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和定位，如用123Ⅰ或111Ⅰ標(biāo)記的octreotide(生長(zhǎng)抑素同源物)注射后，對(duì)表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體的胃泌素瘤具有極高的敏感性，陽(yáng)性率可達(dá)35%，但對(duì)生長(zhǎng)抑素受體陰性的病灶無(wú)診斷價(jià)值。
6.CT及MRI CT和MRI對(duì)于十二指腸良性小腫瘤的診斷意義不大，但對(duì)于較大的平滑肌瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一定幫助。對(duì)由于十二指腸腫瘤引起的其他改變，如膽道擴(kuò)張、胰管擴(kuò)張等，有一定的影像學(xué)參考意義。文獻(xiàn)報(bào)道，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)結(jié)腫瘤的CT和MRI影像具有特殊性，主要是腫物呈現(xiàn)均質(zhì)、無(wú)囊性變，多血運(yùn)，有血管網(wǎng)狀突起等，可以用來(lái)區(qū)別于十二指腸其他良性腫瘤。
7.手術(shù)探查 如上述檢查仍無(wú)法明確診斷時(shí)，可考慮行剖腹探查手術(shù)，尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黃疸而又高度懷疑十二指腸腫瘤者，應(yīng)放寬手術(shù)探查指征。
十二指腸良性腫瘤的鑒別診斷
十二指腸良性腫瘤應(yīng)與惡性腫瘤相鑒別。引起梗阻性黃疸，尤其是黃疸呈間歇性發(fā)作并發(fā)熱者，應(yīng)與膽總管結(jié)石、膽管炎等鑒別。
十二指腸良性腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
十二指腸良性腫物的治療，原則上以切除為首選治療方法。較常見(jiàn)的十二指腸腫瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的惡變率，特別是家族性息肉病(FAP)的患者，其位于十二指腸乳頭和壺腹區(qū)的腺瘤和微腺瘤具有較高的癌變率。另不同文獻(xiàn)報(bào)道十二指腸絨毛狀瘤的癌變率為28%～50%，應(yīng)盡早手術(shù)切除，并加強(qiáng)術(shù)后隨診。
1.經(jīng)內(nèi)鏡切除方法 目前經(jīng)內(nèi)鏡切除十二指腸腫瘤的方法主要是指對(duì)息肉樣的腫物，如腺瘤性息肉，但也有文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)鏡下切除息肉樣生長(zhǎng)的類(lèi)癌。
(1)高頻電凝切除法：是廣泛應(yīng)用的內(nèi)鏡下切除方法，對(duì)于處理十二指腸息肉樣腫物切除后的止血有一定的安全性和可靠性。電切的方法由于各人的經(jīng)驗(yàn)不同，適應(yīng)證的范圍亦可不一致。一般來(lái)講，有蒂的或亞蒂樣生長(zhǎng)的息肉狀腫瘤易于切除，腫物的基低部大于2.0cm者不宜電切方法切除。電切的主要并發(fā)癥是出血和穿孔。并發(fā)癥的發(fā)生率高低與操作技術(shù)是否熟練及是否嚴(yán)格遵守操作規(guī)程等有密切關(guān)系，有報(bào)道電切出血的發(fā)生率為0.7%，穿孔的發(fā)生率為0.28%，對(duì)于懷疑有惡變的十二指腸腫瘤不宜采用電切方法，而應(yīng)改為手術(shù)切除。
(2)激光凝固治療：目前臨床上有應(yīng)用Na：YAG(石榴石)激光對(duì)組織的凝固作用以治療無(wú)蒂腺瘤性息肉。小息肉可以一次消失，大息肉要作多次均勻照射。未有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥報(bào)道。
(3)微波凝固治療：微波是一種電磁波，可通過(guò)組織的升溫引起組織凝固，比激光和高頻電流安全。選擇微波治療主要是廣基息肉和多發(fā)性小息肉，一次治療可達(dá)多個(gè)或數(shù)10個(gè)。
(4)酒精注射法：內(nèi)鏡下用無(wú)水酒精，圍繞息肉基底部二圈作點(diǎn)式注射，每點(diǎn)ml，見(jiàn)白色血狀隆起為度，多次注射后，息肉可以脫落，一般用于廣基息肉的治療。
(5)超聲內(nèi)鏡方法：文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下，進(jìn)行黏膜下腫物的捆扎切除，這是一種新的內(nèi)鏡下腫物切除方法，擴(kuò)大了內(nèi)鏡切除十二指腸腫物的適應(yīng)證。但需有相應(yīng)的成套設(shè)備。
2.十二指腸部分切除術(shù) 十二指腸良性腫瘤多數(shù)需行十二指腸部分切除，即行腫瘤的局部切除。原則是以腫物所在部位、大小、形態(tài)以及是否并發(fā)其他疾病而決定術(shù)式。主要適應(yīng)于惡性變高的絨毛狀腺瘤、寬基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等。主要術(shù)式有以下幾種：
(1)局部切除：較小的平滑肌瘤(直徑<3cm)或絨毛狀腺瘤，可連周?chē)哪c壁組織作局部切除，應(yīng)注意切除距腫瘤邊緣3～5mm腫瘤周?chē)恼Ｊ改c黏膜，以保證切除的徹底性。為防止術(shù)后十二指腸腸腔狹窄，在切除部分腸壁時(shí)要斜行切開(kāi)，斜行縫合，或縱行切開(kāi)，橫行縫合。
(2)十二指腸段切除：對(duì)于較大的十二指腸良性腫瘤或廣基和局限在一個(gè)部位的多發(fā)息肉，可以行有病變的腸段切除術(shù)。
①球部或十二指腸乳頭以上降部的腫瘤，若切除十二指腸過(guò)多，難以行修補(bǔ)和腸吻合時(shí)，可行Billroth Ⅱ式手術(shù)。
②水平段和升段的十二指腸行腸段切除術(shù)后，可行十二指腸空腸吻合術(shù)。
(3)十二指腸乳頭部切除和成形：位于十二指腸乳頭附近的較小腫物，可于術(shù)中行切開(kāi)十二指腸，探明腫物與乳頭的關(guān)系，如果腫物在乳頭旁，尚與乳頭有一定的距離，則可切開(kāi)黏膜將腫瘤完整摘除，如腫瘤已侵及乳頭，宜先切開(kāi)膽總管，放置一軟探針或導(dǎo)管經(jīng)乳頭引出作為標(biāo)志;切除乳頭及腫物后行膽管、胰管與十二指腸吻合，再關(guān)閉十二指腸切口。
(4)腹腔鏡下局部切除：Van de等報(bào)道經(jīng)腹腔鏡切除1例指腸水平部5cm直徑的良性基質(zhì)瘤。
在行十二指腸部分切除術(shù)時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①十二指腸解剖位置特殊，術(shù)中應(yīng)注意避免損傷周?chē)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管和組織，如腔靜脈、門(mén)靜脈、腸系膜上動(dòng)靜脈、胃十二指腸動(dòng)脈和結(jié)腸中動(dòng)脈等;②防止腸瘺，十二指腸血運(yùn)相對(duì)較差，術(shù)中不可游離過(guò)多而破壞血運(yùn)，腸吻合時(shí)應(yīng)避免張力過(guò)高，必要時(shí)于吻合口上方或胃竇部置入胃管或造瘺管引流十二指腸;③為防止胰管、膽管損傷，必要時(shí)要先打開(kāi)膽總管，置入探子或?qū)Ч埽魇改c乳頭的定位，特別是當(dāng)切開(kāi)十二指腸無(wú)法辨認(rèn)十二指腸乳頭位置時(shí)。膽管與十二指腸吻合需仔細(xì)嚴(yán)密。防止胰管的狹窄可在胰管內(nèi)放置一短支架管。
3.保留胰腺的十二指腸切除術(shù)(pancreas-spared duodenectomy，PSD)
1968年的Newton首先將保留胰腺的十二指腸切除術(shù)用于臨床，較多的病例報(bào)道見(jiàn)于20世紀(jì)90年代。PSD主要應(yīng)用于局限十二指腸的良性病變、癌前病變、不可逆的十二指腸外傷及十二指腸良性狹窄等。此手術(shù)即保證了足夠的切除范圍，徹底切除了腫瘤好發(fā)部位，又保留了胰腺功能，可減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，防止腫瘤復(fù)發(fā)。
(1)手術(shù)適應(yīng)證：PSD主要適應(yīng)于十二指腸良性腫瘤，如位于十二指腸降部的巨大腺瘤或平滑肌瘤;某些有惡變傾向的病變，如家族性腺瘤性息肉病(FAD)、合并十二指腸及壺腹周?chē)⑷獾?。?duì)FAD病人的檢查中發(fā)現(xiàn)90%以上病人有十二指腸腺瘤，70%以上有壺腹周?chē)⑷?，其中一部分將發(fā)展為增生不良及惡變。
(2)手術(shù)方法：十二指腸與胰腺同為腹膜后位器官，二者享有共同的血管供應(yīng)。十二指腸部與胰頭間關(guān)系緊密，有較多的血管在其間環(huán)繞，因此保留胰腺的十二指腸切除術(shù)的關(guān)鍵是注意保存胰頭的血運(yùn)。具體方法介紹如下：
①行廣泛的Kocher切口，充分游離十二指腸及胰頭。切斷Treitz韌帶，橫斷空腸，將其近段由腸系膜血管后方牽至右上腹，或自血管前方經(jīng)結(jié)腸系膜開(kāi)孔牽出至右上腹。
②游離十二指腸第三、四段，必要時(shí)結(jié)扎胰十二指腸下動(dòng)脈。
③切除膽囊，經(jīng)膽囊管或膽總管插管至十二指腸乳頭，由此解剖出膽總管并于十二指腸上緣處切斷，于膽管下端旁解剖出胰管，切斷。
④在十二指腸乳頭周?chē)酿つ?a href="/index.php?title=%E5%9B%BA%E6%9C%89%E5%B1%82&action=edit&redlink=1" class="new" title="固有層（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">固有層外解剖，并游離十二指腸降部至十二指腸球部，完成與胰頭的分離。
⑤于距幽門(mén)1～1.5cm處切斷十二指腸，行與空腸的端端吻合。
⑥在腸吻合口遠(yuǎn)側(cè)切開(kāi)空腸腸壁，在直視下行膽總管，胰管和空腸的端側(cè)吻合，胰管內(nèi)置支架引流可經(jīng)空腸前側(cè)開(kāi)孔引出體外，膽總管T形管支架引流經(jīng)膽囊管或膽總管引出，4～6周后拔除。
4.胰十二指腸切除術(shù) 對(duì)于十二指腸的惡性病變宜采用本手術(shù)。
(二)預(yù)后
十二指腸良性腫瘤如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，手術(shù)切除后預(yù)后良好。
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