卓-艾綜合征
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卓-艾綜合征又稱Zollinger-Ellison綜合征,1995年由Zollinger和Ellison兩人發(fā)現(xiàn),綜合征,以嚴重的消化性潰瘍、高胃酸分泌及非β胰島細胞瘤為臨床特征。
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卓-艾綜合征的原因
此征可由分泌胃泌素的腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇G細胞增生所致由前者引起的則稱之為Zollinger-Ellison綜合征Ⅱ型,而由后者引起的則稱為Ⅰ型。約20%的胃泌素瘤患者可表現(xiàn)為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型的癥候群。
卓-艾綜合征的診斷
1.定性診斷 根據(jù)胃液分析與胃泌素測定進行,符合下列標準可考慮本?。孩賴乐氐?a href="/w/%E6%B6%88%E5%8C%96%E6%80%A7%E6%BA%83%E7%96%A1" title="消化性潰瘍">消化性潰瘍;②明顯增高的基礎(chǔ)排酸量>15mmol/h或術(shù)后>10mmol/h;③基礎(chǔ)血清胃泌素>1000ng/L;④基礎(chǔ)血清胃泌素>200ng/L鈣激發(fā)試驗后測定值增高295ng/L或促胰素試驗后增高200ng/L
2.定位診斷 通過B超、磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準確位置。
3.分型 為了對ZES有更加明確的認識Zollinger將ZES分為4種類型:
(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網(wǎng)的潰瘍病的典型癥狀,并有腹瀉或脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。
(2)臨界型勱:發(fā)病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動在正常上下(200~500pg/ml)。
(3)延遲或隱匿型:標準的潰瘍病手術(shù)后健康搜索仍持續(xù)有胃液分泌亢進表現(xiàn)。
(4)合并其他內(nèi)分泌異常型勱:即除ZES外,尚合并有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺、腎上腺或卵巢的腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤伴功能亢進。
卓-艾綜合征的鑒別診斷
卓-艾綜合征的鑒別診斷:
1.消化性潰瘍 消化性潰瘍以單個潰瘍或胃、十二指腸均有一個潰瘍(復合性潰瘍)多見,胃或十二指腸多發(fā)性潰瘍相對少見。如出現(xiàn)下列情況應高度懷疑卓-艾綜合征:
(1)十二指腸壺腹后潰瘍。
(2)消化性潰瘍經(jīng)常規(guī)劑量的抗分泌藥治療和正規(guī)療程治療后仍無效。
(3)潰瘍手術(shù)治療后潰瘍迅速復發(fā)。
(4)不能解釋的腹瀉。
(6)顯著的高胃酸分泌和高胃泌素血癥。
2.胃癌 本病和卓-艾綜合征相似之處是內(nèi)科治療效果差以及腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移,但卓-艾綜合征很少合并十二指腸潰瘍,也無高胃酸和高胃泌素分泌特征,胃鏡活檢病理組織學檢查有鑒別診斷價值。
1.定性診斷 根據(jù)胃液分析與胃泌素測定進行,符合下列標準可考慮本?。孩賴乐氐南詽?②明顯增高的基礎(chǔ)排酸量>15mmol/h或術(shù)后>10mmol/h;③基礎(chǔ)血清胃泌素>1000ng/L;④基礎(chǔ)血清胃泌素>200ng/L鈣激發(fā)試驗后測定值增高295ng/L或促胰素試驗后增高200ng/L
2.定位診斷 通過B超、磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準確位置。
3.分型 為了對ZES有更加明確的認識Zollinger將ZES分為4種類型:
(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網(wǎng)的潰瘍病的典型癥狀,并有腹瀉或脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。
(2)臨界型勱:發(fā)病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動在正常上下(200~500pg/ml)。
(3)延遲或隱匿型:標準的潰瘍病手術(shù)后健康搜索仍持續(xù)有胃液分泌亢進表現(xiàn)。
(4)合并其他內(nèi)分泌異常型勱:即除ZES外,尚合并有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺、腎上腺或卵巢的腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤伴功能亢進。
卓-艾綜合征的治療和預防方法
治療措施
胃泌素瘤的治療應根據(jù)病型、病期、全身情況及經(jīng)濟狀況個體化制定。
一、藥物治療:
二、手術(shù)治療:
藥物治療失敗或無條件進行、腫瘤定位明確可收入院行手術(shù)治療。
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