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麻風性周圍神經(jīng)病

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麻風是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病,皮膚周圍神經(jīng)是麻風桿菌侵犯的主要靶組織。

目錄

麻風性周圍神經(jīng)病的病因

(一)發(fā)病原因

麻風主要是通過鼻和口腔分泌物、汗液、淚液、乳汁、精液以及陰道分泌物等體液和皮膚的微小損傷進行傳播的。麻風桿菌侵入人體后,先潛伏在巨噬細胞周圍神經(jīng)的施萬細胞內(nèi),染菌后是否發(fā)病或發(fā)病后的演變過程,均取決于機體的免疫狀態(tài)。人體對麻風桿菌的反應以細胞免疫為主,雖也可產(chǎn)生特異性的抗體,但對抑制和殺滅麻風桿菌不起作用。

(二)發(fā)病機制

在細胞免疫強大的狀態(tài)下,麻風桿菌被巨噬細胞消滅而不發(fā)病,在細胞免疫功能異常的情況下,根據(jù)組織對麻風桿菌反應的不同,可演變?yōu)?種不同的病理類型,即結核樣型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。

結核樣型麻風患者有較強的細胞免疫力,能將病變控制在一個局限的病灶內(nèi),主要累及周圍神經(jīng)和皮膚,內(nèi)臟很少受累。因病灶內(nèi)含菌極少,故病程進展緩慢,傳染性低。瘤型麻風患者的機體對麻風桿菌的細胞免疫有缺陷,病灶內(nèi)大量的麻風桿菌繁殖,有很強的傳染性,不僅累及皮膚和周圍神經(jīng),還常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴結睪丸。界限型麻風患者的細胞免疫狀態(tài)介于瘤型和結核型之間,可同時具有兩型的病理改變,也可以更偏向于某一種類型,稱為偏瘤型或偏結核型。

麻風病周圍神經(jīng)損害的機制與周圍神經(jīng)干酪樣壞死、纖維化增殖炎癥造成的神經(jīng)嵌壓以及血管炎引起的缺血性損害有關。血管炎主要累及神經(jīng)外膜小血管,可以表現(xiàn)為肉芽腫性血管炎或免疫復合物型的壞死性血管炎。免疫組織化學染色發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)和血管壁上有分枝桿菌抗體沉積。Chimelli等還發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外膜血管受炎性組織壓迫閉塞,導致神經(jīng)組織呈灶性缺血性梗死。

結核型麻風常侵犯耳大神經(jīng)尺神經(jīng)橈神經(jīng),引起神經(jīng)粗大。神經(jīng)活檢可見結核樣干酪樣壞死,周邊有淋巴細胞上皮樣細胞形成的肉芽腫,壞死可液化形成所謂神經(jīng)膿腫。神經(jīng)內(nèi)外膜均見大量淋巴細胞浸潤,小血管增生,內(nèi)皮細胞腫脹,管腔狹窄。神經(jīng)外膜可見肉芽腫性血管炎?;謴推跁r,病灶纖維化,神經(jīng)變粗大,質(zhì)地變硬。抗酸染色一般不易找到抗酸桿菌。有髓和無髓纖維均遭嚴重破壞,數(shù)量明顯減少,殘存的神經(jīng)纖維表現(xiàn)為軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。

瘤型麻風的受累神經(jīng)也變粗,神經(jīng)內(nèi)外膜可見彌漫性的淋巴細胞浸潤,神經(jīng)外膜血管炎類型與結核型不同,多為免疫復合物型壞死性血管炎。神經(jīng)纖維數(shù)目明顯減少,脫髓鞘和軸突變性共存??顾崛旧谑┤f(雪旺)細胞和巨噬細胞內(nèi)可查見麻風桿菌,巨噬細胞吞噬大量的麻風桿菌后形成所謂的“麻風球”,麻風桿菌的脂質(zhì)積聚于巨噬細胞內(nèi)形成所謂的泡沫細胞。

Chimelli(1997)分析了53例麻風神經(jīng)病腓腸神經(jīng)、尺神經(jīng)背側(cè)支、橈神經(jīng)表淺支的活檢病理,結果顯示炎性病變40例(75%),肉芽腫反應7例(1.3%),不同程度纖維化35例(66%),內(nèi)膜血管增生7例(1.3%)。絕大多數(shù)有不同程度的軸突變性和神經(jīng)纖維脫失,有的完全脫失。9例(1.7%)可見髓鞘脫失和再生反應,15例(28%)在血管內(nèi)皮細胞、施萬細胞和巨噬細胞內(nèi)查見麻風桿菌。

麻風性周圍神經(jīng)病的癥狀

1.周圍神經(jīng)損害特點 麻風病的周圍神經(jīng)損害以結核樣型最為顯著,瘤型較輕,界限型介于前兩型之間。最常受累的神經(jīng)耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)腓腸神經(jīng),腦神經(jīng)也可受累,以面神經(jīng)三叉神經(jīng)常見。

2.麻風性周圍神經(jīng)病的感覺損害表現(xiàn) 多以感覺缺失起病,因無痛性的肢體損傷而引起注意。感覺受累的程度依次為溫度覺、痛覺觸覺,深感覺很少受累,臨床有時出現(xiàn)深淺感覺分離和痛觸覺分離,易與脊髓空洞癥相混淆。感覺障礙的分布多為片狀,因自主神經(jīng)末梢也遭破壞,故多同時伴有局部無汗,這是皮內(nèi)神經(jīng)受累的特征。神經(jīng)干和神經(jīng)根受累罕見。瘤型麻風可有手套襪子樣的感覺障礙,同時伴有明顯的肢體遠端發(fā)涼,此點與其他周圍神經(jīng)病引起的手套和襪子樣的感覺障礙不同。

3.麻風性周圍神經(jīng)病的運動受累表現(xiàn) 感覺障礙發(fā)展到一定程度后,便可出現(xiàn)運動受累。尺神經(jīng)受侵犯時,可出現(xiàn)骨間肌萎縮,呈爪狀手。腓總神經(jīng)麻痹時有足下垂,肌無力很少超過肘膝關節(jié)以上。

4.末梢自主神經(jīng)受累表現(xiàn) 可導致肢體末端皮膚營養(yǎng)障礙,表現(xiàn)為指趾短小、脫落、骨溶解、足穿孔和Charcot關節(jié)麻風周圍神經(jīng)病為慢性增殖性炎癥,皮下感覺神經(jīng)可觸及肥大,以耳大神經(jīng)和尺神經(jīng)多見。

5.神經(jīng)肌肉電生理檢查 表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害,運動和感覺傳導速度均減慢。根據(jù)Becx-Bleumink的經(jīng)驗,65%有神經(jīng)損害的麻風患者無自覺癥狀。因此電生理檢查對發(fā)現(xiàn)臨床前期的周圍神經(jīng)損害非常重要。

麻風病的診斷標準:①皮損伴或暫無麻木;②周圍或皮神經(jīng)粗大;③皮損查菌陽性;④皮損活檢有麻風特異性改變。

這4條標準中,一定要符合2條以上標準方可診斷麻風;在皮膚損害的基礎上,根據(jù)麻風周圍神經(jīng)損害的臨床特點可考慮麻風病的可能。確診依靠皮膚活檢或刮片找到麻風桿菌,神經(jīng)活檢對了解周圍神經(jīng)損害以及麻風病的診斷也具有重要的價值。麻風菌素試驗可為診斷提供幫助。

麻風性周圍神經(jīng)病的診斷

麻風性周圍神經(jīng)病的檢查化驗

1.麻風桿菌涂片檢查 主要從皮膚黏膜上刮取組織液取材,必要時可作淋巴結穿刺查菌。

2.血液檢查 包括血糖、肝功、腎功、血沉常規(guī)檢查;風濕系列、免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關的血清學檢查;血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。對鑒別診斷有重要意義。

1.皮損查菌未能確診,應該做皮損病理活檢。組織病理檢查對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害,宜深達脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界限型麻風診斷是有價值的。

2.神經(jīng)肌肉電生理檢查,對發(fā)現(xiàn)臨床前期的周圍神經(jīng)損害非常重要。

麻風性周圍神經(jīng)病的鑒別診斷

本病鑒別診斷包括缺血周圍神經(jīng)病中毒性周圍神經(jīng)病、脊髓性肌萎縮和營養(yǎng)障性周圍神經(jīng)病。

神經(jīng)粗大需與淀粉樣周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病肥大型進行鑒別。感覺分離、手足潰瘍應注意與脊髓空洞癥遺傳性感覺神經(jīng)病鑒別。

活檢病ac理診斷時應注意與血管炎性周圍神經(jīng)病結節(jié)病合并周圍神經(jīng)病鑒別。

麻風性周圍神經(jīng)病的并發(fā)癥

皮損可以是一處或多處,通常其顏色均較周圍的正常皮膚淺一些,有時這些損害也可以是淡紅或銅色的。以斑疹丘疹、斑塊、彌漫浸潤、結節(jié)、潰瘍為常見。多數(shù)皮損麻木無汗,但少數(shù)有癢感或奇癢。

麻風菌抗原誘導的免疫反應性損害是指麻風菌在體內(nèi)死亡后會釋放抗原,誘發(fā)機體產(chǎn)生免疫反應和組織損傷,如麻風結節(jié)性紅斑、虹膜睫狀體炎神經(jīng)炎等。這些表現(xiàn)一般出現(xiàn)在皮膚和周圍神經(jīng)損害之前,但有時也可發(fā)生較早,成為首發(fā)和突出表現(xiàn),常引起誤診。

麻風性周圍神經(jīng)病的預防和治療方法

要控制和消滅麻風病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源,切斷傳染途徑,給予規(guī)則的藥物治療,同時提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風病。

鑒于目前對麻風病的預防,缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此,在防治方法上要應用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人,對發(fā)現(xiàn)的病人,應及時給予規(guī)則的聯(lián)合化學藥物治療。對流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者,可給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。

麻風性周圍神經(jīng)病的西醫(yī)治療

(一)治療

及時正規(guī)的抗麻風治療對防止神經(jīng)損害及其進一步加重極為重要。要早期、及時、足量、足程、規(guī)則治療,可使健康恢復較快,減少畸形殘廢及出現(xiàn)復發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生,現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風化學藥物聯(lián)合治療。

聯(lián)合化療方案如下:多菌型(初診時有一個以上部位皮膚涂片細菌指數(shù)BI≥2)連續(xù)用藥2年以上;少菌型連續(xù)用藥6個月。

免疫療法正在研究的活凍干卡介苗(卡介苗)加死麻風菌特異免疫治療,可與聯(lián)合化療同時進行。其他如轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等,可作為輔助治療。

神經(jīng)損害的治療主要是應用潑尼松,通常為40mg/d,2周后開始減量,總療程為20周。

并發(fā)癥的處理:足底慢性潰瘍者,注意局部清潔,防止感染,適當休息,必要時須擴創(chuàng)或植皮?;握?,加強鍛煉、理療、針灸,必要時作矯形手術。

(二)預后

Becx-Bleumink報道132例病人的治療反應,其中105例(79.5%)完全恢復,12例(9.1%)部分恢復,15例(11.4%)效果不佳。經(jīng)充分的內(nèi)科治療后,神經(jīng)損害仍繼續(xù)加重者,可考慮行手術減壓。

參看

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