軟骨粘液樣纖維瘤
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軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見(jiàn)的以分葉狀生長(zhǎng)的粘液樣和軟骨樣分化的良性骨腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的1.04%，良性骨腫瘤的2.31%。
此型骨腫瘤系1948年首先經(jīng)faffe及l(fā)ichtenstein敘述并命名。起源于形成軟骨的結(jié)締組織，并具有粘液樣和軟骨樣特征。
年齡與性別分布，依據(jù)文獻(xiàn)，最小4歲，最大79歲，10～30歲最常見(jiàn)，占72%。年齡對(duì)發(fā)病部位無(wú)影響。男性多于女性，為1.9:1。
一、 臨床表現(xiàn)
此型腫瘤病程緩慢，發(fā)病數(shù)日或數(shù)年才得以診斷。主要癥狀為輕微疼痛、腫脹、運(yùn)動(dòng)受限。疼痛可以因運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，亦有局部無(wú)疼痛性腫脹。
大約1/3病例累及脛骨，特別好發(fā)于脛骨近端，股骨遠(yuǎn)端干骺端亦常見(jiàn)。好發(fā)于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。顱面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。
二、影像學(xué)檢查
位于長(zhǎng)骨的腫瘤多累及干骺端，呈偏心生長(zhǎng)的卵圓形或圓形溶骨病變，向外生長(zhǎng)、膨出、邊緣清晰、硬化，也可出現(xiàn)局灶性邊緣不肖。如繼續(xù)生長(zhǎng)，骨殼淺缺，但無(wú)新生骨形成。腫瘤大小直徑為1-10cm，平均3cm。病變外緣皮質(zhì)骨變薄膨脹，無(wú)骨膜再生，邊緣骨皮質(zhì)消失、破壞，可竇及軟組織內(nèi)。突破邊緣骨皮質(zhì)被掀起呈盤(pán)狀，出現(xiàn)小的Codman三角。在X線上腫瘤鈣化少見(jiàn)，但組織學(xué)觀察1/4可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。病理骨折少見(jiàn)。
三、病理改變
大體觀察 病變類似纖維軟骨，呈圓形或橢圓形或分葉狀。切面白兇，邊緣清晰，質(zhì)硬有彈性。病變中無(wú)骨小梁和骨條紋，無(wú)明顯的粘液樣組織，偶見(jiàn)鈣化點(diǎn)。
顯微鏡下 腫瘤成分有纖維組織、粘液組織和軟骨組織，多少不一。早期粘液組織為主要成分，有的部位細(xì)胞疏松或致密，呈不規(guī)則分葉狀。小葉中瘤細(xì)胞為梭形或致密，呈不規(guī)則分葉狀。小葉中瘤細(xì)胞為梭形或星形，胞核染色深。瘤細(xì)胞之間為粘液，但染色陰性。小葉邊緣瘤細(xì)胞十分密集，血管豐富，胞核大，可有兩核、多核。可有陳舊性出血。粘液可纖維化、或演變?yōu)檐浌菢咏M織。在大片纖維組織中，可見(jiàn)大小不一的軟骨島。
軟骨粘液樣纖維瘤能否惡變，尚有爭(zhēng)議。
四、鑒別診斷
此型腫瘤病人發(fā)病年齡多在15～30歲間，好發(fā)于下肢長(zhǎng)骨干骺端，發(fā)病輕，病期長(zhǎng)，X線檢查顯示，干骺端處偏心性溶骨性多囊性破壞，以硬化骨與正常骨為界，診斷可作依據(jù)。但應(yīng)與其他良性骨腫瘤鑒別。
骨巨細(xì)胞瘤 位于骨端，有特征性X線征象及病理表現(xiàn)。
假性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 偏生受累，皮質(zhì)骨肥皂泡樣膨脹，生長(zhǎng)迅速是其特征。兩種疾病可并發(fā)。
軟骨母細(xì)胞瘤 位于骨骺，很少見(jiàn)于干骺端。病變鈣化和骨膜反應(yīng)在軟骨母細(xì)胞瘤中常見(jiàn)，而軟組織粘液樣纖維瘤少見(jiàn)。
纖維結(jié)構(gòu)不良 如無(wú)病理性骨折很少產(chǎn)生癥狀，病變四周有硬化邊緣，病變內(nèi)常有鈣化和骨化。
成軟骨細(xì)胞瘤 病人年齡略低于軟骨粘液樣纖維瘤，位于骨干骺端與骺線相連。X線顯示中心局限性溶骨改變，鏡下更易鑒別。
軟骨粘液樣纖維瘤還應(yīng)與長(zhǎng)骨低毒性感染鑒別。
五、治療
一般常行病變刮除植骨，局部復(fù)發(fā)率10～15%，單純刮除復(fù)發(fā)率為20～40%不等，甚至有報(bào)導(dǎo)植骨者的80%可降低復(fù)發(fā)率。某些部位少采用瘤段切除。微波滅活植骨效果更佳。
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