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腦膜肉瘤

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腦膜肉瘤是原發(fā)于顱內(nèi)較少見的惡性腫瘤之一,具有肉瘤的形態(tài)。多見于兒童,病程短,術(shù)后易復(fù)發(fā),可發(fā)生肺和骨等遠處轉(zhuǎn)移。

目錄

腦膜肉瘤的病因

(一)發(fā)病原因

(二)發(fā)病機制

腦膜肉瘤分為原發(fā)性繼發(fā)性兩類。原發(fā)性腦膜肉瘤又可分為單發(fā)型和腦膜肉瘤病兩種。單發(fā)型多呈現(xiàn)出團塊狀,亦可為扁平型,經(jīng)纖維肉瘤多見,也可為梭形細胞或多形細胞型,生長迅速,血供豐富。腦膜肉瘤多來自硬腦膜軟腦膜。若發(fā)生于腦內(nèi)的血管周圍的軟腦膜組織,多與硬腦膜無粘連而位于腦白質(zhì)內(nèi)。腫瘤常有出血壞死或囊變,質(zhì)地松脆,邊界不清,與瘤周圍腦組織有浸潤。鏡下可見瘤組織向腦組織浸潤,周圍膠質(zhì)增生;有大量的纖維形、梭形和多形瘤細胞。繼發(fā)性腦膜肉瘤、良性腦膜瘤惡性腦膜瘤術(shù)后均易惡變?yōu)槟X膜肉瘤。

腦膜肉瘤的癥狀

腦膜肉瘤與良性腦膜瘤基本相同,只是病程較短。因腫瘤多位于矢狀竇旁或大腦突面,可以出現(xiàn)偏癱,偏身感覺障礙。癲癇也是腦膜肉瘤較常見的癥狀,表現(xiàn)為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作。病人有頭痛、嘔吐和眼底水腫顱內(nèi)壓增高癥狀。僅從臨床表現(xiàn)上,術(shù)前很難與腦膜瘤相鑒別,為弄清腫瘤性質(zhì),必須依賴于其他輔助檢查。文獻報道,腦膜肉瘤可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移,主要是向肺和骨轉(zhuǎn)移。

腦膜肉瘤多發(fā)生在大腦半球,除臨床表現(xiàn)以外,進行特殊檢查則有助于診斷,結(jié)合X線平片、腦血管造影、CT以及MRI的表現(xiàn),可做出診斷,但有時與良性腦膜瘤難以區(qū)別。

腦膜肉瘤的診斷

腦膜肉瘤的檢查化驗

1.X線腦血管造影 X線平片上可見有廣泛針樣放射狀骨質(zhì)增生以及不規(guī)則的顱骨破壞,腫瘤可侵蝕、破壞顱骨向皮下生長。病變周邊不整齊,腫瘤可經(jīng)破壞的顱骨向皮下生長。腦血管造影可見頸內(nèi)動脈分支向腫瘤供血,腫瘤血管局部循環(huán)加速,管徑粗細不均勻。

2.CT掃描 可見特有的“蘑菇樣”腫瘤影,其周圍水腫腦膜瘤嚴重。腫瘤可深達腦實質(zhì)內(nèi),顱骨可能出現(xiàn)破壞,腫瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死。上述特點在良性腦膜瘤是很少見的。MRI腦膜肉瘤的T1、T2像是高信號。

腦膜肉瘤的鑒別診斷

應(yīng)與良性腦膜瘤相鑒別,一般術(shù)前難為區(qū)分,但腦膜肉瘤腦血管造影可見頸內(nèi)動脈腫瘤供血比較顯著。明確的診斷需要術(shù)后病理確定。

腦膜肉瘤的并發(fā)癥

如進行手術(shù)治療,可能發(fā)生以下并發(fā)癥

1.顱內(nèi)出血血腫 與術(shù)中止血不仔細有關(guān),隨著手術(shù)技巧的提高,此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血,關(guān)顱前反復(fù)沖洗,即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。

2.腦水腫及術(shù)后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓,糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。對于惡性程度高的腫瘤,可行取骨瓣減壓術(shù)。

3.神經(jīng)功能缺失 與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān),術(shù)中盡可能避免損傷,出現(xiàn)后對癥處理。

腦膜肉瘤的西醫(yī)治療

(一)治療

腦膜肉瘤的治療主要是手術(shù)切除,因腫瘤質(zhì)地軟、松脆,有豐富的頸內(nèi)動脈分支供血,向周圍腦實質(zhì)內(nèi)浸潤生長,所以不能像切除良性腦膜瘤時一樣僅沿瘤周分離。切除腫瘤后,對周圍的腦組織予以電凝,盡最大可能切除侵犯的顱骨硬腦膜。術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療。放療可以抑制腫瘤細胞生長,延長復(fù)發(fā)時間并防止腫瘤顱外轉(zhuǎn)移。有報道應(yīng)用立體定向技術(shù)向腫瘤內(nèi)置同位素碘(125I),取得一定的治療效果。

化療雖是一種可行的方法,但腦膜肉瘤對化療不敏感,副作用大,所以難以肯定其效果。

(二)預(yù)后

腦膜肉瘤因復(fù)發(fā)快,瘤組織浸潤局部腦組織,個別病例出現(xiàn)顱外肺和骨組織轉(zhuǎn)移或顱內(nèi)播散,因此,腦膜肉瘤預(yù)后不佳。有人報道腦膜肉瘤5年復(fù)發(fā)率是良性腦膜瘤的30倍,高達80%。

參看

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