神經(jīng)精神疾病診斷學/Nothnagel氏綜合征
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【病因和機理】
單側(cè)眼病變,受損同側(cè)眼運動麻痹,常有注視麻痹,尤其是向上注視麻痹。共濟失調(diào)步態(tài),上肢運動不協(xié)調(diào),也可有對側(cè)小腦共濟失調(diào)??珊喜?a href="/w/%E5%97%9C%E7%9D%A1" title="嗜睡">嗜睡。
【鑒別診斷】
(一)松果體瘤(dimeal body tumor) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要為兩眼上視不能,動眼神經(jīng)麻痹使眼球運動障礙,共濟失調(diào),瞳孔反射改變包括阿-羅瞳孔,嗜睡等??珊喜?a href="/w/%E6%80%A7%E6%97%A9%E7%86%9F" title="性早熟">性早熟,僅見于男孩,發(fā)育遲緩,性征發(fā)育不良及尿崩癥,80%病人有顱內(nèi)壓增高癥狀。X線片中松果體鈣化。CT更有助于診斷。
(二)中腦梗塞(mesencephalon infarction) 常于安靜休息時發(fā)病,癥狀常在幾小時或較長時間內(nèi)逐漸加重,意識常保持清晰,而局灶性神經(jīng)功能缺失則比較明顯,可見病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹及對側(cè)偏癱,或病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)及上肢動作不穩(wěn),瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
(三)腦動靜脈畸形(cerebrai arteriovemous malformation) 位于第三腦室頂部周圍的動脈畸形因“腦溢血”出血或畸形血管直接壓迫等原因出現(xiàn)Nothnagel 氏綜合征,但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義,CT、MRI也助診斷和鑒別診斷。
(五)Babinski-nageotte氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現(xiàn)為病損同側(cè)小腦性共濟失調(diào)、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側(cè)上、下肢輕癱和感覺障礙。
Naffziger氏綜合征 | Parinaud氏綜合征 |
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