神經精神疾病診斷學/Hoffmann氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

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Hoffmann氏綜合征又稱成人甲低性肌病。

【病因和機理】

（一）甲狀腺性　常見于各種甲亢碘治療后，亦可因甲狀腺炎癥、手術切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機理是甲狀腺激素合成不足。

（二）垂體性　由于垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀腺發(fā)生繼發(fā)性功能低下。常見原因為腫瘤、手術、放療或產后壞死。

（三）下丘腦性　下丘腦腫瘤、慢性炎癥和受放療等慢性損毀時，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發(fā)性甲減。

【臨床表現】

動作緩慢，外觀呆滯，皮膚干燥，肌肉堅硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯，舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉后不出現凹陷而引起肌丘反應（假性肌強直）。肌電圖呈電反應靜止狀態(tài)。血清肌酸磷酸激酶（CPK）顯著增高。甲狀腺素治療有特效。

【鑒別診斷】

（一）地方性甲狀腺腫（endemic goiter）　此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區(qū)域性發(fā)病。表現甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎代謝率增高等甲亢癥狀。碘治療有特效，當碘治療劑量過大或療程過長時，則可因攝碘過多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲狀腺素合成減少，發(fā)生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅速緩慢。

（二）甲狀腺切除術后　多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術。其特點為術后不久出現特征性肥大性肌無力，血清中甲狀腺素水平低于正常。此與甲狀腺切除或手術損傷，以及原發(fā)病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關。

（三）垂體瘤（hypophysoma）　表現頭痛、視力障礙，蝶鞍擴大與占位。肌病可以發(fā)生于頭痛和視力障礙之后，也可以肌病為首發(fā)癥狀。血清中除甲狀腺素水平較低外，尚有其它內分泌激素失調。

（四）兒童甲低性肌?。╟hild hypothyroid myopathy）　發(fā)生于小兒患甲狀腺功能減退后，伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無力以及發(fā)育障礙。表現為呆小病，無痛性痙攣和假性肌強直。

（五）慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy）　其特點為緩慢進行性肌無力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側性，常伴明顯的甲亢癥狀，甲亢治愈后肌無力逐漸恢復。

Guillain–Barre氏綜合征 | Horton氏綜合征

出自A+醫(yī)學百科 “神經精神疾病診斷學/Hoffmann氏綜合征”條目 http://m.31365zzz.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Hoffmann%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接

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