淋巴結(jié)充血
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黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，由日本紅十字中心的川崎(Kawasaki)于1967年首先報道，故又稱Kawasaki綜合征。本綜合征好發(fā)于兒童病原未明，為一種獨立的急性傳染病。主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、眼結(jié)膜充血、嘴唇潮紅及皸裂、手足硬性紅腫、全身多形性皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大等。部分患者在急性期后出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎及心血管病變，嚴重者可因心肌梗死而死亡。
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淋巴結(jié)充血的原因
病因尚未明確，推測與感染有關(guān)。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、柯薩奇病毒、?？刹《?/a>、腺病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌感染。也有人考慮環(huán)境污染或化學物品過敏可能是致病原因流行病學資料和臨床特征都強烈提示，黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征與某種傳染性病原因子相關(guān)，曾疑為鏈球菌、葡萄球菌立克次體、痤瘡丙酸桿菌變異株及反轉(zhuǎn)錄病毒等感染所致，但經(jīng)標準的細菌、病毒培養(yǎng)和廣泛的血清流行病學調(diào)查均未獲得證實。
黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征流行世界各地，每3～6年發(fā)生群體性暴發(fā)，以日本和美國夏威夷發(fā)病率最高。中國1975年始有病例報道，至今已有數(shù)百例。MCLS在嬰兒及兒童均可發(fā)病但80%～85%患者為5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個月嬰兒。男女之比為1.5～1.8∶1無明顯地區(qū)性和季節(jié)性，多呈散發(fā)。傳播途徑不明確。
發(fā)病機制： 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的病原未明，因而有關(guān)發(fā)病機制也難以闡明。研究認為超抗原(superantigen)作用是黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征發(fā)生的起因。超抗原反應(yīng)不同于經(jīng)典的抗原抗體反應(yīng)，它的特點是有很多的免疫細胞參與有些細菌外毒素，包括金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的中毒性休克綜合征毒素1(TSST-1)，葡萄球菌腸毒素A至E，鏈球菌致熱外毒素A、B及C，支原體毒素以及某些反轉(zhuǎn)錄病毒均可以與單核巨噬細胞的主要組織相容性位點結(jié)合然后再結(jié)合到T細胞受體β鏈可變區(qū)(TCR-Vβ)的特殊部位這種側(cè)面的鉸鏈樣結(jié)合既可顯著地活化單核巨噬細胞，又可選擇性地刺激特殊T細胞使其克隆及增生，釋放超量細胞因子，包括IL-1，IL-2TNF-α和IFN-γ等，導(dǎo)致全身血管內(nèi)皮細胞損傷Melish發(fā)現(xiàn)川崎病急性期患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有過度表達，恢復(fù)期轉(zhuǎn)為正常Leung等對16例川崎病患者的咽直腸腋窩、腹股溝采集的標本進行培養(yǎng)，獲得細菌毒素13例，其中11例為金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的TSST-1，2例為鏈球菌產(chǎn)生的致熱毒素B和C。因而認為造成黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的超抗原反應(yīng)主要是細菌毒素，特別是TSST-1。黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征急性期患者血清總補體及C3水平下降免疫復(fù)合物檢測呈強陽性反應(yīng)，至恢復(fù)期這些變化逐漸復(fù)常。采用靜脈內(nèi)滴注大劑量人體丙種球蛋白，可明顯減輕血管炎癥反應(yīng)，并能預(yù)防冠狀動脈擴張的發(fā)生。上述現(xiàn)象都支持黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的發(fā)病機制是某些致病因子所誘發(fā)的免疫損害。
淋巴結(jié)充血的診斷
1.急性期(發(fā)熱期) 持續(xù)8～12天，平均10天。
(1)發(fā)熱：突然發(fā)熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現(xiàn)。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續(xù)5～11天或更久。
(2)雙側(cè)結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久即可出現(xiàn)結(jié)膜充血少數(shù)發(fā)生濾泡性瞼結(jié)膜炎。
(3)口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發(fā)紅，呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹：病后3～5天出現(xiàn)皮疹，皮疹以軀干部較多，也可發(fā)生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無皰疹及結(jié)痂愈后無色素沉著，不癢持續(xù)1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發(fā)型，但有時軀干部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發(fā)生于會陰部。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。
(5)肢端病損：發(fā)熱后4～7天掌、跖部出現(xiàn)大片紅斑，手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹，常因關(guān)節(jié)劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌跖呈彌漫性紫紅色;恢復(fù)期，指(趾)端出現(xiàn)特征性脫屑，并常累及整個掌跖部。
(6)淋巴結(jié)腫大：僅見于50%的患者，頸部淋巴結(jié)腫，多為單側(cè)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結(jié)炎。
2.亞急性期 本期主要表現(xiàn)為掌、跖部大片脫皮，指(趾)末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和嚴重的心臟受累癥狀。本期歷時約1個月。
3.恢復(fù)期 從病程第6周進入恢復(fù)期。此期所有臨床癥狀逐漸消失，血象、血沉恢復(fù)正?；謴?fù)后期(起病后2～3個月)部分病例指甲出現(xiàn)橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發(fā)熱外，至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進行鑒別：
1.猩紅熱 病后1天發(fā)疹，為彌漫性細小密集的紅斑，皮膚皺褶處皮疹更密集，可見深紅色瘀點狀線條，四肢末端皮疹少見，抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發(fā)病年齡較大，多見于月經(jīng)期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發(fā)熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現(xiàn)，可有高血壓、心包滲出、心臟擴大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
淋巴結(jié)充血的鑒別診斷
(1)幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎：多為低熱，反復(fù)引現(xiàn)各形皮疹(熱退疹隱)，熱程反復(fù)、遷延，非手指、足趾末端紅腫(為關(guān)節(jié)中心腫痛)，無掌跖潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌，無冠脈損害等特征。
(2)猩紅熱：猩紅熱皮疹于發(fā)病后24小時迅速出現(xiàn)，本病皮疹在發(fā)病后第三天才開始，皮疹出現(xiàn)比本病早;猩紅熱皮疹為針頭大的小丘疹，本病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;猩紅熱可見于各年齡組，本病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童;猩紅熱咽拭子培養(yǎng)有溶血性鏈球菌生長，抗“O”滴度增高，本病此兩項檢查陰性;猩紅熱用青霉素治療效果好，本病青霉素無療效。
(3)傳染性單核細胞增多癥：持續(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大與川崎病有相似之處，但無球結(jié)膜充血及口腔黏膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞為主，占70%-90%，異常淋巴細胞達10%。
1.急性期(發(fā)熱期) 持續(xù)8～12天，平均10天。
(1)發(fā)熱：突然發(fā)熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現(xiàn)。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續(xù)5～11天或更久。
(2)雙側(cè)結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久即可出現(xiàn)結(jié)膜充血少數(shù)發(fā)生濾泡性瞼結(jié)膜炎。
(3)口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發(fā)紅，呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹：病后3～5天出現(xiàn)皮疹，皮疹以軀干部較多，也可發(fā)生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無皰疹及結(jié)痂愈后無色素沉著，不癢持續(xù)1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發(fā)型，但有時軀干部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發(fā)生于會陰部。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。
(5)肢端病損：發(fā)熱后4～7天掌、跖部出現(xiàn)大片紅斑，手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹，常因關(guān)節(jié)劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌跖呈彌漫性紫紅色;恢復(fù)期，指(趾)端出現(xiàn)特征性脫屑，并常累及整個掌跖部。
(6)淋巴結(jié)腫大：僅見于50%的患者，頸部淋巴結(jié)腫，多為單側(cè)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結(jié)炎。
2.亞急性期 本期主要表現(xiàn)為掌、跖部大片脫皮，指(趾)末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和嚴重的心臟受累癥狀。本期歷時約1個月。
3.恢復(fù)期 從病程第6周進入恢復(fù)期。此期所有臨床癥狀逐漸消失，血象、血沉恢復(fù)正?；謴?fù)后期(起病后2～3個月)部分病例指甲出現(xiàn)橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發(fā)熱外，至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進行鑒別：
1.猩紅熱 病后1天發(fā)疹，為彌漫性細小密集的紅斑，皮膚皺褶處皮疹更密集，可見深紅色瘀點狀線條，四肢末端皮疹少見，抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發(fā)病年齡較大，多見于月經(jīng)期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發(fā)熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現(xiàn)，可有高血壓、心包滲出、心臟擴大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
淋巴結(jié)充血的治療和預(yù)防方法
1.一級預(yù)防 由于本病病因不明，只能通過注意營養(yǎng)，鍛煉身體，減少化學藥物的應(yīng)用，避免環(huán)境污染等來減少發(fā)病。
2.二級預(yù)防 (1)早期診斷：年齡在2個月至5歲，根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合本病診斷標準，并排除其他疾病，可診斷本病;(2)早期治療。
3.三級預(yù)防
(1)發(fā)病后應(yīng)預(yù)防并發(fā)癥。Kato等學者認為川崎病的高危因素為：①巨型冠狀動脈瘤，直徑≥8mm，多發(fā)性，呈囊狀;②發(fā)熱病程長，超過3周;③曾用激素治療;④發(fā)病年齡在2歲以上;⑤貧血程度重，反應(yīng)血管炎情況嚴重?？刂埔陨弦蛩乜蓽p少冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死、血栓性閉塞、心源性休克、心律紊亂等，是提高治愈率，減少病死率的關(guān)鍵。本病大部分預(yù)后良好，病死率0%～2.6%。但恢復(fù)期中可有猝死發(fā)生，曾有觀察14年后又有復(fù)發(fā)。應(yīng)注意監(jiān)測、預(yù)防以上高危因素與復(fù)發(fā)。
(2)本病患兒體質(zhì)多較虛弱，屬中醫(yī)偏于陰虛之體，應(yīng)注意調(diào)護以減少本病復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)3次以上者少有，應(yīng)長期隨訪。
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