其他晶體性關節(jié)病
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近年來，除了尿酸鈉、焦磷酸鈣和堿性磷酸鈣晶體外，在病理標本或關節(jié)液中還發(fā)現(xiàn)其他種類的晶體沉積，包括草酸鹽、脂質晶體、蛋白質晶體等。其中有的也可引起類似關節(jié)炎的癥狀，有的具有潛在的致病性，而有的甚至還未找到與之相對應的病癥。
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其他晶體性關節(jié)病的病因
(一)發(fā)病原因
在臨床上發(fā)現(xiàn)或懷疑一個的晶體與某一組臨床癥狀有關，就會有相應的基礎研究來鑒定該晶體的化學組成、空間結構及其可能存在的發(fā)病機制。目前已經建立了較為完善的晶體性關節(jié)病的體外研究方法和動物模型，例如，晶體經常被注射至大鼠的關節(jié)腔內、胸膜腔內或腹膜腔內，在局部造成一個類似于滑膜炎癥的微環(huán)境來研究晶體與炎癥之間的關系。而將細胞與晶體及一些趨化因子一起在體外培養(yǎng)也曾一度成為時尚。在這些試驗中發(fā)現(xiàn)有些晶體并不誘導急性炎癥的發(fā)生，相反卻與一些慢性炎性細胞相互作用而具有遠期持久的致炎作用。
1.草酸鹽晶體關節(jié)病 腎衰被認為是該病的初始病因。至今為止，草酸鹽晶體的沉積僅發(fā)現(xiàn)于重度腎功能衰竭患者的關節(jié)液內，并且腎衰被認為是本病的初始病因，有時即使已經發(fā)現(xiàn)在關節(jié)或骨組織中有晶體沉積的現(xiàn)象，臨床醫(yī)師也更愿意在腎衰的診斷確立以后，再做出本病的診斷。近來繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎引起的腎臟淀粉樣變而導致的關節(jié)內草酸鹽晶體沉積也引起了人們的重視。此外，有報道發(fā)現(xiàn)小腸切除術后或一些腸道疾病的患者體內也可發(fā)生草酸鹽沉積，但沉積的部位并不位于關節(jié)，也不會導致關節(jié)的病變。1990年Louthrenoo等還報道了1例因足部感染黑曲霉而在局部發(fā)生草酸鹽晶體沉積的病例。最近還發(fā)現(xiàn)維生素C有潛在的加快草酸鹽晶體沉積的危險性，因為維生素C在體內代謝過程中可產生草酸。
2.皮質激素沉積引起的醫(yī)源性關節(jié)炎 早在1951年，臨床上剛剛開始應用關節(jié)腔內或關節(jié)囊內注射糖皮質激素治療包括結晶性關節(jié)炎在內的關節(jié)疾病時，人們就發(fā)現(xiàn)在注射后的幾小時內關節(jié)炎的癥狀往往加重或稍轉后又再度復發(fā)。
3.脂質晶體關節(jié)病 目前脂質作為風濕病的一個致病因子還有一定的爭議，但它的確與一些臨床癥狀有關，如膽固醇晶體就參與了類風濕結節(jié)的形成，在一些志愿者的皮下注射脂質晶體同樣也能誘發(fā)局部的炎癥反應。
4.蛋白質晶體關節(jié)病 IgG冷沉淀副蛋白和單克隆免疫球蛋白沉積于關節(jié)內，或機體的其他部位也有沉積時，這些蛋白在關節(jié)內的沉積可誘發(fā)局部的炎癥，在血管內結晶時就可導致血管的栓塞。
5.異物反應 人工關節(jié)材料聚甲基丙烯酸甲酯(PMlMA)及其衍生物，自然物質嵌入人體內，的確能夠引起炎癥反應或異物反應。
(二)發(fā)病機制
基礎研究在探索諸如膽固醇、脂質液晶和類膽紅素發(fā)病機制時還有更廣泛的意義。一些研究結果表明，膽固醇在關節(jié)內沉積可激活補體系統(tǒng)，這一機制可能在血管壁粥樣斑塊形成及硬化過程中起著類似的作用。此外，基礎研究對于尋找并制造更耐磨、更結實，但與機體排斥反應又小的人工關節(jié)材料方面也有指導意義。目前經常應用的人工關節(jié)材料聚甲基丙烯酸甲酯(PMlMA)及其衍生物在大鼠體內的確能夠引起炎癥反應。目前對于尿酸鈉晶體表面的物理性質及其電荷分布研究得較為透徹，而這兩個因素顯然在尿酸鈉晶體誘導的炎癥反應中起了重要作用，如果這些特性為其他致炎性晶體所共有，則對晶體性關節(jié)病的治療有著重大意義。
1.草酸鹽晶體在關節(jié)內的沉積可導致多種關節(jié)的急慢性病變，草酸鹽晶體在其他組織內的沉積還可導致心肌病變或心臟傳導阻滯，周圍神經病變以及再生障礙性貧血，皮下沉積可出現(xiàn)粟粒樣結節(jié)。確切的發(fā)病機制與原理還不十分清楚。
2.皮質激素沉積引起的醫(yī)源性關節(jié)炎 在所選用的激素中，丙酮酸去炎松己酸酯的致炎性最強，因為在所有激素中它在分子的大小和結構上與尿酸鈉和焦磷酸鈣晶體最為接近，而且它的溶解度相對也較小，使得它更易發(fā)生沉積而導致炎癥。
3.脂質晶體關節(jié)病 近年來，人們在一些繼發(fā)于關節(jié)積血和關節(jié)創(chuàng)傷的關節(jié)炎患者的關節(jié)中發(fā)現(xiàn)有脂質液晶的沉積，稱之為“液晶”，主要是由于脂質的物理性質決定的，在水溶液中脂質通常會自發(fā)地聚成也具有脂質雙分子結構的微球形狀，后者既作為固體形式存在，又具有液體的流動性。關節(jié)積血中的紅細胞碎片據認為是脂質液晶微球的主要來源，其他的來源還包括先前炎癥的滲出液等。當關節(jié)液中的脂質液晶微球達到一定濃度并開始被吞噬細胞吞噬時，就可引起急性關節(jié)炎的癥狀。
4.蛋白質晶體關節(jié)病 其機制還不十分清楚。1例IgG冷沉淀副蛋白疾病的患者，關節(jié)內沉積有大量的副蛋白而繼發(fā)慢性侵蝕性多關節(jié)炎，在沉積的蛋白質晶體周圍有慢性炎癥反應。冷沉淀球蛋白和單克隆免疫球蛋白不只沉積于關節(jié)內，在機體的其他部分也有沉積，當這些蛋白在血管內結晶時就可導致血管的栓塞。
5.異物反應 目前經常應用的人工關節(jié)材料聚甲基丙烯酸甲酯(PMlMA)及其衍生物在大鼠體內的確能夠引起炎癥反應。許多因外傷，特別是穿刺傷而進入關節(jié)的異物，這些異物進入關節(jié)后常被滑液組織包裹起來并沉積在關節(jié)腔壁上，都可導致該關節(jié)的急慢性炎癥。
其他晶體性關節(jié)病的癥狀
1.草酸鹽晶體關節(jié)病 草酸鹽晶體在關節(jié)內的沉積可導致多種關節(jié)的急慢性病變，其中最常累及的是膝關節(jié)和手關節(jié)，而其他關節(jié)，如腕、踝、足關節(jié)和腱鞘、關節(jié)囊的病變也屢有報道。因腎衰而采用血液透析或腹膜透析來治療的患者還可發(fā)生椎間盤的草酸鹽沉積，后者往往導致椎間盤的破壞和退行性變。草酸鹽晶體在其他組織內的沉積還可導致出現(xiàn)以下后果：由于供血不足所導致的局部壞死、心肌病變或心臟傳導阻滯，皮下沉積所出現(xiàn)的粟粒樣結節(jié)，周圍神經病變以及再生障礙性貧血。
2.糖皮質激素沉積引起的醫(yī)源性關節(jié)炎 糖皮質激素沉積引起的醫(yī)源性關節(jié)炎,即使是對激素局部治療十分敏感的骨關節(jié)炎的患者，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)在激素注入后的短時間內關節(jié)液中也會發(fā)生炎性細胞的數目增高和吞噬功能增強的現(xiàn)象。這種激素沉積所致的炎癥很容易與局部操作所導致的感染炎癥區(qū)分開來，前者常發(fā)生在注射后的8h以內，而后者則需要1天或更長的時間才能出現(xiàn)明顯的癥狀。糖皮質激素沉積導致的關節(jié)炎癥所持續(xù)的時間也較短，其癥狀可隨著激素顆粒的溶解而逐漸緩解，而溶解所釋放出的激素本身也可抑制炎癥的進一步發(fā)展。
3.脂質晶體關節(jié)炎 臨床上常以單關節(jié)炎起病。膝關節(jié)為最常受累的關節(jié)，其次為腕關節(jié)，多關節(jié)炎的病例偶有報道。本病的確診需要在偏振光顯微鏡下進行關節(jié)液的檢查，關節(jié)液的白細胞計數在(10～40)×109/L，以中性粒細胞為主。典型的脂質液晶微球直徑約2～20μm，由于雙折射現(xiàn)象可在微球中發(fā)現(xiàn)1個等臂十字狀的陰影，如果視野中僅有少量的微球存在，通常并無多大臨床意義，但若在細胞內外都發(fā)現(xiàn)有大量的液晶微球，則可結合臨床癥狀給出進一步診斷。
有人試圖用脂質晶體沉積來解釋Ⅱ型和Ⅳ型高脂蛋白血癥與關節(jié)炎和腱鞘炎之間的關系，Schumacher和Michael在1989年報道了在1例高膽固醇血癥合并跟腱炎患者的肌腱中，有正性雙折射性的桿狀晶體的沉積。而非雙折射性的中性脂滴的局部沉著則要常見得多，在創(chuàng)傷后、淋巴管阻塞和胰腺疾病患者的相應部位都可找到，只是偶爾見于Ⅳ型高脂蛋白血癥，有時還可在這些脂滴中發(fā)現(xiàn)一些負性雙折射性的針狀脂質晶體沉積。這些脂質晶體和高脂蛋白血癥以及關節(jié)炎的微妙關系有待于人們的進一步研究。
4.蛋白質晶體 Langlands等在1980年詳細報道了1例IgG冷沉淀副蛋白疾病的患者，由于關節(jié)內沉積有大量的副蛋白而繼發(fā)慢性侵蝕性多關節(jié)炎，此例患者的滑液中白細胞數為30×109/L，其中90%為中性粒細胞，在沉積的蛋白質晶體周圍有慢性炎癥反應。以后又有其他的報道證實了這一情況，并發(fā)現(xiàn)冷沉淀球蛋白和單克隆免疫球蛋白不只沉積于關節(jié)內，在機體的其他部分也有沉積。當這些蛋白在血管內結晶時就可導致血管的栓塞。
5.異物反應 許多因外傷，特別是穿刺傷而進入關節(jié)的異物都可導致該關節(jié)的急慢性炎癥，這些異物進入關節(jié)后常被滑液組織包裹起來并沉積在關節(jié)腔壁上，一般用抽取關節(jié)液的方法很難將其去除，甚至關節(jié)液的常規(guī)檢查都是陰性的，必要時只能應用關節(jié)鏡或關節(jié)手術以明確診斷和進一步治療。由于在影像學上許多異物都對X線基本透明，在術前行關節(jié)的磁共振檢查可能對手術有一定幫助。在顯微鏡下，關節(jié)內異物及其導致的炎癥反應形式多樣，各有不同。一些植物的枝刺可以引起劇烈的炎癥反應，在局部聚集大量的白細胞和纖維素，這些聚集灶在偏振光下顯得特別的突出。而玻璃纖維顆粒和海膽皮刺上的碳酸鈣晶體都具有雙折射性質。
1.草酸鹽沉積病患者的確診需要在關節(jié)液或關節(jié)、骨及其他活檢的組織中找到草酸鹽晶體。在普通光鏡下關節(jié)液中的草酸鹽晶體呈現(xiàn)多種形態(tài)，但以雙錐形及信封樣的形態(tài)最為典型，晶體長度為5～30μm，如果用Alizarin red stain的鈣染色方法，則大部分晶體都可被著色，有時與羥基磷灰石類的晶體或堿性磷酸鈣類的晶體很難區(qū)分。在偏振光顯微鏡下區(qū)分草酸鹽晶體則要容易得多，除了該晶體典型的雙錐形的形態(tài)外，大多數草酸鹽晶體都具有雙折射的性質，只有小部分的桿狀晶體，可表現(xiàn)出弱于正性的，雙折射性質，易與焦磷酸鈣晶體相混淆。在透射電鏡下草酸鹽晶體與焦磷酸鈣晶體一樣，都呈現(xiàn)電子致密性和泡沫樣的改變，反而不易區(qū)分，除非用元素分析的方法證明草酸鹽晶體中只有鈣離子，而不含焦磷酸根。其他的一些鑒別晶體的物理方法，如X線衍射、電子衍射、紅外光譜、拉曼光譜的技術都可以十分準確地鑒定草酸鹽晶體。此外，也有通過病理確診。
2.糖皮質激素沉積引起的醫(yī)源性關節(jié)炎，其診斷也較為容易，發(fā)病前幾小時內有激素局部注射的操作，發(fā)病后所抽出的關節(jié)液內可發(fā)現(xiàn)大量形態(tài)多樣、形狀不規(guī)則的桿狀或立方狀晶體，在偏振光顯微鏡下呈現(xiàn)正性或負性的雙折射現(xiàn)象。
3.脂質晶體關節(jié)炎 臨床上常以單關節(jié)炎起病。膝關節(jié)為最常受累的關節(jié)，其次為腕關節(jié)，多關節(jié)炎的病例較少。本病的確診需要在偏振光顯微鏡下進行關節(jié)液的檢查，若在細胞內外都發(fā)現(xiàn)有大量的液晶微球，則可結合臨床癥狀給出進一步診斷。
4.蛋白質晶體 患者的滑液中白細胞數為30×109/L，其中90%為中性粒細胞。
5.異物反應 患者的關節(jié)液的常規(guī)檢查都是陰性的，必要時只能應用關節(jié)鏡或關節(jié)手術以明確診斷和進一步治療。由于在影像學上許多異物都對X線基本透明，在術前行關節(jié)的磁共振檢查可能對手術有一定幫助。
其他晶體性關節(jié)病的診斷
其他晶體性關節(jié)病的檢查化驗
1.草酸鹽晶體關節(jié)病患者關節(jié)液中白細胞的計數和分類的結果是多種多樣的，但白細胞數通常少于2×109/L。
2.蛋白質晶體 患者的滑液中白細胞數為30×109/L，其中90%為中性粒細胞，免疫球蛋白晶體的直徑在60tμm左右，晶體并無單一的典型形態(tài)。
3.異物反應 關節(jié)液的常規(guī)檢查都是陰性的。
1.草酸鹽沉積病患者的關節(jié)X線表現(xiàn)對于該病的診斷還是很有幫助的，其典型表現(xiàn)為軟組織或關節(jié)軟骨的片狀鈣化影，當其侵犯骨組織時則有局部象牙樣或脫礦化的改變。但是由于草酸鹽類的透光性與其他一些晶體相類似，有時單憑X線片就很難將其與焦磷酸鈣沉積或堿性磷酸鈣沉積區(qū)分開來。但在關節(jié)X線片上卻看不出任何鈣化改變的病例報道。
2.由于糖皮質激素晶體對X線幾乎完全透明，關節(jié)的X平片在診斷本病時只能用于排除其他疾病。
3.蛋白質晶體 有時應用一些單克隆抗體還可以進一步對免疫球蛋白晶體進行亞型的分類。
4.異物反應 影像學上許多異物都對X線基本透明，在術前行關節(jié)的磁共振檢查可能對手術有一定幫助。偏振光檢查顯得特別的需要。
其他晶體性關節(jié)病的鑒別診斷
其他晶體性關節(jié)病的并發(fā)癥
1.草酸鹽晶體關節(jié)病.因腎衰而采用血液透析或腹膜透析來治療的患者,可發(fā)生椎間盤的草酸鹽沉積，往往導致椎間盤的破壞和退行性變。草酸鹽晶體在其他組織內的沉積還可導致：由于供血不足的局部壞死、心肌病變或心臟傳導阻滯，周圍神經病變以及再生障礙性貧血。
其他晶體性關節(jié)病的預防和治療方法
(一)治療
臨床上對于上述幾種較為少見的晶體性關節(jié)病的治療尚未達成共識。對于草酸鹽晶體相關的關節(jié)炎和糖皮質激素沉積引起的關節(jié)炎，在情況允許時可對癥選用一些無特異性的非類固醇抗炎藥，草酸鹽晶體關節(jié)炎患者還需禁服維生素C。如果激素沉積引起的關節(jié)炎持續(xù)時間較長，還可采用抽取關節(jié)液的方法緩解癥狀。異物所引起的關節(jié)炎癥最好的辦法還是通過關節(jié)鏡或手術將異物取出，目前對冷沉淀蛋白晶體沉積所致的多發(fā)性關節(jié)病，除主張對原發(fā)病積極治療外，尚無有效的治療方法。
(二)預后
蛋白質晶體在血管內結晶時可導致血管的栓塞，其預后可能嚴重一些。余均良好。
其他晶體性關節(jié)病的護理
1.一級預防
(1)控制高血磷：首先應控制飲食中磷酸鹽和其他晶體物質的攝入，磷酸鹽主要來自食物中的蛋白質。晚期腎衰病人如飲食中每天磷攝入>1.2g，且未服磷結合劑者，則可發(fā)生高磷血癥。其次可酌情使用磷結合劑，在嚴格監(jiān)測血鈣下，用小劑量碳酸鈣或乳酸鈣，是目前最首先推薦的方法。
(2)糾正低血鈣：維持正常鈣平衡有利于骨質礦化，抑制甲狀旁腺功能亢進。晚期腎衰病人鈣的吸收減少，而飲食中鈣的攝入量每天僅為400～700mg，故應每天補充元素鈣1～2g，以補醋酸鈣、葡萄糖酸鈣等為宜。
(3)活性維生素D的應用：腎臟產生1，25-二羥維生素D功能衰竭，在腎性骨病的發(fā)生和發(fā)展中起重要作用。1，25-二羥維生素D3可使尿毒癥病人的血鈣水平顯著增高，血甲狀旁腺素水平顯著下降。目前常用的維生素D制劑包括維生素D2，阿法骨化醇和骨化三醇(羅鈣全)。
(4)透析和腎移植：透析可部分替代腎功能，而腎移植則可完全地替代腎功能，從而治療腎性骨病。
2.二級預防 腎性骨病發(fā)病隱匿，開始常無自覺癥狀，血鈣降低，血磷和堿性磷酸酶升高可作為早期診斷的依據。髂骨活檢、光子吸收骨密度測定及锝99ECT掃描可使早期診斷率提高。診斷要點：①腎功能衰竭的診斷依據;②兒童表現(xiàn)為佝僂病，成人則主要為骨骼疼痛，以下肢負重骨為著;③X線檢查示特異性骨病表現(xiàn)。
一旦發(fā)現(xiàn)腎性骨病，上述預防措施應立即付諸實施。對有明顯的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、持續(xù)高血鈣、轉移性鈣化及皮膚瘙癢嚴重者，應行甲狀腺次全切除術。
3.三級預防 避免外傷，出現(xiàn)骨折和顯著骨骼畸形時，可考慮外科手術予以糾正，但術前準備應充分，如糾正病人的貧血、營養(yǎng)狀況等，并做好術中監(jiān)測。
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