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腎錯構瘤

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腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢,可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病,也可能伴有結節(jié)性硬化,后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶,合并智力發(fā)育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見,發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節(jié)性硬化。

腎錯構瘤


目錄

臨床特點

血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)可伴結節(jié)性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作,多為雙腎多發(fā)病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數并不伴有結節(jié)性硬化,80%為女性,出現病狀在20-50歲,40歲以后占多數。腎錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤,其治療方法和預后直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質的關系等有關?,F回顧性分析1997年5月~2005年12月收治的22例腎錯構瘤患者的臨床資料,以探討腎錯構瘤的診治方法。  

臨床表現

1.腫瘤在腎內多無癥狀;

2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛腰部腫塊增大及內出血癥狀?! ?/p>

診斷依據

  1. 上述癥狀和體征;
  2. 尿路造影示占位性病變;
  3. 超聲檢查示腎實質占位性病變,多為強回聲的腫塊。
  4. CT檢查示腎內實質性占位性病變及CT值低的脂肪成份。
  5. 腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管,多為小動脈,無動靜脈婁?! ?/li>
解剖圖

專家提示

定期健康檢查可早期發(fā)現腫瘤,急性腹痛伴有腹內包塊或內出血癥狀的女性,應想到本病的可能性?! ?/p>

治療

腎錯構瘤的治療方法包括觀察等待和外科手術。觀察等待者要向患者說明腫瘤有無增大及自發(fā)性破裂出血的可能,避免醫(yī)療糾紛。手術的目的在于切除腫瘤、解除腫瘤引起的癥狀、預防自發(fā)性破裂、保留腎單位、排除影像學懷疑惡性腫瘤的可能。手術時機可根據文獻報告和我們經驗進行把握:

①腫瘤直徑小于4cm的無癥狀患者,因腫瘤生長緩慢,高齡對手術具有恐懼感,可長期隨訪觀察;有癥狀或有并發(fā)癥者,如出血、疼痛、血尿、感染、積水等應手術治療。

②直徑大于4cm,尤其是外向性生長的腫瘤而易發(fā)生自發(fā)性破裂者,應予手術治療。

③影像學懷疑有惡性腫瘤的可能而術前診斷困難者,應積極手術探查,可根據冷凍切片檢查結果行手術治療而不主張隨訪。手術方式的選擇有腎切除術、腫瘤剜除術、腎部分切除術、選擇性腎動脈栓塞術。腎錯構瘤屬于良性腫瘤,又具有多中心發(fā)生的特點,兩側發(fā)生或先后發(fā)生均有可能,因而手術時不宜輕易地切除腎臟。有學者認為腎錯構瘤作為一種良性腫瘤,保留腎單位手術是最理想的外科治療手段,具有重要地位,尤其是腫瘤位于腎上極,不論腫瘤大小或是否侵及引流系統(tǒng),均可行保留腎單位的手術。作者認為隨著影像學技術和手術技術的進步,保留腎單位手術具有重要地位。本組作腎切除術2例均發(fā)生在工作早期,近幾年,我們對有保留腎單位手術指征的患者均行保留腎單位的手術。

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