進(jìn)行性肝縮小
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暴發(fā)性肝衰竭是由多種病因引起大量生產(chǎn)肝細(xì)胞壞死及嚴(yán)重肝功能損害，既往無肝病史并在病后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病的綜合征。起病急、進(jìn)展快、病死率高。早期診斷、早期治療可降低病死率。早期癥狀有黃疸、持續(xù)低熱病初可有低熱、顯消化道癥狀、出血傾向、進(jìn)行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫、心率加快、低血壓等等，后期癥狀
表現(xiàn)為肝性腦病，腦水腫當(dāng)有踝陣攣、呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則，凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等癥狀。
目錄 |
進(jìn)行性肝縮小的原因
由肝炎病毒、藥物中毒、毒蕈中毒所致FHF，其肝病理特點(diǎn)為廣泛肝細(xì)胞壞死，肝細(xì)胞消失，肝臟體積縮小。一般無肝細(xì)胞再生，多有網(wǎng)狀支架塌陷，殘留肝細(xì)胞淤膽，匯管區(qū)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
妊娠期急性脂肪肝、Reye綜合征等肝病理特點(diǎn)為肝細(xì)胞內(nèi)線粒體嚴(yán)重?fù)p害，而致代謝功能失常。肝小葉至中帶細(xì)胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，呈蜂窩狀，無大塊肝細(xì)胞壞死。肝縮小不如急性重型肝炎顯著。
進(jìn)行性肝縮小的診斷
爆發(fā)性肝功能衰竭凡在肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)黃疸迅速加深、肝臟短時(shí)間內(nèi)縮小、神經(jīng)精神癥狀、轉(zhuǎn)氨酶升高或膽酶分
離(轉(zhuǎn)氨酶正?；蜉p度增高而膽紅素增高明顯)等表現(xiàn)都應(yīng)考慮到本病的可能。
一 般而言，肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞發(fā)生功能障礙時(shí)，首先受損的是分泌功能(高膽紅素血癥)，其次是合成功能障礙(凝血因子減少、低白蛋白血癥等)，最后是解毒功能障礙 (滅活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等)。枯否細(xì)胞除具有強(qiáng)大的吞噬功能外，尚有調(diào)節(jié)肝內(nèi)微循環(huán)，參加某些生化反應(yīng)(如合成尿素與胰島素降解等)，并可分泌多種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，對(duì)機(jī)體的防御、免疫功能有著極其重要的作用?？莘窦?xì)胞受損或功能障礙將會(huì)導(dǎo)致腸源性內(nèi)毒素血癥的發(fā)生，后者又可加重肝臟損害，并引起多種肝外并發(fā)癥，如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。
凡 各種致肝損傷因素使肝細(xì)胞(包括肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞和枯否細(xì)胞)發(fā)生嚴(yán)重?fù)p害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴(yán)重障礙，此種情況稱之為肝功能不全 (hepaticin-sufficiency)，患者往往出現(xiàn)黃疽、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期階段，臨床的主要表現(xiàn)為肝性腦病與肝腎綜合征(功能性腎功能衰竭)。
在病程中因有多臟器受累，故臨床癥狀復(fù)雜多樣。起病急，病情演變進(jìn)展迅速。
一.早期癥狀
1.黃疸有3個(gè)特點(diǎn)：
(1)黃疸出現(xiàn)后在短期內(nèi)迅速加深，如總膽紅素>171μmol/L，同時(shí)具有肝功能嚴(yán)重?fù)p害的其他表現(xiàn)，如出血傾向、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、ALT升高等。若只有較深黃疸，無其他嚴(yán)重肝功能異常，示為肝內(nèi)淤膽;
(2)黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，一般黃疸消長(zhǎng)規(guī)律為加深、持續(xù)、消退3個(gè)階段，若經(jīng)2～3周黃疸仍不退，提示病情嚴(yán)重;
(3)黃疸出現(xiàn)后病情無好轉(zhuǎn)，一般規(guī)律急性黃疸型肝炎，當(dāng)黃疸出現(xiàn)后，食欲逐漸好轉(zhuǎn)，惡心嘔吐減輕。如黃疸出現(xiàn)后1周癥狀無好轉(zhuǎn)，需警惕為重型肝炎。
2.持續(xù)低熱病初可有低熱，黃疸出現(xiàn)后體溫下降至正常。若與黃疸同時(shí)伴有持續(xù)性低熱，提示有肝細(xì)胞壞死或內(nèi)毒素血癥。
4.明顯消化道癥狀頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。
5.出血傾向如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血，少數(shù)上消化道出血等，提示凝血功能障礙，肝功能衰竭。
6.腹水迅速出現(xiàn)因白蛋白半衰期較長(zhǎng)(2周左右)，一般在病后2～3周才出現(xiàn)低白蛋白血癥，病程超過2～8周者多有腹水。
7.性格改變?nèi)缭愿耖_朗，突變為憂郁，或相反。睡眠節(jié)律顛倒，語言重復(fù)，不能構(gòu)思，定向障礙，行為怪癖，行為怪癖，隨地便溺等，均為肝性腦病征兆。繼而出現(xiàn)意識(shí)障礙，進(jìn)入肝昏迷。
8.進(jìn)行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征陽性，踝陣攣等，提示肝損害嚴(yán)重。
9.心率加快、低血壓，與內(nèi)毒素血癥有關(guān)或有內(nèi)出血。
二.后期癥狀
表現(xiàn)為肝性腦病，繼而出現(xiàn)下列癥狀，其間移行階段不易截然分開。
1.腦水腫當(dāng)有踝陣攣、錐體束征陽性時(shí)已有腦水腫，或有球結(jié)膜水腫、瞳孔散大固定，呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則，視乳頭水腫均示腦水腫表現(xiàn)。
2.凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等常見。
(1)血小板質(zhì)與量異常FHF時(shí)血小板較正常小，電鏡可見空泡、偽足、漿膜模糊。無肝性腦病時(shí)血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進(jìn)、被血管內(nèi)凝血所消耗，可致血小板減少。
(2)凝血因子合成障礙血漿內(nèi)所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)。
(3)DIC伴局部繼發(fā)性纖溶血漿內(nèi)血漿素和其激活物質(zhì)均降低，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。
3.感染以呼吸道感染最常見，其他發(fā)泌尿感染，多為G-桿菌、G+球菌，也可有厭氧菌及霉菌感染。
4.腎功能衰竭FHF時(shí)腎功能異常達(dá)70%，急性腎小管壞死占半數(shù)。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細(xì)胞壞死、內(nèi)毒素血癥、利尿劑應(yīng)用不當(dāng)、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。有報(bào)告腎功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。
5.電解質(zhì)酸堿平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。
6.其他低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門脈高壓及急性胰腺炎等。
進(jìn)行性肝縮小的鑒別診斷
強(qiáng)調(diào)密切觀察病情早期診斷
①起病8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，神經(jīng)精神癥狀;
③同時(shí)有嚴(yán)重肝功能損害臨床表現(xiàn);
④常規(guī)生化及血液學(xué)檢查有肝細(xì)胞功能減退，早期ALT升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng);
對(duì)于兒童和青年應(yīng)與慢性肝炎、暴發(fā)性肝炎或肝硬化鑒別。
爆發(fā)性肝功能衰竭凡在肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)黃疸迅速加深、肝臟短時(shí)間內(nèi)縮小、神經(jīng)精神癥狀、轉(zhuǎn)氨酶升高或膽酶分
離(轉(zhuǎn)氨酶正?；蜉p度增高而膽紅素增高明顯)等表現(xiàn)都應(yīng)考慮到本病的可能。
一 般而言，肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞發(fā)生功能障礙時(shí)，首先受損的是分泌功能(高膽紅素血癥)，其次是合成功能障礙(凝血因子減少、低白蛋白血癥等)，最后是解毒功能障礙 (滅活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等)。枯否細(xì)胞除具有強(qiáng)大的吞噬功能外，尚有調(diào)節(jié)肝內(nèi)微循環(huán)，參加某些生化反應(yīng)(如合成尿素與胰島素降解等)，并可分泌多種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，對(duì)機(jī)體的防御、免疫功能有著極其重要的作用?？莘窦?xì)胞受損或功能障礙將會(huì)導(dǎo)致腸源性內(nèi)毒素血癥的發(fā)生，后者又可加重肝臟損害，并引起多種肝外并發(fā)癥，如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。
凡 各種致肝損傷因素使肝細(xì)胞(包括肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞和枯否細(xì)胞)發(fā)生嚴(yán)重?fù)p害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴(yán)重障礙，此種情況稱之為肝功能不全 (hepaticin-sufficiency)，患者往往出現(xiàn)黃疽、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期階段，臨床的主要表現(xiàn)為肝性腦病與肝腎綜合征(功能性腎功能衰竭)。
在病程中因有多臟器受累，故臨床癥狀復(fù)雜多樣。起病急，病情演變進(jìn)展迅速。
一.早期癥狀
1.黃疸有3個(gè)特點(diǎn)：
(1)黃疸出現(xiàn)后在短期內(nèi)迅速加深，如總膽紅素>171μmol/L，同時(shí)具有肝功能嚴(yán)重?fù)p害的其他表現(xiàn)，如出血傾向、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、ALT升高等。若只有較深黃疸，無其他嚴(yán)重肝功能異常，示為肝內(nèi)淤膽;
(2)黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，一般黃疸消長(zhǎng)規(guī)律為加深、持續(xù)、消退3個(gè)階段，若經(jīng)2～3周黃疸仍不退，提示病情嚴(yán)重;
(3)黃疸出現(xiàn)后病情無好轉(zhuǎn)，一般規(guī)律急性黃疸型肝炎，當(dāng)黃疸出現(xiàn)后，食欲逐漸好轉(zhuǎn)，惡心嘔吐減輕。如黃疸出現(xiàn)后1周癥狀無好轉(zhuǎn)，需警惕為重型肝炎。
2.持續(xù)低熱病初可有低熱，黃疸出現(xiàn)后體溫下降至正常。若與黃疸同時(shí)伴有持續(xù)性低熱，提示有肝細(xì)胞壞死或內(nèi)毒素血癥。
4.明顯消化道癥狀頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。
5.出血傾向如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血，少數(shù)上消化道出血等，提示凝血功能障礙，肝功能衰竭。
6.腹水迅速出現(xiàn)因白蛋白半衰期較長(zhǎng)(2周左右)，一般在病后2～3周才出現(xiàn)低白蛋白血癥，病程超過2～8周者多有腹水。
7.性格改變?nèi)缭愿耖_朗，突變為憂郁，或相反。睡眠節(jié)律顛倒，語言重復(fù)，不能構(gòu)思，定向障礙，行為怪癖，行為怪癖，隨地便溺等，均為肝性腦病征兆。繼而出現(xiàn)意識(shí)障礙，進(jìn)入肝昏迷。
8.進(jìn)行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征陽性，踝陣攣等，提示肝損害嚴(yán)重。
9.心率加快、低血壓，與內(nèi)毒素血癥有關(guān)或有內(nèi)出血。
二.后期癥狀
表現(xiàn)為肝性腦病，繼而出現(xiàn)下列癥狀，其間移行階段不易截然分開。
1.腦水腫當(dāng)有踝陣攣、錐體束征陽性時(shí)已有腦水腫，或有球結(jié)膜水腫、瞳孔散大固定，呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則，視乳頭水腫均示腦水腫表現(xiàn)。
2.凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等常見。
(1)血小板質(zhì)與量異常FHF時(shí)血小板較正常小，電鏡可見空泡、偽足、漿膜模糊。無肝性腦病時(shí)血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進(jìn)、被血管內(nèi)凝血所消耗，可致血小板減少。
(2)凝血因子合成障礙血漿內(nèi)所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)。
(3)DIC伴局部繼發(fā)性纖溶血漿內(nèi)血漿素和其激活物質(zhì)均降低，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。
3.感染以呼吸道感染最常見，其他發(fā)泌尿感染，多為G-桿菌、G+球菌，也可有厭氧菌及霉菌感染。
4.腎功能衰竭FHF時(shí)腎功能異常達(dá)70%，急性腎小管壞死占半數(shù)。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細(xì)胞壞死、內(nèi)毒素血癥、利尿劑應(yīng)用不當(dāng)、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。有報(bào)告腎功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。
5.電解質(zhì)酸堿平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。
6.其他低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門脈高壓及急性胰腺炎等。
進(jìn)行性肝縮小的治療和預(yù)防方法
急性肝衰竭的病死率較高，應(yīng)盡量防避其發(fā)生。臨床上能做到的是用藥時(shí)注意對(duì)肝的不良作用。例如：結(jié)核病用利福平、硫異煙胺或吡嗪酰胺等治療時(shí)，應(yīng)檢查血轉(zhuǎn) 氨酶、膽紅素等，如發(fā)現(xiàn)肝功能有改變，應(yīng)及時(shí)更改藥物。外科施行創(chuàng)傷性較大的手術(shù)，術(shù)前應(yīng)重視病人的肝功能情況，尤其對(duì)原有肝硬化、肝炎、黃疽、低蛋白血 癥等病變者，要有充分的準(zhǔn)備。麻醉應(yīng)避免用肝毒性藥物。手術(shù)和術(shù)后過程中要盡可能防止缺氧、低血壓或休克、感染等，以免損害肝細(xì)胞;術(shù)后要根據(jù)病情繼續(xù)監(jiān) 測(cè)肝功能，保持呼吸循環(huán)良好、抗感染和維持營(yíng)養(yǎng)代謝，對(duì)肝起良好作用。
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