血管周細(xì)胞瘤
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血管周細(xì)胞瘤(hemanyiopericytoma)為由周細(xì)胞衍生的軟組織腫瘤，較罕見。由于其他軟組織腫瘤也有大量血管和呈血管周細(xì)胞瘤樣外觀，因而診斷本病常遇到困難。
目錄 |
血管周細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，
(二)發(fā)病機(jī)制
為由周細(xì)胞衍生的軟組織腫瘤，其發(fā)病機(jī)制還不十分清楚。
血管周細(xì)胞瘤的癥狀
腫瘤為深在性無痛性軟組織腫塊，大小數(shù)厘米。常見部位為四肢皮膚(少見)、皮下組織和筋膜、肌肉。臨床上類似脂肪瘤可向下面組織侵犯，除皮下組織和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮膚損害呈紅色，硬結(jié)性大斑塊或結(jié)節(jié)。一般來說，局限于皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預(yù)后較好，大而深的腫瘤預(yù)后較差。死亡率為50%，常由于肺部轉(zhuǎn)移所致。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理即可診斷。
血管周細(xì)胞瘤的診斷
血管周細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：腫瘤的特點(diǎn)為由內(nèi)皮襯里的管腔和血管芽周圍繞以不規(guī)則增生而密集的周細(xì)胞，其胞核呈梭形。有的病例可見血管分叉如鹿角樣。網(wǎng)狀纖維環(huán)繞著毛細(xì)血管的內(nèi)皮，因此在網(wǎng)狀纖維染色的切片中，可見腫瘤細(xì)胞被局限在內(nèi)皮周圍的網(wǎng)狀纖維環(huán)的四周。因而網(wǎng)狀纖維染色對(duì)該腫瘤的診斷往往有相當(dāng)?shù)膬r(jià)值。根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)，血管周細(xì)胞可分為良性、界限性和惡性三型。良性型不轉(zhuǎn)移，為明顯的血管型，主要是梭形周細(xì)胞，無核絲分裂。界限性型比良性型腫瘤細(xì)胞多，細(xì)胞比較成堆，間變不明顯，有時(shí)可見核絲分裂，血管腔常受壓，輪廓不清。惡性型的腫瘤細(xì)胞間變的程度差異很大，核絲分裂數(shù)多少不等。免疫組化染色內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志陰性，荊豆1和第8因子相關(guān)抗原陰性。波狀纖維蛋白(vimentin)和層粘連蛋白(1aminin)染色陽性.而平滑肌肌動(dòng)蛋白(actin)和支架蛋白(desmin)染色陰性。
血管周細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
徹底切除。放射療法無效。
(二)預(yù)后
一般來說，局限于皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預(yù)后較好，大而深的腫瘤預(yù)后較差。死亡率為50%，常由于肺部轉(zhuǎn)移所致。
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