A+醫(yī)學(xué)百科 >> 神經(jīng)系統(tǒng)營(yíng)養(yǎng)性疾病

神經(jīng)系統(tǒng)營(yíng)養(yǎng)性疾病(nutritional diseases of nervous system)，營(yíng)養(yǎng)缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，往往是全身營(yíng)養(yǎng)缺乏的一部分。表現(xiàn)為各種感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、或精神障礙。營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)不足、吸收不良，或在某些特定的條件下（如妊娠、哺乳、高熱、慢性消耗病）機(jī)體對(duì)某些營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的需求量增多時(shí)，便會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的疾病或綜合征。

本族疾病常見(jiàn)于發(fā)展中國(guó)家的農(nóng)村或山區(qū)營(yíng)養(yǎng)條件較差的居民，嗜酒或吸毒的人群，戰(zhàn)爭(zhēng)中的戰(zhàn)俘營(yíng)、平民集中營(yíng)或臨獄中的人群，以及對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的需要量異常增多（如長(zhǎng)期發(fā)熱、慢性消耗?。┑娜巳?。慢性胃腸道吸收功能不良（如慢性腹瀉、小腸吸收不良、腸道手術(shù)后等）者及攝入蛋白質(zhì)量不足的嬰幼兒。通常營(yíng)養(yǎng)缺乏病可影響全身多個(gè)系統(tǒng)或器官，也可以損害中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)（包括自主神經(jīng)）以及肌肉等部位。營(yíng)養(yǎng)缺乏后神經(jīng)系統(tǒng)會(huì)發(fā)生各種變性，營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)足后多數(shù)可恢復(fù)正常。

目錄 1 分類 2 發(fā)病機(jī)理 3 病理 4 臨床表現(xiàn) 5 診斷 6 治療 7 預(yù)防

分類

通常按機(jī)體所缺少的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)來(lái)分類，但有些疾病的病因是多種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏，還有些只疑為營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，目前還沒(méi)有充分的證據(jù)可以證明。

據(jù)此，神經(jīng)系統(tǒng)營(yíng)養(yǎng)性疾病可分為以下八類。

①維生素B₁缺乏癥：營(yíng)養(yǎng)性多神經(jīng)病(腳氣病)、韋尼克氏腦病（韋尼克氏出血性腦灰質(zhì)病，表現(xiàn)為厭食、失眠、焦慮、倦睡、嘔吐、進(jìn)行性癡呆）、科爾薩科夫氏綜合征（表現(xiàn)為逆行性遺忘、虛構(gòu)、淡漠、焦慮等）、營(yíng)養(yǎng)性球后視神經(jīng)病等。②煙酸缺乏癥：（糙皮病）。③維生素B₆缺乏癥：家族性吡哆醇依賴性兒童驚厥（出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn)驚厥，注射維生素B₆可控制）。④維生素B₁₂缺乏癥：亞急性脊髓聯(lián)合變性，維生素B₁₂缺乏性腦病。⑤葉酸缺乏癥：周圍神經(jīng)病、脊髓聯(lián)合變性。⑥熱帶型神經(jīng)病（脊髓性共濟(jì)失調(diào)）。⑦斯特羅恩氏綜合征（弱視—周圍神經(jīng)病—口腔生殖器皮炎）。⑧疑似的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥：原發(fā)性胼胝體變性（馬爾基亞法瓦—比格納米二氏病）、橋腦中央型髓鞘溶解癥、酒精性腦皮質(zhì)病、酒精性小腦變性、酒精性肌病等。

發(fā)病機(jī)理

已知許多種維生素類在神經(jīng)系代謝中起重要的輔酶作用，維生素缺乏可以導(dǎo)致多種代謝酶活性的減弱。如維生素B₁在糖代謝過(guò)程中是 d－酮戊二酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶的輔酶，而且又是磷酸戊糖途徑中兩種轉(zhuǎn)酮酶的輔酶。吡哆醇（維生素B₆）在氨基酸代謝中是多種脫羥酶、轉(zhuǎn)氨酶等的輔酶。煙酰胺是組織呼吸酶輔酶 Ⅰ(NAD)、輔酶Ⅱ(NADP)的主要結(jié)構(gòu)。維生素B₁₂在核蛋白合成、甲基轉(zhuǎn)移作用、二巰基的還原以及脂類的合成和利用等過(guò)程中也起輔酶作用。葉酸本身是氧化—還原酶系統(tǒng)中四氫葉酸、二氫葉酸等底物的主要結(jié)構(gòu)。生物素也在某些輔酶A羧化酶中有輔酶的功能。因此，在維生素類缺乏時(shí)因代謝中所需酶類的作用出現(xiàn)障礙影響神經(jīng)組織的結(jié)構(gòu)和功能，特別會(huì)阻礙中樞或周圍神經(jīng)中髓鞘素的代謝，以致出現(xiàn)程度不同的脫髓鞘現(xiàn)象，慢性酒癖者易出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，這一方面是因?yàn)殚L(zhǎng)期飲酒易于引起胃腸粘膜損害，影響營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收，另一方面酒精本身也能參與糖代謝，加重了機(jī)體對(duì)維生素類的需要。嬰幼兒的蛋白攝入量不足，導(dǎo)致熱量的負(fù)平衡，嚴(yán)重妨礙神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)和發(fā)育。

病理

神經(jīng)系統(tǒng)的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥的病理表現(xiàn)主要為①周圍神經(jīng)的軸索變性和節(jié)段性脫髓鞘改變，②視、聽(tīng)等顱神經(jīng)的變性和脫髓鞘，③脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘，④中腦或腦橋、下丘腦、小腦或大腦的局灶性壞死，神經(jīng)纖維斷裂，髓鞘的局灶性脫失和脫質(zhì)細(xì)胞的廣泛增生等。以上的病理改變都沒(méi)有特異性。

臨床表現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)營(yíng)養(yǎng)缺乏的臨床表現(xiàn)有：

①亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)型多發(fā)性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)有上下肢遠(yuǎn)端的麻木、蟻行感、燒灼感、疼痛、分布呈手套—襪套式，同時(shí)見(jiàn)上下肢的遠(yuǎn)端無(wú)力、動(dòng)作笨拙、肌肉消瘦或萎縮，也可以出現(xiàn)皮膚蒼白、少汗或無(wú)汗、脫毛或營(yíng)養(yǎng)性潰瘍等。以上表現(xiàn)見(jiàn)于維生素B₁缺乏的稱為干性腳氣病，合并有肢體水腫者稱為濕性腳氣病，合并有心臟肥大、心功能不全者稱為心臟型腳氣病。此外，其他類型的維生素 B₁缺乏癥，維生素 B₆、B₁₂，煙酸，葉酸，生物素，泛酸等的缺乏也可以表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病。

②亞急性脊髓后索和側(cè)索聯(lián)合變性，表現(xiàn)為進(jìn)行性的雙下肢對(duì)稱性無(wú)力或上、下肢同時(shí)無(wú)力，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，同時(shí)見(jiàn)上下肢感覺(jué)異常、麻木，針刺感或腱反射亢進(jìn)及錐體征等側(cè)索損害，以及周圍神經(jīng)損害的癥狀等。見(jiàn)于維生素B₁₂或葉酸缺乏癥，往往還伴有貧血等血液系統(tǒng)的損害。

③亞急性雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為程度不同的視力減損、中心暗點(diǎn)、視神經(jīng)盤蒼白等。見(jiàn)于煙草或酒精性弱視、斯特羅恩氏綜合征、偶可發(fā)生于維生素B₁缺乏癥。

④急性或亞急性中腦—間腦損害，表現(xiàn)為眼肌麻痹、眼球震顫、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、走路不穩(wěn)，甚至還可以合并有精神錯(cuò)亂、譫妄或虛構(gòu)等。可見(jiàn)于維生素B₁缺乏或酒精中毒性的韋尼克氏腦病。

⑤亞急性的精神錯(cuò)亂等器質(zhì)性腦病，表現(xiàn)為各種精神異常，如譫妄、虛構(gòu)、遺忘癥、智能衰退等?？梢?jiàn)于維生素B₁缺乏所致的科爾薩科夫氏綜合征、維生素B₁₂缺乏、糙皮病等。

⑥原因不明的嬰幼兒驚厥，表現(xiàn)為頑固的驚厥，用多種抗驚藥物難于控制。見(jiàn)于吡哆醇依賴性小兒驚厥。

診斷

除根據(jù)上述的臨床表現(xiàn)外，還可以用實(shí)驗(yàn)室方法以助診斷。如測(cè)定病人血中丙酮酸水平(正常值0.5～1.4mg/dl)、紅細(xì)胞的轉(zhuǎn)酮醇酶活性（正常值94～110 μg/dl）以診斷維生素 B₁缺乏癥；測(cè)定血液中或腦脊液中維生素B₁₂（正常值血中356±12.3pg/ml，腦脊液中30pg/ml上下）或葉酸（正常值血中 2μg/ml）的含量以診斷維生素B₁₂或葉酸缺乏癥。有時(shí)還可以試用某些維生素治療疑似營(yíng)養(yǎng)缺乏的病人，作治療性診斷。

治療

原則上在診斷一經(jīng)確定之后，就應(yīng)當(dāng)立即補(bǔ)充所缺乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，開(kāi)始應(yīng)使用較大劑量，約3～5周以后逐漸減少到維持量。常用來(lái)治療的維生素有維生素B₁、吡哆醇、煙酰胺、維生素B₁₂和葉酸等。對(duì)于疑似的病人，也應(yīng)當(dāng)采用高蛋白質(zhì)高熱量的膳食，充分供應(yīng)各種水溶性維生素類（除B₁、B₆、B₁₂，煙酸、葉酸外，還需加入適量的維生素B₂、泛酸、生物素等），同時(shí)根據(jù)不同的癥狀予以對(duì)癥治療。

預(yù)防

大力普及營(yíng)養(yǎng)知識(shí)，膳食中宜富含各種維生素，在產(chǎn)稻地區(qū)避免食用過(guò)多的精制白米，適當(dāng)加用糙米和雜糧。對(duì)長(zhǎng)期發(fā)熱者，妊娠或哺乳期婦女，慢性腸胃病人等必需每日補(bǔ)充多種維生素的攝入。并且宣傳吸煙、大量飲酒的危害性。

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