發(fā)作性睡病
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1975年，在法國召開了第一次發(fā)作性睡病國際研討會(huì)，會(huì)上對該病做了如下定義：這是一種病因不清的綜合征，其特點(diǎn)是伴有異常的睡眠傾向，包括白天過度嗜睡，夜間睡眠不安和病理性REM睡眠。這種原因不明的睡眠障礙，主要表現(xiàn)為長期的警醒程度減退和發(fā)作性的不可抗拒的睡眠。大多數(shù)患者伴有一種或數(shù)種其他癥狀，包括猝倒癥、睡癱癥和入睡性幻覺，故又稱為發(fā)作性睡眠四聯(lián)癥。
目錄 |
疾病概述
發(fā)作性睡病，本病是以不可抗拒的短期睡眠發(fā)作為特點(diǎn)的一種疾病。多于兒童或青年期起病。多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。
發(fā)作性睡病:又發(fā)作型睡病
白天過度嗜睡是發(fā)作性睡病首先出現(xiàn)的癥狀，患者表現(xiàn)為突然出現(xiàn)無法預(yù)計(jì)的過度睡意和無法抗拒的睡眠發(fā)作。這種情形常出現(xiàn)在不適宜的場合，例如在吃飯、開車及工作中突然睡著。?？梢姷酱祟惢颊哂袛?shù)度交通意外或工作意外的經(jīng)驗(yàn)，患者有時(shí)會(huì)因此失去工作。但發(fā)作性睡病的患者卻經(jīng)常抱怨晚上失眠，可能因頻繁的入眠期幻覺或睡眠癱瘓所導(dǎo)致晚上睡眠斷斷續(xù)續(xù)，無法一覺到天亮；也可能是因?yàn)榘滋焓人臅r(shí)間過長，而干擾到晚上的睡眠。發(fā)作性睡病，一天24小時(shí)的總睡眠時(shí)數(shù)，并不比正常人長。
發(fā)作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠發(fā)作為特點(diǎn)的一種疾病。多于兒童或青年期起病，男女發(fā)病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發(fā)作性睡病
四聯(lián)癥。
發(fā)作性睡?。╪arcolepsy）一詞，由Gelineau于1880年首創(chuàng)，用來描述在短時(shí)間內(nèi)不自主的短暫的反復(fù)睡眠為特征的一種病理狀況，所以此病又稱Gelineau綜合征。
直到1975年第一屆發(fā)作性睡病國際研討會(huì)，才對發(fā)作性睡病做如下定義：發(fā)作性睡病是一種病因不明的綜合征，以具有發(fā)生異常睡眠的傾向?yàn)樘卣?，包括白天嗜睡和?jīng)常夜間睡眠異常，出現(xiàn)病理性快動(dòng)眼睡眠表現(xiàn)?？靹?dòng)眼睡眠異常，包括睡眠一開始就進(jìn)入快速動(dòng)眼睡眠期，與快動(dòng)眼抑制無關(guān)的猝倒和睡眠癱瘓?！ ?/p>
分類
Narcolepsy
發(fā)作性睡病屬于睡眠障礙中“非呼吸相關(guān)的睡眠障礙所致白日過度睡眠”的一種，睡眠障礙國際分類第二
版（ICSD-2）中將其分為4種亞型：
(1)發(fā)作性睡病，伴猝倒癥；
(2)發(fā)作性睡病，不伴猝倒癥；
(3)發(fā)作性睡病，醫(yī)學(xué)狀況所致；
(4)發(fā)作性睡?。ù诸悾 ?/p>
病因
發(fā)作型睡病是指以白天出現(xiàn)陣發(fā)性不可抗拒的睡眠為特征的睡眠障礙。據(jù)美國斯坦福大學(xué)發(fā)作性睡病研究中心統(tǒng)計(jì)，美國人群的患病率大于0.05%。西歐國家人群的患病率約為0.02%~0.06%，日本人較常見，患病率為0.16%~0.18%。香港通過問卷調(diào)查及睡眠監(jiān)測發(fā)現(xiàn)中國人的患病率約為0.034%。國外報(bào)道該病患病率約為0.2~0.9%，男女患病率無明顯差異,多數(shù)病例始發(fā)于10歲以后,10歲以前發(fā)病者約占5%。病因不明,可能與遺傳因素及睡眠機(jī)制異常有關(guān)。
其病因目前未明，但可發(fā)現(xiàn)此病跟基因、環(huán)境因素及某些中樞神經(jīng)疾病有關(guān)。對可能誘發(fā)發(fā)作性睡病的環(huán)境因素現(xiàn)在知之甚少，文獻(xiàn)報(bào)道有包括頭部外傷、睡眠習(xí)慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發(fā)作性睡病與遺傳基因的關(guān)系是近年來的研究熱點(diǎn)，大約8%~10%的發(fā)作性睡病患者具有家族史，患者直系親屬患病的幾率為對照組的10~40倍；25%~31%的單卵雙生子共患發(fā)作性睡病，提示遺傳因素在其起病中有重要作用。
該家系4代31人，有6人發(fā)病，其中男3例，女3例，均有白天不可抗拒的睡眠。起病年齡分別為先證者（箭頭表示）的姐姐（三代-9）16歲，母親（二代-5）15歲，舅父（二代-8）19歲，表哥（三代-15）17歲，外祖母（一代-2）17歲，其中先證者母親、外祖母伴有猝倒發(fā)作。該家系連續(xù)3代均有人發(fā)病，其遺傳方法符合常染色體顯性遺傳。
根據(jù)研究，發(fā)作性睡病的病人體內(nèi)?？蓚蓽y到HLA-DR2這個(gè)基因，但我們不能單單以HLA-DR2來判斷是否有發(fā)作性睡病，因正常人也有30％的人有HLA-DR2。并且有些疾病亦會(huì)造成HLA-DR2呈陽性反應(yīng)。如果你的親人中，有人有發(fā)作性疾病，那您患發(fā)作性睡病的機(jī)率, 將是其他沒有家族史的人的6到18倍?！ ?/p>
癥狀
1、多見于15－25歲，表現(xiàn)發(fā)作性睡病四聯(lián)癥：
（1）睡眠發(fā)作：白天不能克制的睡意和睡眠發(fā)作，在閱讀、看電視、騎車或駕車、聽課、吃飯或行走
時(shí)均可出現(xiàn)，一段小睡（10-30分鐘）可使精神振作；
（2）猝倒發(fā)作：常由于強(qiáng)烈情感刺激誘發(fā)，表現(xiàn)軀體肌張力突然喪失但意識清楚，不影響呼吸，通常發(fā)作持續(xù)數(shù)秒，發(fā)作后很快入睡，恢復(fù)完全；
（3）睡眠幻覺：可發(fā)生于從覺醒向睡眠轉(zhuǎn)換（入睡前幻覺）或睡眠向覺醒轉(zhuǎn)換時(shí)（醒后幻覺）為視、聽、觸或運(yùn)動(dòng)性幻覺，多為生動(dòng)的不愉快感覺體驗(yàn)；
（4）睡眠麻痹：是從REM睡眠中醒來時(shí)發(fā)生的一過性全身不能活動(dòng)或不能講話，呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。
2、約半數(shù)病人有自動(dòng)癥狀或遺忘癥發(fā)作頗似夜間睡行癥，持續(xù)數(shù)秒、1小時(shí)或更長，病人試圖抵制困倦而逐漸陷入迷茫但仍可繼續(xù)自動(dòng)執(zhí)行常規(guī)工作，對指令無反應(yīng)。常突發(fā)言語，但不知所云，對發(fā)生的事情完全遺忘?？捎惺?、睡眠不深、晨起后頭腦清醒、晨間頭痛、肌肉疼痛、耳鳴、無力、抑郁、焦慮和記憶力減退等?！ ?/p>
特征
主要表現(xiàn)為短暫性睡眠發(fā)作、猝倒、入睡前幻覺及睡眠性癱瘓,合稱為發(fā)作型睡病四聯(lián)癥。此四聯(lián)癥并非每
一個(gè)全部出現(xiàn),2/3患兒僅表現(xiàn)為短暫性睡眠發(fā)作,另1/3患兒除短暫性睡眠發(fā)作外至少伴有三個(gè)附加癥之一,以猝倒最多見。其發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史?！ ?/p>
白天過度嗜睡
主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作,常在起床后3~4小時(shí)發(fā)生,發(fā)作時(shí)雖力求保持清醒,但不能自制,很快即進(jìn)入睡眠狀態(tài)，睡眠一般持續(xù)數(shù)分鐘，每日可發(fā)作多次。發(fā)作不擇時(shí)間、地點(diǎn)及活動(dòng)情況。雖然睡眠發(fā)作常在環(huán)境環(huán)境單調(diào)令正常人也會(huì)入睡的情況下發(fā)生，但也可以發(fā)生在具有危險(xiǎn)性的情況下（例如駕車、橫穿馬路、高空危險(xiǎn)作業(yè)等進(jìn)行的途中）。醒后感到精力充沛、頭腦清楚,如果阻止其入睡則煩躁易怒?？梢孕押髷?shù)分鐘重又突然入睡。
雖然白天有頻繁的睡眠發(fā)作，但患者一天總的睡眠時(shí)間通常未見增加，在腦電圖記錄中可以觀察到發(fā)病一開始就立即進(jìn)入快眼動(dòng)睡眠期（REM），而正常的快眼動(dòng)睡眠出現(xiàn)之前先有非快眼動(dòng)睡眠，且通常持續(xù)60~90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意，可被生動(dòng)而可怕的夢境打斷?！ ?/p>
猝倒
表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的不自主低頭或突然倒地,但意識始終清楚,通常只持續(xù)幾秒鐘,一般每天只發(fā)作一次。猝倒是由于一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。
在65%-70%發(fā)作性睡病患者中可見到猝倒現(xiàn)象，猝倒是發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)之一。通常因有情緒上的刺激，如大笑、憤怒、興奮等所誘發(fā)。病人會(huì)突然膝蓋無力而跌倒; 或頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭; 或突然面部肌肉張力喪失而導(dǎo)致面無表情，講話模糊不清。這三種臨床表現(xiàn)，是最常見到的猝倒癥狀。發(fā)作時(shí)間通常少于一分鐘，而且意識清醒，無記憶障礙、呼吸完好，恢復(fù)完全。這些發(fā)作癥狀與快眼動(dòng)睡眠中發(fā)生的肌張力喪失，或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無力”時(shí)的情況相似?！ ?/p>
入睡前幻覺
表現(xiàn)為入睡前或覺醒前的生動(dòng)的夢樣體驗(yàn),以幻聽最為常見,亦可見幻視和幻觸。
入睡前幻覺和醒后幻覺見于12%-5
0%的發(fā)作性睡病患者，患者可在入睡前或覺醒時(shí)出現(xiàn)生動(dòng)的、常常是不愉快的感覺性體驗(yàn)，包括視覺、觸覺、運(yùn)動(dòng)或聽覺等?？杀憩F(xiàn)為像做夢一樣的經(jīng)歷，如看見體育場上運(yùn)動(dòng)員、走動(dòng)的人等，常見的幻覺性體驗(yàn)為身處火災(zāi)現(xiàn)場、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動(dòng)，多是覺醒和睡眠轉(zhuǎn)換時(shí)出現(xiàn)的噩夢，偶伴有全身麻痹、壓迫感和恐懼感?；颊叱３⑹鲞@些幻覺比一般的夢更可怕，因?yàn)檫@種夢境是從真實(shí)的（醒著的）環(huán)境中而來，區(qū)分現(xiàn)實(shí)狀態(tài)與夢境十分困難?！ ?/p>
睡眠性癱瘓
發(fā)生在似睡非睡時(shí),表現(xiàn)為不能動(dòng)彈,也不能發(fā)聲。一般只持續(xù)幾秒鐘,偶而可長達(dá)十幾分鐘,他人呼喚和推搖,可中止發(fā)作。
睡眠癱瘓又叫睡眠麻痹，見于15%-34%的發(fā)作性睡病患者。睡眠癱瘓是發(fā)作性睡病患者從睡夢中醒來時(shí)發(fā)生的一過性的全身不能活動(dòng)或不能講話，僅呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響的恐怖體驗(yàn)。睡眠癱瘓可以持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，常與睡前幻覺和醒后幻覺同時(shí)發(fā)生，因此這種恐懼的感覺體驗(yàn)得到了強(qiáng)化。睡眠癱瘓與快眼動(dòng)睡眠中伴發(fā)的運(yùn)動(dòng)抑制很相似，在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。
不到半數(shù)的發(fā)作性睡病患者可出現(xiàn)上述所有4種癥狀，約有85％的病人在發(fā)作性睡病病發(fā)前，有一些明顯的誘發(fā)因子存在著，例如嚴(yán)重的睡眠不足,
睡眠覺醒周期非常不規(guī)則，長久的晝夜輪班工作及頭部傷害（例如頭部外傷、腦瘤及多發(fā)性硬化癥）等。此病的發(fā)病率約萬分之三到萬分之十六，每個(gè)年齡層均可能發(fā)生，尤好發(fā)于十來歲的青少年，并且男性比例稍多于女性。
體格檢查無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征?！ ?/p>
診斷
多導(dǎo)睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短（＜10分鐘），出現(xiàn)睡眠事發(fā)的REM睡眠，覺醒次數(shù)增多，睡眠結(jié)構(gòu)被破壞等。
診斷依據(jù)：
根據(jù)短暫發(fā)作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發(fā)作。多見于兒童或少年，以意識障礙為主要癥狀，常突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動(dòng)，并不跌倒；或突然終止正在進(jìn)行的動(dòng)作，如持物落地，不能繼續(xù)原有動(dòng)作，歷時(shí)數(shù)秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年，呈周期性發(fā)作(間隔數(shù)周或數(shù)月)，每次持續(xù)3～10天，表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異?；?a href="/index.php?title=%E5%B1%80%E7%81%B6%E6%80%A7%E8%84%91%E7%82%8E&action=edit&redlink=1" class="new" title="局灶性腦炎（尚未撰寫）" rel="nofollow">局灶性腦炎所致。
輔助檢查：1、腦電圖。2、腦脊液細(xì)胞檢查。3、CT和腦活檢?！ ?/p>
治療
支持性心理治療
向患兒家長、老師及本人解釋該病的性質(zhì),協(xié)助其合理安排時(shí)間,允許其上課時(shí)小睡片刻。避免參加各種危險(xiǎn)活動(dòng)?！ ?/p>
藥物治療
可使用加強(qiáng)覺醒的藥物利他林、匹莫林及苯丙胺等。選擇一種藥物,從小劑量開始,增至出現(xiàn)療效或最高劑量為止，但不宜長期服用，副作用較大?！ ?/p>
中醫(yī)中藥治療
楊淑潤主任認(rèn)為發(fā)作性睡病是由中氣不運(yùn)所引起的，中氣即是脾胃之氣，祖國醫(yī)學(xué)有脾困人則困之說。根據(jù)自己多年的中醫(yī)臨床工作經(jīng)驗(yàn)及中醫(yī)學(xué)理論，總結(jié)和提煉出了治療發(fā)作性睡病的名方“楊氏醒脾開竅湯”，取得了良好的社會(huì)效益?！ ?/p>
預(yù)防
1、病人應(yīng)有意識地把生活安排得豐富多彩，多參加文體活動(dòng)，干些有興趣的工作，盡量避免從事單調(diào)的活動(dòng)。
2、保持樂觀的情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免憂郁、悲傷，但也不宜過于興奮。因?yàn)榕d奮失度可誘發(fā)猝倒發(fā)作。
3、最好不要獨(dú)自遠(yuǎn)行，不要從事高空、水下作業(yè)，更不能從事駕駛車輛，管理各種信號及其他責(zé)任重大的工作，以免發(fā)生意外事故。
4, 發(fā)作性嗜睡患者應(yīng)盡量避免服用又鎮(zhèn)靜類的藥物，以免增加發(fā)病。
參看
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