動脈瘤樣骨囊腫
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概述
動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst）由于局限性病損，同時外周有骨膜反應骨沉積，類似動脈瘤樣膨脹而得名。是一種從骨內向骨外膨脹性生長的骨性血性囊腫，其內充滿血液和骨樣組織。好發(fā)于青少年，好發(fā)部位為長骨的干骺端如肱骨上段和脊柱。
病因
其發(fā)病機制目前爭論較多多數學者認為是骨內動脈與靜脈異常吻合致內壓增高血腔擴大骨質破壞出血而形成的血性囊腔近年來不少學者將本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類所謂原發(fā)性是指除了動脈瘤樣骨囊腫的病變以外沒有發(fā)現其他伴隨病變并存繼發(fā)性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在甚至可與惡性腫瘤并存
動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤軟骨母細胞瘤骨母細胞瘤單純骨囊腫軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發(fā)轉變而來動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯系相當密切所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果以排除可能的原發(fā)病種最常見的前原發(fā)病為：巨細胞瘤(19-39%)其次骨母細胞瘤血管瘤軟骨母細胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤單純性骨囊腫纖維組織細胞瘤嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤
動脈瘤樣骨囊腫內可見多數充滿似血液的大小不等的囊腔呈暗紅色或棕色以纖維組織為間隔囊壁組織分兩型：①肉芽腫型囊壁厚薄不等主要由豐富的多核巨細胞及間質細胞所構成②纖維型主要為成熟的纖維組織亦可見不等量纖維性骨化囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴張充血血管壁呈不同程度的增厚因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔囊壁不是正常的血管壁而由反應性間質細胞及多核巨細胞構成其下可見到纖維組織層內有反應性骨質在病理學檢查時常有伴隨病變的組織學特點因此要仔細觀察病理改變的特點(圖1)
病理改變
病灶由許多大小不等的海綿樣血腔組成，腔內充滿流動的血液，以纖維組織為間隔。囊腫壁骨皮質薄如蛋殼。鏡下所見：血腔大而壁薄，有纖維細胞與膠原纖維構成，有含鐵血黃素沉著，并有許多吞噬細胞和巨細胞存在。
癥狀輕，病程長?；颊邇H有局部輕度疼痛和腫脹，患部功能障礙，不能觸到搏動。大多數病人以病理性骨折就診。
實驗室及其他檢查
1、動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現位于四肢長骨的表現為病變在骨干與干骺端處但不侵犯骨骺其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹囊腫表面為一薄層骨殼病變呈局限性透亮區(qū)境界清晰邊緣有狹窄的硬化帶其中有粗或細的不規(guī)則小粱分隔成蜂窩狀位于骨中心者向周圍擴張膨脹呈卵圓形與骨的縱軸一致位于脊椎的病變多在棘突椎板橫突上亦膨出骨外病變也可累及椎體可導致病理性骨折少數病例病變可侵及鄰近椎體骶骨的病變也顯示膨脹改變有透亮區(qū)(圖2)腫瘤可發(fā)生于椎體或附件均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影大者可達直徑10cm左右囊內可見淡而粗的骨小梁椎體若塌陷則會失去典型的X線特征此時應注意其附件的膨脹性改變因其可作為診斷的依據
2、CT掃描對確定病變是有幫助的有時可顯示出病變內的液體平面MRI有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀也可對其中的液體提供進一步信息可反映其富于血管的特性更清楚顯示病變情況CT掃描對骨盆脊柱病變有較高的臨床價值CT掃描能很好顯示腔內的多灶性的液平所以對鑒別單純性骨囊腫意義較大
3、MRI檢查：MRI檢查同樣能顯示多灶液平并能判斷腔內液是否為血性動脈瘤樣骨囊腫MRI的T1T2相表現均為低信號邊緣包繞囊性缺損如果懷疑一定注意仔細觀片以發(fā)現可能存在的前原發(fā)病種的特征表現有個別動脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質成份表現這可以用以判斷其病理發(fā)生學的來源
4、大體解剖檢查：解剖檢查可發(fā)現動脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊被骨膜包裹纖維狀的膜將其分成多個間隔內有血性液顯微鏡下觀動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞纖維母細胞毛細血管和巨細胞
診斷
診斷標準：
1、好發(fā)于10-20歲的青少年，少見于成年人。
2、好發(fā)部位為長骨的干骺端，但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和椎弓也易發(fā)病。
3、患部有疼痛、腫脹和功能障礙，脊椎病變可引起脊髓或神經根壓迫癥狀。
4、X線表現為多囊性骨質破壞，或呈偏心性“氣球狀”膨脹。
5、局部穿刺抽出多量血液支持本病的診斷。
鑒別診斷
1孤立性骨囊腫：多見于四肢長骨常為中心型呈對稱性輕度膨脹的骨壞死周圍為致密硬化帶囊壁外緣光滑整齊內緣則不光整隨骨骼生長逐漸移向骨干常因病理骨折而發(fā)現
2巨細胞瘤：發(fā)病年齡較大病變多位于長骨端的關節(jié)下方關節(jié)面常為腫瘤的部分輪廓由于腫瘤縱行橫行生長差不多故腫瘤多呈球形瘤內有皂泡狀陰影骨化及反應性骨硬化現象少見而動脈瘤樣骨囊腫發(fā)病較輕病變多位于干骺端很少侵犯骨骺常有不同程度的骨硬化現象
3非骨化性纖維瘤：常侵犯骨皮質沿骨干蔓延呈分葉狀邊緣有硬化現象有時邊緣不完整甚至有骨皮質斷裂
4軟骨粘液樣纖維瘤：多見于青少年偏心生長分葉狀并呈分房樣突入軟組織時多無包殼破壞區(qū)內有斑點狀及斑片狀鈣化
偶有因疼痛劇烈且在X線表現其部分骨殼被破壞消失而穿破骨皮質時不可誤為惡性骨腫瘤動脈瘤樣骨囊腫的診斷有時很困難有很多病例術前不能確診
1病變位于脊柱則侵犯脊髓或壓迫神經根可以并發(fā)腰疼下肢萎縮大小便失禁甚至截癱等并發(fā)癥
2病變發(fā)生于長骨時局部腫脹質硬不活動壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛少數因病理性骨折才被發(fā)現有的表現為局部持續(xù)性疼痛皮膚溫度高發(fā)亮表淺靜脈怒張甚至可類似腫瘤
偶有發(fā)生病理性骨折椎體和附件破壞壓縮時可出現脊髓壓迫癥狀甚至發(fā)生截癱
(一)治療
手術治療包括刮除刮除植骨局部大塊切除(蝶形手術)段截甚至截肢等方法單純刮除刮除植骨復發(fā)率較高(20%～60%)個別病例可多次復發(fā)局部大塊切除或段截方法操作和術后處理比較復雜術后需要骨移植這種方法治療比較徹底復發(fā)率很低Biesecker報道8例William(1986)報道6例均無復發(fā)為了減少出血可在術中應用止血帶或暫時阻斷大的供應動脈
對脊柱骨盆及股骨近端的病變應用選擇性血管栓塞可達到較好的效果這種方法用于術前以減少術中出血亦可為單獨的治療方法
冷凍療法即在刮除局部病變后用液氮傾入骨腔內使局部迅速降溫冷凍深度可達1～2mm滅活殘存的組織然后再植骨可減少復發(fā)率Biesecker治療13例隨診4年1例復發(fā)Marcove報道33例2例復發(fā)
放射療法也可以達到較好的治療效果它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長瘢痕形成促進病變廣泛骨化適用于解剖復雜手術不易徹底的部位如脊柱也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫放射治療后復發(fā)率在10%左右也可損傷骺軟骨造成肢體畸形在脊柱骨盆可損傷器官還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生William報道用放射治療4例1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤放射劑量報道不一以達到治療目的的最低劑量為宜20～50Gy(2000～5000rad)
在極少數病例中對某些骨破壞嚴重反復復發(fā)或手術放療都不能控制肢體出血等病例必要時應考慮截肢治療
根據不同的病變部位需采取不同的治療方法
1病變位于椎體附件者適合手術切除
2若病變位于椎體者可行刮除和植骨術
3若椎體出現病理性骨折成角畸形或有神經脊髓受壓癥狀宜行椎體次全切除減壓并植骨融合以維持脊柱的穩(wěn)定性本病預后一般良好
(二)預后
動脈瘤樣骨囊腫手術后復發(fā)率較高主要是因手術不徹底而造成有放射治療后變成骨肉瘤的報告
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