韋尼克腦病
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韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急癥。在中國精神疾病分類方案中，WE歸類于酒中毒所致的精神障礙，但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE的病死率為10%～20%。
目錄 |
韋尼克腦病的病因
(一)發(fā)病原因
韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養(yǎng)缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養(yǎng)不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
(二)發(fā)病機制
硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數(shù)天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發(fā)生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉(zhuǎn)化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮酶發(fā)揮作用，使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰輔酶A，將無氧糖酵解與三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來;使α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化成丁二酸，后者也是三羧酸循環(huán)的重要環(huán)節(jié)。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產(chǎn)生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，產(chǎn)生韋尼克腦病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質(zhì)有很多點狀損傷。研究發(fā)現(xiàn)，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦干、第三腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經(jīng)核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。
WE的大腦病理組織學研究發(fā)現(xiàn)，典型的組織學特征是神經(jīng)元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質(zhì)細胞、少突膠質(zhì)細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等。
韋尼克腦病的癥狀
1.WE的發(fā)病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。主要表現(xiàn)為突然發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，典型的WE出現(xiàn)眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調(diào)等三組特征性癥狀。
(1)眼外肌麻痹常見雙側(cè)展神經(jīng)麻痹和復視，其他眼癥狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網(wǎng)膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現(xiàn)，以水平和垂直性為主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24h內(nèi)恢復，眼震需1～2周恢復。
(2)精神異常表現(xiàn)為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感淡漠和癡呆等，有時與戒酒狀態(tài)難以區(qū)別，常稱為泛發(fā)混濁狀態(tài);常伴Korsakoff綜合征，以記憶障礙、學習不能、虛構(gòu)、淡漠和定向力障礙為特點，多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共濟失調(diào)以軀干和下肢為主，上肢較少見，站立、行走困難，需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%～16.5%的患者出現(xiàn)三組癥狀，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部癥狀，82%有共濟失調(diào)。大多數(shù)患者伴低體溫、低血壓和心動過速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經(jīng)病等合并癥。眼肌麻痹恢復較快，精神癥狀的恢復常需數(shù)周至數(shù)月。
主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及頭部MRI檢查的典型改變。尸檢研究發(fā)現(xiàn)，WE的臨床診斷率(0.2%～0.5%)較病理診斷率(1%～3%)約低80%。由于WE典型的三組癥狀不常見，即使出現(xiàn)也很難辨認，易漏診和誤診，臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養(yǎng)不良患者，應(yīng)注意WE的可能性，以便及早治療。
韋尼克腦病的診斷
韋尼克腦病的檢查化驗
1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及酒中毒程度評估意義。
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.CT可見雙側(cè)丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區(qū)。MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側(cè)丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號影，6～12個月后恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是WE與Alzheimer病的鑒別特征。
韋尼克腦病的鑒別診斷
本病須與其他原因引起的腦器質(zhì)性癡呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調(diào)等癥狀相鑒別。
韋尼克腦病的并發(fā)癥
多數(shù)患者同時可伴低體溫、低血壓和心動過速，還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經(jīng)病等合并癥。
韋尼克腦病的預(yù)防和治療方法
宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質(zhì)，嚴格執(zhí)行未成年人法，嚴禁未成年人飲酒，加強法律監(jiān)督。重視和加強酒的精神衛(wèi)生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。提倡用飲料代酒，減少職業(yè)原因?qū)е碌木埔蕾?。提倡生產(chǎn)低度酒，控制和禁止生產(chǎn)烈性酒，嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。
韋尼克腦病的西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療最為重要，慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B族維生素口服或肌注作用不大，應(yīng)立即靜脈滴注維生素B1 100mg，持續(xù)2周或至患者能進食為止，開始治療的12h內(nèi)維生素B1靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內(nèi)維生素B1(硫胺素)約30mg，血清正常參考濃度為1.5～6.0ng/L。WE發(fā)病初期，快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。
2.體內(nèi)維生素B1(硫胺素)貯備不足時，補充大量糖類可誘發(fā)典型的WE發(fā)作，是葡萄糖代謝耗盡體內(nèi)的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養(yǎng)不良、低血糖和肝病等患者，靜脈輸入葡萄糖前應(yīng)通過非腸道補充維生素B1，防止誘發(fā)WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏，在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子，鎂缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情惡化，故應(yīng)補鎂。
(二)預(yù)后
如不及時治療，WE的自然病程可繼續(xù)進展，患者出現(xiàn)昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預(yù)后不良。有報道尸檢診斷17例WE患者，12例死于食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。約80%存活的WE患者因治療不當或不及時而出現(xiàn)Korsakoff綜合征，其中約20%可恢復，25%可變成永久性損害，其余患者未完全恢復，但有改善。
參看
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