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交感神經(jīng)高度緊張

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多汗癥是由于交感神經(jīng)過(guò)度興奮或者高度緊張引起汗腺過(guò)多分泌的一種疾病。交感神經(jīng)支配全身的出汗,正常情況下交感神經(jīng)通過(guò)控制出汗散熱來(lái)調(diào)節(jié)人體的體溫,但是癥病人的出汗和面部潮紅完全失去了正常的控制,多汗和面部潮紅使患者每日處在無(wú)奈、焦躁或恐慌之中。

目錄

交感神經(jīng)高度緊張的原因

全身性多汗可以是一種異常的生理性反應(yīng),或某些疾病甲狀腺功能亢進(jìn)糖尿病等的癥狀之一。局部多汗可由于交感神經(jīng)損傷或異常的反應(yīng),乙酸膽堿分泌增多,導(dǎo)致小汗腺分泌過(guò)多的汗液。

(一)發(fā)病原因

多汗癥從發(fā)病原因上大致可分為三類。一是由于全身性疾病造成的,如內(nèi)分泌失調(diào)(甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、糖尿病、垂體功能亢進(jìn)等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、部分感染性疾病(瘧疾、結(jié)核等)和長(zhǎng)期生病造成體質(zhì)虛弱。只要這些全身性疾病得到控制后多汗的情況就能得到解決。二是精神性出汗,由于高度緊張和情緒激動(dòng)造成,是因?yàn)榻桓猩窠?jīng)失調(diào)所致,內(nèi)服一些鎮(zhèn)靜藥(如阿托品、普魯本辛顛茄合劑等)具有暫時(shí)性的效果,但有口干等副作用。三是味覺(jué)性出汗,屬于另一種生理現(xiàn)象,如吃某些刺激性的食物(辣椒、大蒜生姜、可可、咖啡)后引起的多汗,這種情況一般不必進(jìn)行治療,只須忌口

(二)發(fā)病機(jī)制

多汗癥主要是指小汗腺多個(gè)部位產(chǎn)生過(guò)多的汗液,常累及腋窩、掌跖和腹股溝,原因可分為神經(jīng)性和非神經(jīng)性,神經(jīng)性是指神經(jīng)反射的控制;除了局部熱刺激外,非神經(jīng)性是指周圍性非神經(jīng)性因素的作用——腺體水平的興奮反應(yīng)。

交感神經(jīng)高度緊張的診斷

1.根據(jù)出汗情況分為

(1)局限性多汗癥:常始于兒童或青春期,男女兩性均可發(fā)生,有的有家族史,可以持續(xù)幾年,至25歲以后有一個(gè)自然減輕的傾向。局限性多汗癥最常見(jiàn)的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝會(huì)陰部。其次為前額、鼻尖胸部。掌跖多汗可以持續(xù)性或短暫性,由情緒波動(dòng)造成,沒(méi)有季節(jié)區(qū)別,常出現(xiàn)手足發(fā)冷甚或發(fā)紺現(xiàn)象,日久可伴手足角化表現(xiàn)。腋部出汗可由于熱或精神活動(dòng)所誘發(fā)。腋下多汗是由于小汗腺過(guò)度活動(dòng)引起,不像腋臭主要起因于大汗腺。

(2)泛發(fā)性多汗癥:主要由于其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由于神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)或口服退熱劑以出汗來(lái)散發(fā)熱量。其他像中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)、脊髓周圍神經(jīng)的損害可以造成全身多汗。

2.根據(jù)產(chǎn)生汗液過(guò)多的原因不同分為

(1)神經(jīng)性多汗癥:

皮層性多汗癥

A.情緒性多汗癥:由于受情緒刺激,乙酰膽堿分泌增多而產(chǎn)生多汗,同時(shí)性刺激后發(fā)生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。

B.掌跖多汗癥:可見(jiàn)于各種族人群,無(wú)明顯性別差異,大多數(shù)患者有陽(yáng)性家族史,常在嬰兒期或兒童期開(kāi)始發(fā)病,掌跖多汗不發(fā)生在睡眠和安靜時(shí),也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現(xiàn)心電圖異常,可有心動(dòng)過(guò)速或尖波出現(xiàn),這可能與血管舒縮不穩(wěn)定有關(guān)。一般無(wú)局限性或系統(tǒng)性伴發(fā)病。

C.腋窩多汗癥(axillary hyperhidrosis) :腋窩多汗癥除熱源刺激外,還有情感刺激而出現(xiàn)多汗,多與掌跖多汗并發(fā),但腋部出汗無(wú)臭味,男性較女性出汗量大。

D.有皮層多汗癥的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲癥、隱性遺傳型大皰性表皮松解癥、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病和甲髕綜合征均可出現(xiàn)皮層性手足多汗癥。常在興奮或進(jìn)食后出現(xiàn),但有時(shí)熱源刺激可發(fā)病,說(shuō)明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。

下丘腦多汗癥(hypothalamic hyperhidrosis):下丘腦是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的主要自主神經(jīng)中樞,控制調(diào)節(jié)出汗。下丘腦造成多汗可見(jiàn)于以下幾種病:

A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以發(fā)熱、盜汗體重減輕三聯(lián)征為特征,疾病早期出現(xiàn)盜汗,睡眠時(shí)體溫突然下降與大量盜汗,以后出現(xiàn)波動(dòng)熱。

B.糖尿病多汗癥(diabetes mellitus):有3種類型;嚴(yán)重的低血糖發(fā)作時(shí)出現(xiàn)的多汗;周圍神經(jīng)病時(shí)發(fā)生的上半身代償性多汗癥,下半身無(wú)汗;主要發(fā)生在面、頸部的味覺(jué)性多汗。

C.壓力和體位性多汗癥(pressure and postural hyperhidrosis):是指體位改變和側(cè)臥位時(shí)一側(cè)身體受壓所產(chǎn)生的出汗反應(yīng)。

D.特發(fā)性單側(cè)局限性多汗癥(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一種常見(jiàn)于面部或上肢的發(fā)作性局限性出汗。熱、精神和味覺(jué)刺激均可促發(fā),但以前者多見(jiàn),出汗機(jī)制不明。

髓性多汗癥:髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺(jué)感受器,故髓性多汗癥又稱味覺(jué)性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。

A.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary hyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗,以面部多見(jiàn),特別是上唇和頰部單側(cè)或雙側(cè),以及頭皮和膝部,一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn),出現(xiàn)部位常伴有血管擴(kuò)張,好發(fā)于年輕人,炎熱氣候多發(fā),有家族遺傳傾向。

B.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域,程度不等,有3種臨床類型腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;中樞神經(jīng)疾病所致;如脊髓空洞癥腦炎;胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)

a.耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個(gè)月~5年內(nèi)出現(xiàn),飲食、咀嚼刺激唾液分泌時(shí),耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛,血管擴(kuò)張和出汗。其原因?yàn)?a href="/w/%E8%80%B3%E5%A4%A7%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="耳大神經(jīng)">耳大神經(jīng)和腮腺同時(shí)受累,受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠(yuǎn)端,支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術(shù)破壞,可消除本病患者的味覺(jué)性出汗。

b.鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周圍自主神經(jīng)纖維損傷后,臨床表現(xiàn)類似于耳顳綜合征,發(fā)生部位在頦和下頜緣。

c.鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似于味覺(jué)性多汗癥的病變,常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生,不同之處在于患者出現(xiàn)味覺(jué)性流淚;起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經(jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。

d.脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺(jué)出汗:可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大,有較廣泛的出汗反應(yīng)。

e.胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥:可見(jiàn)于交感神經(jīng)切除、肺癌脊椎骨瘤、鎖骨下動(dòng)脈瘤甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近,在交感神經(jīng)干損傷后,迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維,患者常在進(jìn)食或吞咽后出現(xiàn)面、頸、軀干和上肢的出汗反應(yīng)。

(2)非神經(jīng)性多汗癥(non-neural hyperhidrosis):不受交感神經(jīng)系統(tǒng)支配,而是腺體對(duì)熱敏感的顯性出汗;以及膽堿能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoid nevus)和血管瘤損害,Maffucci綜合征、動(dòng)靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合征、血管球瘤、藍(lán)色橡皮皰痣綜合征,可出現(xiàn)局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關(guān)。此外,冷性紅斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮膚發(fā)生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。

(3)代償性多汗癥(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某種因素失治后,另一部位的汗腺發(fā)生代償,以保持體溫。常見(jiàn)的疾病有以下幾種。

①糖尿?。豪^發(fā)于糖尿病性周圍神經(jīng)病下半身無(wú)汗或少汗癥出現(xiàn)代償性多汗癥。上半身(軀干為主)熱刺激性多汗癥,以夜汗常見(jiàn)。 面、頸部味覺(jué)性多汗癥。

②交感神經(jīng)切除后,在頸部和胸交感神經(jīng)切除后發(fā)生病理性、味覺(jué)性多汗癥。

③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內(nèi)膜炎淋巴瘤、甲亢系統(tǒng)性血管炎、嗜鉻細(xì)胞瘤類癌綜合征、撤藥反應(yīng)、自主功能失控狀態(tài)、其他慢性感染性疾病均可出現(xiàn)夜汗癥。

多汗癥主要根據(jù)多汗的病史,典型的臨床表現(xiàn),以及結(jié)合客觀檢查,通常不難診斷。

交感神經(jīng)高度緊張的鑒別診斷

交感神經(jīng)高度緊張的鑒別診斷:

繼發(fā)性多汗癥:有少數(shù)人是因?yàn)樯眢w的疾病而造成出汗的增加,此種情況稱為繼發(fā)性多汗癥,例如甲狀腺功能亢進(jìn)、內(nèi)分泌疾病、精神疾病、以及更年期內(nèi)分泌失衡。

1.根據(jù)出汗情況分為

(1)局限性多汗癥:常始于兒童或青春期,男女兩性均可發(fā)生,有的有家族史,可以持續(xù)幾年,至25歲以后有一個(gè)自然減輕的傾向。局限性多汗癥最常見(jiàn)的部位是掌跖和摩擦面,如腋下腹股溝、會(huì)陰部。其次為前額、鼻尖胸部。掌跖多汗可以持續(xù)性或短暫性,由情緒波動(dòng)造成,沒(méi)有季節(jié)區(qū)別,常出現(xiàn)手足發(fā)冷甚或發(fā)紺現(xiàn)象,日久可伴手足角化表現(xiàn)。腋部出汗可由于熱或精神活動(dòng)所誘發(fā)。腋下多汗是由于小汗腺過(guò)度活動(dòng)引起,不像腋臭主要起因于大汗腺。

(2)泛發(fā)性多汗癥:主要由于其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由于神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)或口服退熱劑以出汗來(lái)散發(fā)熱量。其他像中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)脊髓周圍神經(jīng)的損害可以造成全身多汗。

2.根據(jù)產(chǎn)生汗液過(guò)多的原因不同分為

(1)神經(jīng)性多汗癥:

皮層性多汗癥

A.情緒性多汗癥:由于受情緒刺激,乙酰膽堿分泌增多而產(chǎn)生多汗,同時(shí)性刺激后發(fā)生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。

B.掌跖多汗癥:可見(jiàn)于各種族人群,無(wú)明顯性別差異,大多數(shù)患者有陽(yáng)性家族史,常在嬰兒期或兒童期開(kāi)始發(fā)病,掌跖多汗不發(fā)生在睡眠和安靜時(shí),也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現(xiàn)心電圖異常,可有心動(dòng)過(guò)速或尖波出現(xiàn),這可能與血管舒縮不穩(wěn)定有關(guān)。一般無(wú)局限性或系統(tǒng)性伴發(fā)病。

C.腋窩多汗癥(axillary hyperhidrosis) :腋窩多汗癥除熱源刺激外,還有情感刺激而出現(xiàn)多汗,多與掌跖多汗并發(fā),但腋部出汗無(wú)臭味,男性較女性出汗量大。

D.有皮層多汗癥的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲癥、隱性遺傳型大皰性表皮松解癥、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病和甲髕綜合征均可出現(xiàn)皮層性手足多汗癥。常在興奮或進(jìn)食后出現(xiàn),但有時(shí)熱源刺激可發(fā)病,說(shuō)明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。

下丘腦多汗癥(hypothalamic hyperhidrosis):下丘腦是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的主要自主神經(jīng)中樞,控制調(diào)節(jié)出汗。下丘腦造成多汗可見(jiàn)于以下幾種?。?/p>

A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以發(fā)熱、盜汗體重減輕三聯(lián)征為特征,疾病早期出現(xiàn)盜汗,睡眠時(shí)體溫突然下降與大量盜汗,以后出現(xiàn)波動(dòng)熱。

B.糖尿病多汗癥(diabetes mellitus):有3種類型;嚴(yán)重的低血糖發(fā)作時(shí)出現(xiàn)的多汗;周圍神經(jīng)病時(shí)發(fā)生的上半身代償性多汗癥,下半身無(wú)汗;主要發(fā)生在面、頸部的味覺(jué)性多汗。

C.壓力和體位性多汗癥(pressure and postural hyperhidrosis):是指體位改變和側(cè)臥位時(shí)一側(cè)身體受壓所產(chǎn)生的出汗反應(yīng)。

D.特發(fā)性單側(cè)局限性多汗癥(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一種常見(jiàn)于面部或上肢的發(fā)作性局限性出汗。熱、精神和味覺(jué)刺激均可促發(fā),但以前者多見(jiàn),出汗機(jī)制不明。

髓性多汗癥:髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺(jué)感受器,故髓性多汗癥又稱味覺(jué)性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。

A.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary hyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗,以面部多見(jiàn),特別是上唇和頰部單側(cè)或雙側(cè),以及頭皮和膝部,一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn),出現(xiàn)部位常伴有血管擴(kuò)張,好發(fā)于年輕人,炎熱氣候多發(fā),有家族遺傳傾向。

B.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域,程度不等,有3種臨床類型腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;中樞神經(jīng)疾病所致;如脊髓空洞癥腦炎;胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)

a.耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個(gè)月~5年內(nèi)出現(xiàn),飲食、咀嚼刺激唾液分泌時(shí),耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛,血管擴(kuò)張和出汗。其原因?yàn)?a href="/w/%E8%80%B3%E5%A4%A7%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="耳大神經(jīng)">耳大神經(jīng)和腮腺同時(shí)受累,受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠(yuǎn)端,支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術(shù)破壞,可消除本病患者的味覺(jué)性出汗。

b.鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周圍自主神經(jīng)纖維損傷后,臨床表現(xiàn)類似于耳顳綜合征,發(fā)生部位在頦和下頜緣。

c.鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似于味覺(jué)性多汗癥的病變,常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生,不同之處在于患者出現(xiàn)味覺(jué)性流淚;起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經(jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。

d.脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺(jué)出汗:可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大,有較廣泛的出汗反應(yīng)。

e.胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥:可見(jiàn)于交感神經(jīng)切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動(dòng)脈瘤甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近,在交感神經(jīng)干損傷后,迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維,患者常在進(jìn)食或吞咽后出現(xiàn)面、頸、軀干和上肢的出汗反應(yīng)。

(2)非神經(jīng)性多汗癥(non-neural hyperhidrosis):不受交感神經(jīng)系統(tǒng)支配,而是腺體對(duì)熱敏感的顯性出汗;以及膽堿能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoid nevus)和血管瘤損害,Maffucci綜合征、動(dòng)靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合征、血管球瘤、藍(lán)色橡皮皰痣綜合征,可出現(xiàn)局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關(guān)。此外,冷性紅斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮膚發(fā)生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。

(3)代償性多汗癥(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某種因素失治后,另一部位的汗腺發(fā)生代償,以保持體溫。常見(jiàn)的疾病有以下幾種。

①糖尿?。豪^發(fā)于糖尿病性周圍神經(jīng)病下半身無(wú)汗或少汗癥出現(xiàn)代償性多汗癥。上半身(軀干為主)熱刺激性多汗癥,以夜汗常見(jiàn)。 面、頸部味覺(jué)性多汗癥。

②交感神經(jīng)切除后,在頸部和胸交感神經(jīng)切除后發(fā)生病理性、味覺(jué)性多汗癥。

③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內(nèi)膜炎、淋巴瘤甲亢、系統(tǒng)性血管炎、嗜鉻細(xì)胞瘤類癌綜合征、撤藥反應(yīng)、自主功能失控狀態(tài)、其他慢性感染性疾病均可出現(xiàn)夜汗癥。

多汗癥主要根據(jù)多汗的病史,典型的臨床表現(xiàn),以及結(jié)合客觀檢查,通常不難診斷。

交感神經(jīng)高度緊張的治療和預(yù)防方法

尚無(wú)較好措施,主要是預(yù)防相關(guān)疾病。如有遺傳性綜合征背景,預(yù)防措施包括推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。放松心情,注意個(gè)人衛(wèi)生,勤洗澡勤換衣。

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