骨原發(fā)性惡性血管內(nèi)皮瘤又稱血管肉瘤或血管內(nèi)皮肉瘤，極為少見。最早是Kokodny于1926年報(bào)道，至1971年國外文獻(xiàn)僅達(dá)百例，國內(nèi)少見報(bào)道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔，以一層或數(shù)層不典型內(nèi)皮細(xì)胞為邊界，具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細(xì)胞”。Spjut提出：“血管內(nèi)皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統(tǒng)細(xì)胞或其前體細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞具有明顯的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％，占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2％。男性多于女性，發(fā)病年齡以10～40歲者占70％。此病多為單發(fā)，偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長骨。脊柱少見，主要位于胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個(gè)案報(bào)道。腫瘤由骨血管內(nèi)皮細(xì)胞或向內(nèi)皮分化的間葉細(xì)胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。
病因
與其他腫瘤一樣，無確切的病因。
腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質(zhì)地韌，血管豐富。鏡下可見其特征表現(xiàn)為許多不規(guī)則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細(xì)胞，并伴有低底分化或間變的組織團(tuán)塊。內(nèi)皮細(xì)胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細(xì)血管，有彼此吻合傾向。
癥狀
一、好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。
二、本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。
治療
一、一般多采用放射治療，對(duì)早期低度惡性者效果好。
二、手術(shù)治療適用于脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。
三、術(shù)后仍應(yīng)輔以放化療。
四、本病惡性程度高，常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，一般預(yù)后不佳。少數(shù)病變發(fā)生緩慢，術(shù)后可存活數(shù)年。
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