腺泡狀軟組織肉瘤
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腺泡狀軟組織肉瘤 （alveolar softpart sarcoma ）。1952年，Christopherson報(bào)告12例組織來(lái)源不明細(xì)胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤，稱之為腺泡狀軟組織肉瘤?！ ?/p>
目錄 |
治療措施
原則上應(yīng)施行腫瘤廣泛切除術(shù)，邊緣切除極易復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)率可高達(dá)70%。此腫瘤對(duì)現(xiàn)行的化療、放療不敏感，療效不肯定，故患者術(shù)后必須定期復(fù)診。全面檢查，對(duì)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)，患者可以長(zhǎng)期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行過小腿軟組織原發(fā)瘤切除，后來(lái)同側(cè)脛骨轉(zhuǎn)移行腫瘤切除，腓骨移植，來(lái)作者醫(yī)院局部復(fù)發(fā)雙肺轉(zhuǎn)移。在治療的4年中，施行過大小手術(shù)19次，包括4次開胸肺轉(zhuǎn)移瘤切除，皮下肌肉轉(zhuǎn)移瘤切除等。最后死于胸腰椎轉(zhuǎn)移截癱，泌尿系感染，腎功能衰竭及全身多發(fā)轉(zhuǎn)移。此例患者經(jīng)濟(jì)困難，每次復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移都發(fā)展至不能忍受才來(lái)治療，如能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療療效必定會(huì)更好，在14年中有9年，患者一般狀況良好，能參加工作。此例可以較典型的說明該腫瘤的生物學(xué)特點(diǎn)?！ ?/p>
病理改變
1.肉眼所見 境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有壞死、出血。
2.鏡下所見 瘤細(xì)胞排列成腺泡狀或器官樣結(jié)構(gòu)，由薄壁裂隙狀血管分隔，類似內(nèi)分泌器官的構(gòu)造。腺泡狀瘤細(xì)胞巢圓形或卵圓形，大小懸殊，一般由5～50個(gè)或更多的瘤細(xì)胞組成。
臨床表現(xiàn)
好發(fā)于青春，女性多見，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少數(shù)可見于腹壁、肛旁區(qū)、舌、腹膜后、頸背部。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，早期無(wú)痛，常偶然發(fā)現(xiàn)，大者直徑可達(dá)6～10cm。瘤塊雖增大不快，但血循豐富，淺表者可觸及搏動(dòng)，包括轉(zhuǎn)移至皮下，直徑1cm大小腫瘤，搏動(dòng)也很顯著，部分病人可發(fā)生廣泛的血循轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肺、骨、腦、皮下等部位，少數(shù)有淋巴轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至骨者，沿骨長(zhǎng)軸發(fā)展境界清楚溶骨性破壞，無(wú)骨膜反應(yīng)，酷似某些骨轉(zhuǎn)移癌的表現(xiàn)?！ ?/p>
鑒別診斷
鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤：細(xì)胞較小，核染色較深，類似淋巴母細(xì)胞，橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿著色較紅的或長(zhǎng)帶狀橫紋肌母細(xì)胞，腺泡之間缺乏竇狀血管網(wǎng)。
本瘤可誤診為腺癌，兩者不同的地方在于后者的腺腔內(nèi)緣較整齊，癌細(xì)胞排列較緊密，可顯示一定極向，且腺腔內(nèi)常見分泌物。
檢查方法
1、CT、PET/CT影像學(xué)檢查。
2、MRI檢查; 腺泡狀軟組織肉瘤--影像學(xué)檢查。
3、免疫學(xué)檢查。
4、組織活檢，最終確診依據(jù)。
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