急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
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各種應(yīng)激均可使正常的腎上腺分泌皮質(zhì)醇增多，約較平時增高2～7倍，嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)下，血皮質(zhì)醇可高于1mg/L，以適應(yīng)機(jī)體的需要。凡有原發(fā)或繼發(fā)的，急性或慢性的腎上腺皮質(zhì)功能減退時，就不能產(chǎn)生正常量的皮質(zhì)醇，應(yīng)激時更不能相應(yīng)地增加皮質(zhì)醇的分泌，因此產(chǎn)生一系列腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱，胃腸紊亂，循環(huán)虛脫，神志淡漠、萎靡或躁動不安，譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺危象，診治稍失時機(jī)將耽誤病人生命?！ ?/p>
目錄 |
病因
病因 (一)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病) 因感染、創(chuàng)傷和手術(shù)等應(yīng)激情況，或停服激素而誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能急性低減。
(二)長期大量腎上腺皮質(zhì)激素治療 抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處于低下狀態(tài)，尤其對應(yīng)激的反應(yīng)性差。Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導(dǎo)前、誘導(dǎo)后30min和手術(shù)后1h測血皮質(zhì)醇，分別為107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)。而對照組10例在這3個時間的血皮質(zhì)醇分別為108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)。因此長期接受皮質(zhì)激素治療的病人，遇到應(yīng)激時，如不及時補(bǔ)充或增加激素劑量，也將發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
(三)腎上腺手術(shù)后 因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺外疾病(如轉(zhuǎn)移性乳腺癌)，作腎上腺切除術(shù)；或者腎上腺腺瘤摘除術(shù)后，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由于腺瘤長期分泌大量皮質(zhì)醇而受抑制，其功能的恢復(fù)，需時至少9個月或1年以上，如不補(bǔ)充激素或在應(yīng)激狀況下不相應(yīng)增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
(四)急性腎上腺出血 常見的為嚴(yán)重敗血癥，主要是腦膜炎雙球菌敗血癥，引起腎上腺出血，與彌散性血管內(nèi)凝血有關(guān)。其他細(xì)菌所致敗血癥、流行性出血熱等也可并發(fā)腎上腺出血。
(五)先天性腎上腺皮質(zhì)增生 至今已知有九種酶的缺陷，有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數(shù)酶均為皮質(zhì)醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成?！ ?/p>
癥狀表現(xiàn)
腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀，以及促發(fā)或造成急性腎上腺皮質(zhì)功能減退的疾病表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏大多為混合性的，即糖皮質(zhì)激素和潴鈉激素兩者皆缺乏。(一)發(fā)熱 多見，可有高熱達(dá)40℃以上，有時體溫可低于正常。(二)消化系 厭食、惡心、嘔吐等常為早期癥狀，如能及時識別，加以治療，常很快好轉(zhuǎn)。也可有腹痛、腹瀉等癥狀。(三)神經(jīng)系 軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀，也可表現(xiàn)為煩躁不安、譫妄、神志模糊，甚至昏迷。(四)循環(huán)系 心率快速，可達(dá)160次/min，四肢厥冷，循環(huán)虛脫、血壓下降，陷入休克。由于本病存在糖皮質(zhì)激素和潴鈉激素兩者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭。多數(shù)病人神志改變與血壓下降同時出現(xiàn)；少數(shù)病人神志改變在前，隨之血壓下降繼現(xiàn)。我們觀察到神志和血壓的改變最早出現(xiàn)在誘因發(fā)生后4h，1/3和2/3的病人分別在24、48h內(nèi)出現(xiàn)。(五)脫水征象 常不同程度存在?！ ?/p>
診斷依據(jù)
白細(xì)胞總數(shù)增高，血濃縮和感染所致。中性多核細(xì)胞增多。血色素增高、血濃縮。高血鉀、低血鈉、低血糖、血尿素氮輕度增高，輕度酸中毒以及血皮質(zhì)醇總量降低?！ ?/p>
治療
補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素
如有意識障礙和休克，應(yīng)立即將氫化考的松琥珀酸鈉酯100mg溶于少量液體中由靜脈注入，此為水溶性制劑，吸收快，能迅速進(jìn)入體內(nèi)，產(chǎn)生即刻和短暫改善循環(huán)衰竭的效果。隨后氫化考的松(此制劑在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，應(yīng)用時需用等滲鹽水或5%葡萄糖500ml稀釋)100～400mg溶于500～2000ml液體中靜脈滴注。
補(bǔ)
充鹽皮質(zhì)激素
如用氫化考的松琥珀酸鈉酯或氫化考的松后，收縮壓不能回升至13.3kPa(100mmHg)，或者有低血鈉癥，則可同時肌注醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)1～3mg，日1～2次，也可在病情好轉(zhuǎn)并能進(jìn)食時改服9α氟氫考的松0.05～0.2mg/d。嚴(yán)重慢性腎上腺皮質(zhì)功能低減或雙腎上腺全切除后的病人需長期服維持量。應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素期間要注意有無浮腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水藥物過量的副作用?！ ?/p>
糾正脫水和電解質(zhì)紊亂
在嚴(yán)重腎上腺危象時，脫水很少超過總體液的10%，估計(jì)液體量的補(bǔ)充約正常體重的6%左右，如體重70kg，應(yīng)補(bǔ)充液體量約4000ml。補(bǔ)液量尚需根據(jù)個體的脫水程度、年齡和心臟情況而定。輸液的成分，開始給5%葡萄糖鹽水1000ml，以后酌情而定，可補(bǔ)鈉150～250mmol/L。由于腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人，腎臟排泄水負(fù)荷的能力減退，因此液體輸入的總量和速度均需掌握，不能過量和過速，以防誘發(fā)肺水腫。如治療前有高鉀血癥，當(dāng)脫水和休克糾正，尿量增多，補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在輸入第3L液體時，可酌情補(bǔ)鉀20～40mmol，以補(bǔ)充總體鉀的不足。本病可有酸中毒，但一般不成為嚴(yán)重問題，不需補(bǔ)充堿性藥物，當(dāng)血二氧化碳結(jié)合力低于22Vol%(血碳酸氫<10mmol/L)時，可補(bǔ)充適量碳酸氫鈉?！ ?/p>
預(yù)防和治療低血糖
雖然本病只缺乏皮質(zhì)醇而不同時伴有生長激素的降低，因此低血糖的發(fā)生不如Sheehan病危象那么多見，但亦應(yīng)注意，治療期間需供給足量的葡萄糖。如果病人在家中或基層醫(yī)療單位已處于終末期，缺少上述特效藥物，可立即靜脈注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延長生命，急取時間，使有可能采取特效的治療措施。
處理誘因
合并感染時應(yīng)選用有效、適量的抗生素，切口感染需擴(kuò)創(chuàng)引流，在搶救期間應(yīng)同時積極處理其他誘因。病情危險(xiǎn)期應(yīng)設(shè)特護(hù)，加強(qiáng)護(hù)理。腎上腺皮質(zhì)功能減退者對嗎啡、巴比妥類藥物特別敏感，在危象特效治療開始前，應(yīng)禁用這類藥物。
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