眼科學/眼眶先天畸形

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眼科學

本癥為腦或腦膜自眶壁缺損處脫入眶內(nèi)的一種病理狀態(tài)。臨床頗為罕見，常單側(cè)發(fā)病，原因主要是眶骨發(fā)育異常，但外傷亦可引起。

根據(jù)發(fā)病部位，腦膨出可分為眶前部膨出及眶后部膨兩種。初期癥狀輕微，隨著膨出組織增大，可壓迫眼球向前或向一側(cè)突出，嚴重時影響視力。若壓迫眼球或膨隆時，可見隆起縮小，亦可出現(xiàn)脈緩、不安、嘔吐、昏迷、痙攣等癥狀。

（二）診斷

本病的特點是：單眼搏動性眼球突出，但聽診無雜音；壓迫同側(cè)頸動脈或改變體位時，突出度無變化；而腰穿放液后，其突眼程度可減輕，同時搏動減弱或消失。此外x 線攝片可見患處眶骨凹陷或有裂孔等。凡此均可與其它搏動性眼球突出相鑒別。

（三）治療

以手術治療為主，可將膨出的腦膜結(jié)扎后予以切除，同時進行眶骨修補，但眶后部膨出者，予后多不良。

尖頭畸形系由于額縫閉合過早所致。表現(xiàn)為頭顱的高度超過正常，前后經(jīng)短，兩側(cè)較正常為寬；并可由此導致眼眶容積變小，眼球突出、外斜視、視神經(jīng)萎縮及輕度腦積水等。對本病的治療，有人采用顱骨線狀切開術。

又稱克魯宋（Crouaon）征，為頭蓋底縫合及面骨縫合的早熟性愈著的結(jié)果。表現(xiàn)為下腭突出、額骨隆起、眼球突出、外斜視、視神經(jīng)萎縮以及腭骨發(fā)育不全等。治療同尖頭畸形。

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