氣管及支氣管發(fā)育障礙
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氣管、支氣管畸形的發(fā)生率低，部分畸形是氣管軟骨異常，在常規(guī)檢查中常漏診，而特殊檢查手段又不宜廣泛采用，所以其非常少見(jiàn)，難以分類。
目錄 |
氣管及支氣管發(fā)育障礙的病因
(一)發(fā)病原因
常見(jiàn)病因有胚胎期由于某種因素導(dǎo)致氣管、支氣管未發(fā)育，或前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙，葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型和程度的畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
氣管、支氣管未發(fā)育形成肺缺如，可為雙側(cè)、單側(cè)或一葉。在胚胎第4，5周，前腸被分隔為兩部分，即：位于背側(cè)的消化部分，發(fā)育成食管;位于腹側(cè)的呼吸部分，發(fā)育成喉氣管。前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙，使得前腸分隔的腹側(cè)或背側(cè)移位導(dǎo)致氣管、支氣管閉鎖或氣管食管瘺，在出生時(shí)即出現(xiàn)致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支氣管肺畸形、心臟畸形、椎體畸形和胃腸道畸形。頸段或胸段氣管發(fā)育障礙，末端為盲端，或未發(fā)育的肺組織，形成類似于支氣管的憩室，如果支氣管與正常肺段或肺葉相連，即被稱為副支氣管(tracheal bronchus)，與副支氣管相連的肺組織被稱為副肺，副肺有正常的肺動(dòng)脈和靜脈供應(yīng)。盲支氣管：指經(jīng)氣管壁長(zhǎng)出一氣管樣的盲突，其末端止于肺實(shí)質(zhì)樣組織，形成并無(wú)呼吸功能的氣管葉，其病變實(shí)質(zhì)仍為氣管憩室。
氣管及支氣管發(fā)育障礙的癥狀
不同畸形臨床表現(xiàn)不盡相同，常見(jiàn)畸形有：
1.氣管、支氣管閉鎖 這類畸形很罕見(jiàn)，常伴有其他畸形：氣管食管瘺和心臟、泌尿生殖系統(tǒng)的異常。 Floyd等將此類畸形分為3種亞型。Ⅰ型：占10%，包括氣管部分閉鎖，遠(yuǎn)端氣管為連接于食管前壁的短段正常氣管;Ⅱ型：占59%，完全氣管未發(fā)育、支氣管及隆突部位正常，隆突與食管相連;Ⅲ型：占31%，氣管完全未發(fā)育，支氣管起源于食管。有報(bào)道根據(jù)病變氣管、支氣管發(fā)育的程度及有無(wú)食管氣管瘺分為7型，(圖1)列出了常見(jiàn)的4種類型。最常見(jiàn)類型是喉至食管瘺之間氣管完全缺失，此型約占50%，其他類型僅占5%～10%。
先天性支氣管閉鎖或狹窄可累及葉、段或亞段支氣管，其發(fā)生在或靠近其近端，以左上葉的尖后段支氣管最為常見(jiàn)。病變是節(jié)段性的，病變處以外的支氣管樹(shù)，不論是其遠(yuǎn)端或近端的支氣管，形態(tài)及結(jié)構(gòu)正常或接近正常，典型表現(xiàn)為：1支或更多支氣管含黏液、且擴(kuò)張(黏液囊腫)，絕大多數(shù)病例，切除的標(biāo)本顯示遠(yuǎn)、近端支氣管不相通，偶見(jiàn)痰或纖維條索分隔。
先天性支氣管狹窄或閉鎖平均診斷年齡是17歲，近2/3為男性，通常無(wú)癥狀，約20%的患者有反復(fù)發(fā)作的肺部感染史。較大氣管的狹窄多在嬰兒期就出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為呼吸窘迫、喘鳴或反復(fù)發(fā)作肺炎等?；純撼?a href="/w/%E6%97%A9%E4%BA%A7%E5%84%BF" title="早產(chǎn)兒">早產(chǎn)兒或發(fā)育不成熟，出生后出現(xiàn)發(fā)紺，并無(wú)哭聲，氣管插管不能達(dá)聲帶以下，食管插管可暫時(shí)改善通氣。
2.支氣管狹窄 真正的先天性支氣管狹窄罕見(jiàn)，支氣管狹窄最常見(jiàn)為繼發(fā)性右主支氣管狹窄，為嬰幼兒長(zhǎng)期機(jī)械輔助通氣過(guò)程中不正確或頻繁的吸痰，造成炎癥改變，肉芽組織在主支氣管開(kāi)口處堆積所致。臨床表現(xiàn)為呼吸困難，如果合并氣管狹窄，可有發(fā)音障礙，查體可見(jiàn)喘鳴。
3.氣管憩室 先天性氣管、支氣管憩室相對(duì)常見(jiàn)，以氣管憩室最為常見(jiàn)，可能源于診斷及治療同氣管憩室(圖2)。
氣管憩室多位于隆突上1～3cm氣管的右側(cè)壁，常單發(fā)，無(wú)癥狀，可存留異物。多在術(shù)中、支氣管檢查或尸檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，支氣管鏡可確診。無(wú)需特殊治療。癥狀可能由于副支氣管狹窄或其他的肺部畸形引起，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肺炎、喘鳴或新生兒呼吸窘迫。
4.支氣管異常起源 支氣管異常起源指葉以上大支氣管起源異常，極其罕見(jiàn)。而肺段或段以下支氣管起源異常，較為常見(jiàn)，被認(rèn)為是解剖變異，應(yīng)在支氣管鏡檢查及手術(shù)時(shí)注意，無(wú)其他臨床意義(圖3)。
有4種主支氣管異常：①超過(guò)1個(gè)(偶爾無(wú))肺葉或段的支氣管，如雙右上葉支氣管;②同側(cè)異位支氣管：葉支氣管異常起源，最常見(jiàn)是右上葉支氣管起源于氣管，形成氣管三叉分支，稱為動(dòng)脈上支氣管;③異側(cè)異位支氣管：此型的支氣管分叉及肺分葉異位到對(duì)側(cè)肺，如：右下或中葉的支氣管橫跨縱隔起源于左主支氣管，稱為支氣管橋?？蔀閱我换?，也可與心、脾及其他畸形并存，如：支氣管橋可伴有左肺動(dòng)脈懸吊和氣管狹窄;④額外支氣管：其常起于右主支氣管或中間干支氣管的下壁。
支氣管異常起源及異常分支常無(wú)癥狀，也無(wú)明顯臨床意義，但偶有繼發(fā)反復(fù)發(fā)作肺部感染等。
食管造影可見(jiàn)部分肺組織通過(guò)支氣管樣結(jié)構(gòu)與食管交通。起自食管的肺葉或肺段支氣管的異常起源(食管支氣管)可為右側(cè)或左側(cè)肺，也可是上葉或下葉，到受累肺葉的血供有各種情況，一些肺葉為正常的肺血供，而其他一些為體循環(huán)供血。葉外型和葉內(nèi)型肺隔離癥(定義為有異常血供和無(wú)支氣管交通)偶與食管或其他前腸來(lái)源器官交通，因此在名詞定義上常造成混亂，故有人將所有此類畸形稱為先天性支氣管肺前腸畸形。
5.氣管、支氣管食管瘺 占出生嬰兒的1/800～1/5000，單純的氣管食管瘺少見(jiàn)，約占?xì)夤堋?a href="/index.php?title=%E9%A3%9F%E7%AE%A1%E7%95%B8%E5%BD%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="食管畸形（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">食管畸形的4%，而伴有食管閉鎖的氣管食管瘺較多見(jiàn)，約占?xì)夤?、食管畸形?8%。
分為5種主要類型(圖4)：①短的閉鎖食管，遠(yuǎn)端食管起于氣管下段，此型最為常見(jiàn)，占80%以上;②食管閉鎖而無(wú)氣管食管瘺，此型氣管發(fā)育多正常;③存在食管氣管瘺，而無(wú)食管閉鎖;④食管閉鎖、伴閉鎖口側(cè)食管氣管瘺;⑤食管閉鎖、伴氣管與閉鎖口側(cè)及肛側(cè)食管瘺。
食管與右主支氣管間形成的支氣管食管瘺較少見(jiàn)。也有將其分為兩種臨床病理類型：伴或不伴有食管閉鎖，前者食管為盲端，是最常見(jiàn)類型。
低出生體重為此病的高危因素，70%見(jiàn)于出生時(shí)低體重兒，多因其他疾病而早產(chǎn)， 男稍多于女，出生后即可出現(xiàn)口水過(guò)多、吐白沫等，進(jìn)食時(shí)嗆咳、嘔吐、呼吸困難、發(fā)紺等，停止進(jìn)食后以上表現(xiàn)明顯減輕，如處理不及時(shí)，嬰幼兒可因口腔分泌物、進(jìn)食或胃內(nèi)容物反流等引起吸入性肺炎，出現(xiàn)發(fā)熱、氣急、脫水等，嚴(yán)重者可因肺部并發(fā)癥死亡。足月兒如為單純瘺，100%可存活。
根據(jù)嬰幼兒期出現(xiàn)的呼吸窘迫、反復(fù)發(fā)作肺炎等癥狀及結(jié)合X線、造影和CT檢查，早期診斷氣管支氣管發(fā)育障礙多無(wú)困難。
氣管及支氣管發(fā)育障礙的診斷
氣管及支氣管發(fā)育障礙的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 氣管支氣管閉鎖患兒X線胸片表現(xiàn)為：緊靠肺門(mén)、且尖端指向肺門(mén)的類三角形病變區(qū)，呈高透亮性和線形的、卵圓形、分支狀黏液囊腫表現(xiàn)。周圍正常肺實(shí)質(zhì)和縱隔會(huì)受壓、移位。支氣管起源異常、狹窄和氣管憩室患兒X線表現(xiàn)為肺組織慢性感染或肺氣腫征象，氣管食管瘺透視還可見(jiàn)胃泡或腸內(nèi)氣體減少。
2.CT檢查 可顯示支氣管閉鎖的中心性囊性黏液囊腫的特征，以此鑒別支氣管源性囊腫或肺葉氣腫。三位重建CT檢查是確診支氣管狹窄的程度和范圍的最佳手段。對(duì)于氣管憩室，CT可診斷副支氣管，冠狀面CT不必采用支氣管造影就可更好地診斷副支氣管。
3.支氣管鏡檢查 對(duì)氣管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室數(shù)目及大小;氣管食管瘺可看到瘺口。支氣管鏡檢查可見(jiàn)到不同類型的大支氣管起源的異常。
4.造影檢查 有資料統(tǒng)計(jì)支氣管異常起源做支氣管造影檢查，7/1500可見(jiàn)左尖后段起于左主支氣管，其中4/7有氣管梗阻。氣管憩室做氣管造影檢查可見(jiàn)副支氣管，并評(píng)價(jià)氣管支氣管樹(shù)。氣管食管瘺造影方法為先放置胃管，多在10～12cm時(shí)遇到阻力，然后注入碘油、造影，即可確診。
氣管及支氣管發(fā)育障礙的預(yù)防和治療方法
(一)治療
不論何種類型的氣管支氣管發(fā)育障礙手術(shù)治療為惟一有效的手段。
1.氣管支氣管閉鎖 建議行氣管或支氣管成形術(shù)手術(shù)治療以防止肺膿腫。目前采用的氣管閉鎖重建術(shù)，首先閉死遠(yuǎn)端食管、胃造瘺，在食管內(nèi)插入氣管插管，使其位于食管氣管瘺水平之上，機(jī)械通氣及腸道喂養(yǎng)9個(gè)月后，在上段氣管造瘺，斷離氣管食管連接，稍后間位結(jié)腸代食管重建消化道。
2.氣管支氣管狹窄 Jaffe(1997)報(bào)告氣囊擴(kuò)張術(shù)治療6例先天性或繼發(fā)性氣管、支氣管狹窄，其中4例成功，重復(fù)支氣管擴(kuò)張對(duì)于保護(hù)正常的肺組織功能和治療感染可能是必需的。如果支氣管擴(kuò)張術(shù)后感染不能消退，行支氣管成形術(shù)可減少肺切除的比率。也有人用激光治療肉芽腫性氣管支氣管狹窄。
3.氣管憩室 McLaughlin等(1985)報(bào)告了18例副支氣管兒童患者，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺炎和其他呼吸道癥狀，5例支氣管造影顯示支氣管狹窄和受累肺段支氣管擴(kuò)張，手術(shù)切除后癥狀緩解。
4.支氣管異常起源 支氣管與食管異常交通會(huì)引起嬰幼兒期持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的肺炎。手術(shù)切除慢性感染的肺部組織上述癥狀得以緩解。
5.氣管食管瘺 治療原則：①避免吞咽物或胃反流物進(jìn)入呼吸道;②防治肺部并發(fā)癥;③維持營(yíng)養(yǎng)及水鹽平衡。手術(shù)治療目的：①閉合瘺口、切除瘺管;②建立食管連續(xù)性?？梢黄谕瓿?，如局部條件不理想、感染重、全身狀況差等，可二期完成手術(shù)。
(二)預(yù)后
氣管支氣管閉鎖行氣管或支氣管成型術(shù)手術(shù)，患兒在術(shù)后仍不能長(zhǎng)期存活，但也有手術(shù)成功的報(bào)告。單純氣管、支氣管食管瘺者手術(shù)預(yù)后佳，生存率可達(dá)68%，而合并食管閉鎖者，手術(shù)預(yù)后較差，術(shù)后食管支氣管瘺復(fù)發(fā)率在3%～22%。氣管憩室和支氣管異常起源合并感染手術(shù)治療預(yù)后較好。
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