梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤
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梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先報告。本病為一非腫瘤性、反應(yīng)性血管增生伴發(fā)血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。
目錄 |
梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤的癥狀
皮損為真皮或皮下組織內(nèi)單發(fā)性或多發(fā)性藍色堅實性結(jié)節(jié)，在數(shù)月或數(shù)年中，大小和數(shù)目逐漸增大增多，直徑可達數(shù)厘米。損害多發(fā)時，通常發(fā)生于同一解剖部位，但亦有對稱發(fā)生于雙側(cè)手部的報告，偶亦見多發(fā)損害發(fā)生于不同部位者。本病可發(fā)生于Maffucci綜合征，偶亦發(fā)生于Klippel-trenaunay綜合征，靜脈曲張和Milroy先天性淋巴水腫。常見于兒童及青少年。
本病切除后常局部復(fù)發(fā)，同一患者可多次復(fù)發(fā)，但本病尚無發(fā)生轉(zhuǎn)移和因此而死亡者。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理學(xué)特點即可診斷。
梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤的診斷
梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤的檢查化驗
組織病理：本病組織學(xué)特點為：
2.主要由梭形細胞構(gòu)成的實體細胞區(qū)。海綿狀間隙與梭形細胞的比例不等。梭形細胞可形成裂隙狀間隙網(wǎng)，并可形成短束。梭形細胞間常散在小團上皮樣細胞。上皮樣細胞區(qū)常見胞漿內(nèi)腔隙形成。偶爾，此種空泡狀細胞為血管間隙襯里。細胞非典型性和核分裂象不明顯。大多數(shù)內(nèi)皮細胞襯里細胞第8因子相關(guān)抗原陽性，上皮樣細胞偶亦陽性而梭形細胞則罕見陽性。1例荊豆植物血凝素染色亦陽性，而梭形細胞為陰性。
梭形細胞血管內(nèi)皮細胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)切除，但易復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
參看
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