心內(nèi)分流為右向左
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心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差，心內(nèi)分流為右向左。這種癥狀屬于埃布斯坦綜合征的狹窄型。
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心內(nèi)分流為右向左的原因
肺循環(huán)血流量減少，擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差.
心內(nèi)分流為右向左的診斷
埃布斯坦綜合征的診斷，臨床癥狀和體征固然可能給予重要提示，但要作出準(zhǔn)確診斷尚有賴于下述各項(xiàng)輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影術(shù)。
1.心電圖 P波振幅增高及(或)增寬，有時(shí)可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1導(dǎo)聯(lián)最為清楚。有人認(rèn)為P波改變的程度與預(yù)后有關(guān)，P波正常者常無癥狀;顯著異常者，不但常有癥狀而且極易在短期內(nèi)迅速死亡。P-R間期常延長(zhǎng)，完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯幾乎見于每一病人。肢體導(dǎo)聯(lián)及右胸導(dǎo)聯(lián)常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl～4導(dǎo)聯(lián)的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%～25%合并預(yù)激綜合征(B型)。先天性心臟病合并預(yù)激綜合征者，其中30%為Ebstein畸形。因此，在臨床上，當(dāng)先天性心臟病合并預(yù)激綜合征時(shí)，應(yīng)疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發(fā)生各種心律失常，其中陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速常見，即使無預(yù)激綜合征也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)等均可見。
2.X線檢查 輕度畸形者，心臟擴(kuò)大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，主要為右心房擴(kuò)大。透視下心緣搏動(dòng)不明顯，與擴(kuò)大的心臟很不相稱，類似于心包積液或肺動(dòng)脈口狹窄伴心力衰竭的X線征象。由于右心房擴(kuò)大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數(shù)病變可呈球形。肺血減少，主動(dòng)脈結(jié)正?；蚱?。
3.超聲心動(dòng)圖 最典型的表現(xiàn)是三尖瓣前葉活動(dòng)振幅增加，同時(shí)又有關(guān)閉延遲(至少要在二尖瓣關(guān)閉后0.04s才關(guān)閉)。此外，如果將探頭放在一般顯示右心室的部位，可見巨大心腔(房化的右心室)，還可見到三尖瓣的EF斜率(舒張早期的關(guān)閉運(yùn)動(dòng))減慢。
4.右心導(dǎo)管檢查 以往認(rèn)為埃布斯坦綜合征作心導(dǎo)管檢查危險(xiǎn)性極大，易發(fā)生嚴(yán)重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考慮心臟矯治術(shù)，最好不作此檢查?，F(xiàn)在認(rèn)為，若臨床診斷不明時(shí)，盡管有危險(xiǎn)仍應(yīng)進(jìn)行。在有經(jīng)驗(yàn)人員操作及有搶救設(shè)備條件下，危險(xiǎn)不大。一組國際合作研究本畸形患者共505例，行導(dǎo)管檢查及造影共363例，發(fā)生心律失常者100例，其中死亡13例。
右心導(dǎo)管檢查時(shí)，導(dǎo)管常盤繞在擴(kuò)大的右心房?jī)?nèi)。操縱導(dǎo)管，往往可將導(dǎo)管尖送入左心房(通過心房間交通)，但卻難于進(jìn)入右心室。
右心房?jī)?nèi)壓力較高，右心房壓力曲線示a波、v波增大。右心室舒張壓高，收縮壓正?；蛏愿摺?a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89%E5%8E%8B&action=edit&redlink=1" class="new" title="肺動(dòng)脈壓（尚未撰寫）" rel="nofollow">肺動(dòng)脈壓正?；蚱汀．?dāng)從肺動(dòng)脈到右心室，或從右心室到右心房回抽導(dǎo)管，并連續(xù)記錄壓力曲線時(shí)，可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣兩側(cè)有收縮壓差，三尖瓣兩側(cè)有舒張壓差。
多數(shù)病人，在心房水平有右至左分流，偶可發(fā)現(xiàn)該水平有左至右分流。
這里應(yīng)特別提到的是，如能同時(shí)記錄壓力曲線和心腔內(nèi)心電圖，常可發(fā)現(xiàn)在右心房與功能性右心室之間有一移行區(qū)(圖1)。該區(qū)所錄得的壓力同右心房，而腔內(nèi)心電圖圖形同右心室。這個(gè)移行區(qū)即為房化了的右心室。這一發(fā)現(xiàn)，常有助于埃布斯坦綜合征的診斷。
心內(nèi)分流為右向左的鑒別診斷
目前尚無相關(guān)資料。
埃布斯坦綜合征的診斷，臨床癥狀和體征固然可能給予重要提示，但要作出準(zhǔn)確診斷尚有賴于下述各項(xiàng)輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影術(shù)。
1.心電圖 P波振幅增高及(或)增寬，有時(shí)可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1導(dǎo)聯(lián)最為清楚。有人認(rèn)為P波改變的程度與預(yù)后有關(guān)，P波正常者常無癥狀;顯著異常者，不但常有癥狀而且極易在短期內(nèi)迅速死亡。P-R間期常延長(zhǎng)，完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯幾乎見于每一病人。肢體導(dǎo)聯(lián)及右胸導(dǎo)聯(lián)常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl～4導(dǎo)聯(lián)的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%～25%合并預(yù)激綜合征(B型)。先天性心臟病合并預(yù)激綜合征者，其中30%為Ebstein畸形。因此，在臨床上，當(dāng)先天性心臟病合并預(yù)激綜合征時(shí)，應(yīng)疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發(fā)生各種心律失常，其中陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速常見，即使無預(yù)激綜合征也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)等均可見。
2.X線檢查 輕度畸形者，心臟擴(kuò)大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，主要為右心房擴(kuò)大。透視下心緣搏動(dòng)不明顯，與擴(kuò)大的心臟很不相稱，類似于心包積液或肺動(dòng)脈口狹窄伴心力衰竭的X線征象。由于右心房擴(kuò)大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數(shù)病變可呈球形。肺血減少，主動(dòng)脈結(jié)正?；蚱?。
3.超聲心動(dòng)圖 最典型的表現(xiàn)是三尖瓣前葉活動(dòng)振幅增加，同時(shí)又有關(guān)閉延遲(至少要在二尖瓣關(guān)閉后0.04s才關(guān)閉)。此外，如果將探頭放在一般顯示右心室的部位，可見巨大心腔(房化的右心室)，還可見到三尖瓣的EF斜率(舒張早期的關(guān)閉運(yùn)動(dòng))減慢。
4.右心導(dǎo)管檢查 以往認(rèn)為埃布斯坦綜合征作心導(dǎo)管檢查危險(xiǎn)性極大，易發(fā)生嚴(yán)重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考慮心臟矯治術(shù)，最好不作此檢查。現(xiàn)在認(rèn)為，若臨床診斷不明時(shí)，盡管有危險(xiǎn)仍應(yīng)進(jìn)行。在有經(jīng)驗(yàn)人員操作及有搶救設(shè)備條件下，危險(xiǎn)不大。一組國際合作研究本畸形患者共505例，行導(dǎo)管檢查及造影共363例，發(fā)生心律失常者100例，其中死亡13例。
右心導(dǎo)管檢查時(shí)，導(dǎo)管常盤繞在擴(kuò)大的右心房?jī)?nèi)。操縱導(dǎo)管，往往可將導(dǎo)管尖送入左心房(通過心房間交通)，但卻難于進(jìn)入右心室。
右心房?jī)?nèi)壓力較高，右心房壓力曲線示a波、v波增大。右心室舒張壓高，收縮壓正?；蛏愿摺?a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E5%8A%A8%E8%84%89%E5%8E%8B&action=edit&redlink=1" class="new" title="肺動(dòng)脈壓（尚未撰寫）" rel="nofollow">肺動(dòng)脈壓正?；蚱汀．?dāng)從肺動(dòng)脈到右心室，或從右心室到右心房回抽導(dǎo)管，并連續(xù)記錄壓力曲線時(shí)，可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣兩側(cè)有收縮壓差，三尖瓣兩側(cè)有舒張壓差。
多數(shù)病人，在心房水平有右至左分流，偶可發(fā)現(xiàn)該水平有左至右分流。
這里應(yīng)特別提到的是，如能同時(shí)記錄壓力曲線和心腔內(nèi)心電圖，?？砂l(fā)現(xiàn)在右心房與功能性右心室之間有一移行區(qū)(圖1)。該區(qū)所錄得的壓力同右心房，而腔內(nèi)心電圖圖形同右心室。這個(gè)移行區(qū)即為房化了的右心室。這一發(fā)現(xiàn)，常有助于埃布斯坦綜合征的診斷。
心內(nèi)分流為右向左的治療和預(yù)防方法
1.一級(jí)預(yù)防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對(duì)遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)、避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級(jí)預(yù)防的關(guān)鍵。
2.二級(jí)預(yù)防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：
①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測(cè)定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等，也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查，對(duì)于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價(jià)值。
②嬰兒期的診斷：對(duì)所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其應(yīng)對(duì)心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動(dòng)超聲進(jìn)一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對(duì)某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療，以防治相應(yīng)疾病的發(fā)生。
3.三級(jí)預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時(shí)，包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等，都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
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