希爾德病
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希爾德病又稱彌漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以彌漫性軸周腦炎(encephalitis periaxialis diffusa)報告，故稱為希爾德病。
彌散性硬化這一術語最早由Strumpell用于對一酒精中毒患者離體新鮮大腦質地過硬的描述，后來用于任何原因所致的彌散性大腦膠質增生。1912年，Schilder描述了一例進行性智力減退，具有顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象，19周后死亡的14歲女孩。尸解發(fā)現(xiàn)雙側大腦半球白質大片、邊界清楚的髓鞘脫失區(qū)，還有許多小的髓鞘脫失灶，與普通MS的病灶相似。
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希爾德病的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚未明，根據(jù)病理以及臨床所見符合脫髓鞘性疾病，多認為本病是多發(fā)性硬化的一種變異型。
(二)發(fā)病機制
有報告認為本病是發(fā)生于幼年或少年期嚴重MS的變異型。病理改變?yōu)榇罅棵撍枨拾l(fā)生于大腦，可為多灶性或者是單一的大病灶。特征性病灶為一較大、邊界清楚、非對稱的髓鞘脫失灶，病灶常累及整個腦葉或者一側大腦半球、典型的通過胼胝體影響至對側。有時雙側半球對稱性受累。
腦白質病變常以一側枕葉為主，界限分明。視神經(jīng)、腦干和脊髓也可發(fā)現(xiàn)與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應，晚期膠質細胞增生，也可見組織壞死和空洞。
Balo同心圓性硬化(concentric sclerosis of Balo)較少見，是具有特異性病理改變的大腦白質脫髓鞘病變。病理特點是脫髓鞘與正常髓鞘保留區(qū)相間，形成整齊的同心圓形，狀如樹木年輪，故名之。鏡下可見小靜脈周圍淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化相似，一般認為本病是Schilder病的一種變異，也是MS的變異型。
希爾德病的癥狀
1.幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多。無家族性。病程類似急性MS。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解-復發(fā)。極少數(shù)病例可在多年內(nèi)病情停止進展，或者在一定的時間內(nèi)病情得以緩解。
2.發(fā)病至入院時間10～40天。多以精神障礙起病，也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力后才出現(xiàn)精神癥狀。
3.主要表現(xiàn)為器質性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正?；蜉p度增高，患者沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、發(fā)呆、重復言語及幻聽等，尿便失禁多見，值得一提的是某些患者意識清楚也出現(xiàn)尿便失禁。視力障礙可早期出現(xiàn)如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性延髓性麻痹等，也可有癲癇發(fā)作、共濟失調、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語癥和尿便失禁等。查體可見一側或兩側病理反射，并可出現(xiàn)吸吮反射、掌頜反射等。
4.嚴重者呈去皮質狀態(tài)。多數(shù)患者在數(shù)月或幾年內(nèi)死亡，但也有存活10年或更長者。
5.CSF改變與慢性復發(fā)性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發(fā)現(xiàn)大量堿性髓鞘蛋白。腦電圖可發(fā)現(xiàn)中、高波幅慢波，以前頭區(qū)明顯。CT掃描見大腦白質多個散在低密度灶，以前頭部明顯。MRI可發(fā)現(xiàn)大腦白質多個異常信號區(qū)，而且可顯示同心圓性異常信號，對臨床診斷很有價值。腦活檢對診斷本病十分可靠。
根據(jù)病史、病程及特征性臨床表現(xiàn)如皮質盲、智能減退和精神障礙等，并結合神經(jīng)影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
希爾德病的診斷
希爾德病的檢查化驗
1.腦脊液檢查 CSF改變與慢性復發(fā)性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發(fā)現(xiàn)大量堿性髓鞘蛋白。
1.EEG可見高波幅慢波占優(yōu)勢的非特異性改變。多見視覺誘發(fā)電位(VEP)異常，與視野及視力障礙一致，指示視神經(jīng)受損。
2.CT顯示腦白質大片狀低密度區(qū)，枕、頂和顳區(qū)為主，累及一側或兩側半球，多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的彌漫性病灶。
3.CSF-MNC正?；蜉p度增多，蛋白輕度增高，一般不出現(xiàn)寡克隆帶。
希爾德病的鑒別診斷
患者臨床表現(xiàn)與急性脫髓鞘性腦病及病毒性腦炎相似。病毒性腦炎中以單純皰疹性腦炎最常見，雖然單純皰疹性腦炎呈急性發(fā)病，精神癥狀常見，與本病有相似之處，但體溫較高，各種類型的癲癇發(fā)作多見;腦脊液多有細胞、蛋白增高，而且常見紅細胞。CT或MRI可見顳葉和(或)額葉病灶，并且灰白質均可有改變。
本病臨床上還易與腎上腺腦白質營養(yǎng)不良(ALD)混淆，ALD為性連鎖遺傳，僅累及男性，腎上腺萎縮伴周圍神經(jīng)受累及NCV異常，極長鏈脂肪酸(VLCFA)含量增高。
廣義的彌散性硬化分類中還包括Krabbe球形細胞腦白質營養(yǎng)不良和Greenfield異染性腦白質營養(yǎng)不良等腦白質營養(yǎng)不良性疾病。這組疾病可影響周圍神經(jīng)，也可累及CNS組織。腦白質營養(yǎng)不良的臨床特點為進行性視力衰退，智能減退和痙攣性癱瘓。病理為大片的、或多或少兩側對稱性的大腦半球白質破壞。每種類型的腦白質營養(yǎng)不良有特異的遺傳性髓鞘脂蛋白代謝的生理缺陷。
希爾德病的并發(fā)癥
隨病情發(fā)展，或病變程度不同，出現(xiàn)的癥狀體征可以是疾病本身表現(xiàn)，也可以看作并發(fā)癥(參見臨床表現(xiàn))。另外，應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
希爾德病的預防和治療方法
與MS一樣，目前尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點;防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。
希爾德病的西醫(yī)治療
(一)治療
本病目前尚無有效的治療方法，主要采取對癥及支持療法，加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環(huán)磷酰胺可使部分病例臨床癥狀有所緩解。也有報告主張可按MS一樣治療。
(二)預后
本病預后不良。發(fā)病后呈進行性惡化，多數(shù)患者在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多為合并感染。
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