小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征
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癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征即Landau-Kleffner綜合征，是由于癲癇發(fā)作造成語言中樞的功能障礙引致本病。
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小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征是在癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的失語。
1.曾有人推測(cè)本癥可能和病毒感染、炎癥、免疫反應(yīng)或其他病因的腦損傷有關(guān)，但均未得到證實(shí)。
2.小兒癲癇累及語言中樞或聯(lián)合皮層的長(zhǎng)時(shí)間的持續(xù)放電可對(duì)發(fā)育期腦神經(jīng)元回路的建立和修飾過程造成損傷或中斷，對(duì)皮層語言功能區(qū)產(chǎn)生“功能性切除”的作用，從而導(dǎo)致語言功能障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于失語的產(chǎn)生機(jī)制，可能系持續(xù)癇性放電導(dǎo)致大腦原語言區(qū)功能脫節(jié)。
經(jīng)治療后失語可逐漸獲得改善，說明并非癇性活動(dòng)造成語言中樞結(jié)構(gòu)破壞，而提示為語言中樞的功能障礙。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
1.癲癇：是本病的首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，發(fā)作形式可呈多種多樣，部分可呈混合性發(fā)作。
2.獲得性失語：起病年齡多在3～9歲，發(fā)病前患兒的語言發(fā)育正常，隨著癲癇發(fā)作而出現(xiàn)獲得性失語，其類型為運(yùn)動(dòng)性、感覺性或混合性，嚴(yán)重程度與癲癇發(fā)作和EEG的癇性放電有關(guān)。
3.精神癥狀：部分患兒可伴有認(rèn)知、行為和情感的障礙。
4.本病臨床上常于1次或多次癲癇發(fā)作后，在意識(shí)清楚時(shí)卻不能說話，但聽覺正常，能以點(diǎn)頭、眼神和體語示意。約2～3天后語言可漸漸恢復(fù)，但常達(dá)不到原有水平，隨著發(fā)作次數(shù)的增加，語言障礙漸見加重，若及時(shí)適當(dāng)治療，癲癇發(fā)作控制，語言功能可漸漸恢復(fù)。
(二)癥狀診斷：
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結(jié)合腦電圖異常即可診斷。EEG可顯示典型的癲癇性放電。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的診斷
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的檢查化驗(yàn)
1.一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異發(fā)現(xiàn)。
2.腦電圖檢查：表現(xiàn)為陣發(fā)性棘波、雙側(cè)對(duì)稱同步的高幅Q波，間有棘-波綜合等。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的鑒別診斷
本病早期應(yīng)與癔病相鑒別。
癔病是由明顯的精神因素，如生活事件、內(nèi)心沖突或情緒激動(dòng)、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病。臨床癥狀表現(xiàn)為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能紊亂)等，這些障礙沒有器質(zhì)性基礎(chǔ)，因臨床表現(xiàn)的多樣性，有人稱其為“疾病模仿家”。癔病是一種常見的精神障礙，心理因素、遺傳因素、性格因素，如情感豐富、暗示性強(qiáng)、自我中心、富于幻想等，能作為癔病的誘因。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的并發(fā)癥
可伴有認(rèn)知、行為和情感的障礙。
1. 認(rèn)知障礙：是指當(dāng)記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計(jì)算和理解判斷等認(rèn)知功能中的一項(xiàng)或多項(xiàng)受損，并影響個(gè)體的日?；蛏鐣?huì)能力時(shí)，可診斷為癡呆。認(rèn)知障礙是腦疾病診斷和治療中最困難的問題之一。
2. 行為障礙：是各種心理過程障礙的結(jié)果，可由各種原因產(chǎn)生。通常按其表現(xiàn)分為精神運(yùn)動(dòng)性抑制與精神運(yùn)動(dòng)性興奮兩類。行為障礙可見于各種疾病，可為功能性式器質(zhì)性。
3. 情感障礙：亦稱為心境障礙，主要表現(xiàn)為情感高漲(躁狂)或低落(抑郁)，或兩者交替出現(xiàn)。情感障礙嚴(yán)重者稱為情感性精神病。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.從病因角度出發(fā)，可依靠相應(yīng)的措施預(yù)防一些諸如產(chǎn)期護(hù)理不當(dāng)、顱內(nèi)感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇。
2.對(duì)已患癲癇的患者來說，及時(shí)合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會(huì)心理障礙的出現(xiàn)，對(duì)患者同樣具有重要的意義。
3.對(duì)正常人來說，如果長(zhǎng)期睡眠剝奪、疲勞、饑餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發(fā)熱、精神刺激、各種代謝紊亂等，也有可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作。所以應(yīng)建立良好的生活習(xí)慣，避免過度疲勞、睡眠不足，鼓勵(lì)進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)工作，避免煙酒、毒品等不良習(xí)慣，預(yù)防癲癇發(fā)生。
4.雖然由特殊因素誘發(fā)癲癇的患者數(shù)量不多，但類型較多，所誘發(fā)的發(fā)作可為泛化性，也可為部分性，高級(jí)腦功能運(yùn)動(dòng)模式誘發(fā)的多為復(fù)雜部分性發(fā)作。癲癇可為特發(fā)性，如特發(fā)性閱讀性癲癇;也可為癥狀性，如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為癥狀性。這類患者由于誘發(fā)模式特別，某一病人只對(duì)某一特殊的誘發(fā)模式起反應(yīng)，故在臨床上如果仔細(xì)詢問病史不難發(fā)現(xiàn)，避免相應(yīng)的刺激則可防止發(fā)作。
5.有明顯誘發(fā)因素的癲癇，可通過仔細(xì)地尋找和避免誘發(fā)因素而防止癲癇的發(fā)生，即癲癇發(fā)作的預(yù)防。如某一患者可能對(duì)某一因素較敏感，故應(yīng)仔細(xì)詢問有關(guān)誘發(fā)因素，在生活中注意避免。但的確也有些誘發(fā)因素是無法避免的，如睡眠誘發(fā)、月經(jīng)周期的誘發(fā)等。
小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征的治療，目前尚無特殊療法。
1.治療的重點(diǎn)在于有效地控制癲癇發(fā)作和耐心持久地加強(qiáng)語言訓(xùn)練。
2.臨床上也時(shí)常可以看到不少癲癇患兒在正常的學(xué)習(xí)期間癲癇可得到良好的控制，但假期由于生活規(guī)律的破壞及過度的玩耍，特別是長(zhǎng)時(shí)間看電視、打游戲機(jī)等，則發(fā)作明顯增加，故對(duì)患兒如有原因不明的發(fā)作增加，應(yīng)注意這方面的情況。
3.有明顯誘發(fā)因素的癲癇，可通過仔細(xì)地尋找和避免誘發(fā)因素而防止癲癇的發(fā)生。
4.抗癲癇藥物的選擇可個(gè)體化，有人主張用苯妥英鈉和丙戊酸鈉，并在此基礎(chǔ)上使用地塞米松或山莨菪堿(654-2)等。
5.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究的結(jié)果證實(shí)腦內(nèi)乙酰膽堿的增加常誘發(fā)癲癇發(fā)作，在常規(guī)抗癇藥的基礎(chǔ)上加用抗膽堿能藥物對(duì)本病征的治療為輔助作用。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后與癲癇的發(fā)作和及時(shí)治療有關(guān)。若能及時(shí)治療并控制癲癇的發(fā)作，患兒的語言功能可漸漸恢復(fù)，長(zhǎng)期隨訪的結(jié)果表明能在1.5～8年語言功能基本恢復(fù)正常。
有下列情況可能是療效較好的預(yù)期因素：
① 發(fā)病后及時(shí)治療;
② 圍產(chǎn)期正常者;
③ 父母為知識(shí)分子、能較好地堅(jiān)持語言及行為訓(xùn)練者;
④ 腦CT檢查顯示腦結(jié)構(gòu)無病理損害者。
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