小兒單純性血尿
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凡尿中的紅細(xì)胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀(如水腫、高血壓、腎功能減退等)者，為單純性血尿。單純性血尿是一癥狀性診斷，須在除外各種能引起血尿的疾患后，僅有病因尚不能明確的無癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者，為“單純性血尿”。在1979年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬訂的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿”(asymptomatic hematuria)，1981年又修訂為“單純性血尿”。此名稱與國際上所謂的“孤立性血尿”(isolated hematuria)含義相似。
目錄 |
小兒單純性血尿的病因
(一)發(fā)病原因血尿來源可分為腎小球和非腎小球性血尿(泌尿道出血)。
1.非腎小球性血尿 泌尿道出血原因很多，常見有以下疾病。
(1)泌尿系畸形：常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄，腎盂積液和多囊腎等。
(2)泌尿系腫瘤：兒科最為常見的是腎胚瘤(Wilm瘤)，當(dāng)出現(xiàn)血尿時(shí)多數(shù)在腹部已可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。
(3)高鈣尿：原發(fā)性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3～1/5。診斷主要靠測尿鈣和肌酐(mg/dl)比值。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族腎結(jié)石發(fā)病率相當(dāng)高，可達(dá)30%～70%，故詢問家族史有腎石者更應(yīng)考慮高鈣尿癥的可能。
(4)胡桃夾現(xiàn)象：左腎靜脈行經(jīng)主動脈與腸系膜上動脈夾角，夾角過窄，可受壓而發(fā)生血尿或蛋白尿。伊滕提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： ①一側(cè)性腎出血。 ②尿鈣正常。 ③尿紅細(xì)胞為均一型。 ④腎活檢為微小變化。 ⑤B超和CT見左腎靜脈擴(kuò)張。 ⑥左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O。國內(nèi)曾有認(rèn)為B超或CT檢查左腎靜脈遠(yuǎn)端管徑大于近端3倍作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，但嗣后發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達(dá)10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達(dá)30%，且多數(shù)報(bào)道不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認(rèn)為本癥診斷的金指標(biāo)是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。由于超聲檢查雖能證實(shí)左腎靜脈擴(kuò)張，但是否確是腎出血原因未定，而其他腎臟疾病也可合并此現(xiàn)象，故診斷應(yīng)慎重以免耽誤其他病的診斷。 (5)腎結(jié)石：腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無腹痛或腰痛。
(6)運(yùn)動性血尿：見于劇烈運(yùn)動之后，休息后在48h內(nèi)消失。
(7)高草酸尿癥：無論原發(fā)或繼發(fā)性高草酸尿癥均為少見。除血尿外，尚可并腎結(jié)石、腎鈣化和腎功能不全等。
(8)其他：罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發(fā)性(或腎穿刺所致)動-靜脈瘺出血。血尿來自一側(cè)腎，且相當(dāng)嚴(yán)重。此外輕微腎挫裂傷和腎動、靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難，有時(shí)因血尿嚴(yán)重難以止血而行腎切除才發(fā)現(xiàn)。
2.腎小球性血尿 在急性腎炎和急進(jìn)性腎炎早期肉眼血尿，用強(qiáng)利尿劑和慢性腎衰竭時(shí)，可為非腎小球性。另有少數(shù)腎石病例可表現(xiàn)為腎小球性血尿。IgA腎病呈雙相。多數(shù)為腎小球遷延性慢性疾病所致，包括急性腎炎恢復(fù)期、過敏性紫癜腎炎恢復(fù)期、遺傳性腎炎(Alport綜合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性復(fù)發(fā)性血尿)等。前兩者診斷主要靠追詢既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
(1)遺傳性腎炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神經(jīng)性耳聾，內(nèi)眼病變，有家族史。
(2)家族性血尿：血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后，家族中存在同樣性質(zhì)血尿。
(3)孤立性血尿：持續(xù)鏡下間歇肉眼腎小球性血尿，在排除遺傳性腎炎和家族性復(fù)發(fā)性血尿后，臨床上可診斷為孤立性血尿，或稱復(fù)發(fā)性血尿。臨床上可分為兩類： ①復(fù)發(fā)性肉眼血尿。 ②持續(xù)鏡下血尿。
(4)球門血管病：僅表現(xiàn)為血尿。
(二)發(fā)病機(jī)制病理改變各家報(bào)道不一，此或與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)。Cubler和Habib報(bào)道245例腎組織學(xué)所見，65%為IgA腎病;在經(jīng)電鏡檢查的85例中有37例為Alport綜合征，16例有彌漫性腎小球基膜變薄、32例腎小球正?；蜉p度非特異性改變。匈牙利S.Turi報(bào)道47例中系膜增生17例、Alport綜合征14例、局灶增生5例、膜增生腎炎3例、IgA腎病3例、微小病變和膜性腎病各2例、局灶節(jié)段硬化1例。我國上海市兒童醫(yī)院50例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27例(54%)、IgA腎病7例(14%)、輕微病變7例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6例(12%)、IgM腎病3例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?。家族性血尿：腎小球病變是腎小球基底膜變薄(<250nm)，因此有建議將此病稱為薄基底膜腎病(thin basement membrane nephropathy)。但近年來發(fā)現(xiàn)不少非家族性血尿和部分遺傳腎炎患者的基底膜也顯著變薄。球門血管?。航陣鈨嚎茍?bào)道在無癥狀血尿患兒腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3沉積，個(gè)別還可有IgM和C4沉積。其病變類似于成人腰痛-血尿綜合征(loin pain hematuria syndrome)。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時(shí)間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。運(yùn)動性血尿發(fā)生機(jī)制可能與膀胱后壁與底相互摩擦或血流動力學(xué)改變有關(guān)。孤立性血尿是一組不同病變性質(zhì)的腎小球疾病而有共同臨床表現(xiàn)的疾病的統(tǒng)稱。腎活檢腎小球病變類型有：正常、輕微改變、系膜增生性腎炎(局灶、節(jié)段性或彌漫性)。免疫熒光檢查可陰性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉積、IgA腎病和IgM腎病，偶爾表現(xiàn)為抗基底膜腎病。
小兒單純性血尿的癥狀
1.單純性血尿 臨床上有兩種表現(xiàn)形式,即復(fù)發(fā)性及持續(xù)性。二者均無水腫、高血壓、腎功能不全等改變。
(1)復(fù)發(fā)性：復(fù)發(fā)性肉眼血尿兩次發(fā)作間，尿常規(guī)檢查正常或有鏡下血尿，血尿發(fā)作的誘因有呼吸道感染、劇烈體力活動等。主要表現(xiàn)為肉眼血尿反復(fù)發(fā)作，每次血尿持續(xù)時(shí)間一般不超過2～5天;兩次發(fā)作間隔數(shù)月或數(shù)年不等。發(fā)作間期尿常規(guī)檢查正?；蜱R下血尿。通常肉眼血尿發(fā)作前1～3天多有感染或劇烈運(yùn)動史。少數(shù)病兒肉眼血尿發(fā)作時(shí)，可伴有腹痛或腰痛。腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無腹痛或腰痛。一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發(fā)現(xiàn)。
(2)持續(xù)性：持續(xù)鏡下血尿多數(shù)在體檢或因其他疾病常規(guī)驗(yàn)?zāi)驎r(shí)被發(fā)現(xiàn)。尿蛋白不超過1g/d，尿中紅細(xì)胞數(shù)量多少可有波動，不伴其他癥狀或體征。因多系偶然發(fā)現(xiàn)，故難于確定起病日期和病程。
2.疾病特點(diǎn)
(1)遺傳性腎炎：呈持續(xù)或復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼血尿。起病時(shí)血尿多為間歇性，伴微量蛋白尿，以后逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)鏡下血尿。血尿在上呼吸道感染時(shí)加重，出現(xiàn)肉眼血尿，尿蛋白也可增加(一般不超過1g/24h)。30%～40%患者伴神經(jīng)性耳聾，15%～20%有內(nèi)眼病變(白內(nèi)障、圓錐形晶體和眼底病變等)。家族中可有慢性腎病、耳聾、內(nèi)眼病。
(2)家族性血尿：又稱家族性良性血尿。臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。診斷主要依據(jù)是家族中存在同樣性質(zhì)血尿。雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大。檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗(yàn)?zāi)颍辽?～4次，1次尿檢不足以排除本病。
(3)球門血管病：在臨床上無成人的劇烈腰痛癥狀，僅表現(xiàn)為血尿，包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿，復(fù)發(fā)性肉眼血尿伴持續(xù)鏡下血尿。
(4)高尿鈣癥：血尿是高尿鈣癥最常見的癥狀。通常為無癥狀鏡下血尿，也可有一過性肉眼血尿，偶可持續(xù)數(shù)天。個(gè)別小兒于肉眼血尿時(shí)伴尿痛或恥骨上疼痛。血尿中紅細(xì)胞形態(tài)屬非腎小球性。除血尿外，本癥也可引起多種泌尿系癥狀，如尿疼、尿頻、尿急、白天尿失禁、遺尿、膿尿及反復(fù)泌尿道感染等。
(5)胡桃夾現(xiàn)象(nutcracker phenomenon)：又稱左腎靜脈受壓綜合征(left renal vein entrapment syndrome)。于青春期，身長速增、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，走行于腹主動脈和腸系膜上動脈所形成的夾角(通常此夾角45°～60°) 變窄，其間的左腎靜脈受壓，引起血流動力學(xué)變化，其重要后果之一即左腎出血(還可有引流入左腎靜脈的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血及精索靜脈曲張)。在血尿患者中由本征引起者所占比例不詳，但有人報(bào)道在31例非腎小球性血尿的患者中(以除外結(jié)石、高尿鈣、腫瘤、感染)有15例系由本癥引起。此類血尿之特點(diǎn)是一側(cè)性(左側(cè))腎出血，其尿中紅細(xì)胞屬非腎小球性。出血程度不一，可為無癥狀血尿于尿篩查中檢出，也可為明顯肉眼血尿，且可反復(fù)發(fā)作，有時(shí)以運(yùn)動為誘因，有些伴左腰部不適或腹痛，小兒可訴腹痛并常喜俯臥位。
3.體檢 大量積液和嬰兒型多囊腎有時(shí)可在腹部觸及腫物，泌尿系腫瘤當(dāng)出現(xiàn)血尿時(shí)多數(shù)在腹部已可觸及腫塊。 單純性血尿的診斷需首先除外各種能引起血尿的疾患，對無癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者，可診斷為單純性血尿。在非腎小球性血尿患者中，當(dāng)除外高尿鈣、腫瘤、感染、結(jié)石后即應(yīng)想到本癥的可能?？山柚?a href="/w/B%E5%9E%8B%E8%B6%85%E5%A3%B0" title="B型超聲" class="mw-redirect">B型超聲波、血管造影及CT檢查明確診斷。病史中應(yīng)詳盡詢問患兒及家族中的腎臟病史、血尿史、結(jié)石史;對復(fù)發(fā)性者應(yīng)注意發(fā)作的誘因。遺傳性腎炎除臨床血尿持續(xù)或復(fù)發(fā)性，伴神經(jīng)性耳聾，有內(nèi)眼病變，家族中可有慢性腎病、耳聾、內(nèi)眼病等特點(diǎn)外，尚有腎小球典型的病理改變，基底膜分層或疏松呈網(wǎng)籃樣改變，此種改變具重要的診斷意義。家族性血尿診斷主要依據(jù)是，家族中存在同樣性質(zhì)血尿。雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大。檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗(yàn)?zāi)?，至?～4次，1次尿檢不足以排除本病。
小兒單純性血尿的診斷
小兒單純性血尿的檢查化驗(yàn)
無腎功能不全等改變,發(fā)作間期尿常規(guī)檢查可正常或有鏡下血尿, 尿中紅細(xì)胞數(shù)量多少可有波動。
1.血尿(hematuria) 是指尿液中紅細(xì)胞排泄超過正常，僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多者，稱為鏡下血尿;肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊者，稱為“肉眼血尿”。肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。鏡下血尿的檢查方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚未統(tǒng)一，常用標(biāo)準(zhǔn)有：
(1)離心尿10ml中段新鮮尿，1500轉(zhuǎn)/min離心沉淀5min，取其沉渣一滴置載玻片上，于高倍鏡下觀察，紅細(xì)胞>3個(gè)/Hp。
(2)尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>8×106/L。腎小球性血尿：指紅細(xì)胞大小不均，形態(tài)不一。多形紅細(xì)胞形態(tài)有出芽狀、面包圈狀、靶形、大細(xì)胞、破碎紅細(xì)胞和胞質(zhì)淺染等。有作者提出其中環(huán)形、芽孢形和穿孔等3型(G1型)為腎小球性血尿特征性細(xì)胞形態(tài)。臨床上，當(dāng)多形紅細(xì)胞占尿中紅細(xì)胞總數(shù)30%以上，或G1型>5%，計(jì)數(shù)>8000ml，可診斷為腎小球性血尿。
2.尿鈣、尿草酸測定 高鈣尿癥診斷主要靠測尿鈣，尿中排出的鈣量超過正常(正常上限為每天<4mg/kg)，可見于多種情況。對于血尿患兒，當(dāng)尿中紅細(xì)胞形態(tài)屬非腎小球性時(shí)，應(yīng)注意除外高尿鈣之可能。此時(shí)可行尿初篩檢查，即以隨機(jī)1次尿，行尿鈣/尿肌酐(mg/mg)測定，若餐后2h尿鈣(mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值≥0.2(<6個(gè)月嬰兒為>0.8，6～12個(gè)月>0.6)時(shí)提示高尿鈣，可診斷高鈣尿癥。高尿鈣的確診需2次或2次以上24h尿鈣測定，如≥4mg/(kg.d)即可診斷。尚應(yīng)參考病史、化驗(yàn)(如血鈣、磷、血pH、甲狀旁腺激素等)區(qū)別為繼發(fā)性或特發(fā)性。高草酸尿癥診斷憑尿草酸測定，正常在10～50mg/d。
3.尿蛋白 伴微量蛋白尿，尿蛋白增加一般不超過1g/24h。
4.腎活檢 腎小球病變類型有正常、輕微改變、系膜增生性腎炎(局灶、節(jié)段性或彌漫性)。免疫熒光檢查可陰性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉積、IgA腎病和IgM腎病，偶爾表現(xiàn)為抗基底膜腎病。球門血管病患兒腎活檢病理檢查可發(fā)現(xiàn)，在腎小球出入球小動脈壁有C3、IgM和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。 做各種影像學(xué)檢查以明確血尿病因。一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發(fā)現(xiàn)腎盞和腎盂靜止性結(jié)石。泌尿系腫瘤易被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。非腎小球性血尿如泌尿系畸形，常因腎盂-輸尿管連接部狹窄致腎盂積液和多囊腎等。影像學(xué)檢查，如B型超聲檢查多數(shù)能做出診斷。胡桃夾現(xiàn)象：B超和CT可見左腎靜脈擴(kuò)張，國內(nèi)曾有認(rèn)為B超或CT檢查左腎靜脈遠(yuǎn)端管徑大于近端3倍作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，但嗣后發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達(dá)10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達(dá)30%，且多數(shù)報(bào)告不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認(rèn)為本癥診斷的金指標(biāo)是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。由于超聲檢查雖能證實(shí)左腎靜脈擴(kuò)張，但是否確是腎出血原因未定，而其他腎臟疾病也可合并此現(xiàn)象，故診斷應(yīng)慎重以免耽誤其他病的診斷。此外輕微腎挫裂傷和腎動、靜脈栓塞引起血尿，診斷頗為困難，血管造影方可診斷。
小兒單純性血尿的鑒別診斷
診斷小兒單純性血尿時(shí)須鑒別以下疾病。
1.IgA腎病 IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)有顯著IgA沉著為特點(diǎn)的腎小球疾病。多數(shù)患兒表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性血尿，尿中紅細(xì)胞除呈腎小球性嚴(yán)重變形外，于發(fā)作期也可呈非腎小球性。部分小兒血清IgA升高。確診有賴于腎活檢免疫熒光檢查(詳見IgA腎病節(jié))。
2.良性家族性血尿 有家族史，以良性過程的單純性血尿?yàn)榕R床特點(diǎn)，病理學(xué)電鏡檢查可見腎小球基膜菲薄(詳見良性家族性血尿病節(jié))，亦稱薄基底膜病。
3.Alport綜合征 早期可僅見單純性血尿，但根據(jù)家族史、神經(jīng)性高頻耳聾、進(jìn)行性腎功能減退等特點(diǎn)可以區(qū)別。目前對X連鎖遺傳者，皮膚活檢，檢測Ⅳ型膠原α鏈有助診斷。
4.特發(fā)性高尿鈣癥(idiopathic hypercalciuria) 特發(fā)性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3～1/5，是小兒單純性血尿重要病因之一。在Stapleton報(bào)道的83例小兒孤立性血尿患者中，最后有23例(27.7%)明確為高尿鈣癥。高尿鈣癥在各地檢出率不一，Moore報(bào)道美國兒童中發(fā)病率為2.9%～6.2%;北京協(xié)和醫(yī)院檢查638例健康小兒中發(fā)現(xiàn)高尿鈣者11例(1.7%);此差異可能與地區(qū)、種族、年齡、飲食及維生素D攝入量有關(guān)。診斷特發(fā)性高鈣尿癥需排除腎上腺皮質(zhì)病、甲狀旁腺病、腎小管性酸中毒、海綿腎和服用皮質(zhì)激素等繼發(fā)性高鈣尿癥。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族腎結(jié)石發(fā)病率相當(dāng)高，可達(dá)30%～70%，故詢問家族史有腎石者更應(yīng)考慮高鈣尿癥的可能。依是否伴有血鈣增高分為兩類。一類伴有血鈣增高，主要見于維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、嬰兒特發(fā)性高鈣血癥等。另一類血鈣正常而尿鈣增高，可見于范可尼綜合征、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，或繼發(fā)于皮質(zhì)激素、利尿劑應(yīng)用后、或因骨疾病、燒傷而長期制動的小兒，以及病因不明的特發(fā)性高尿鈣癥。引起單純性血尿者主要為特發(fā)性高尿鈣癥，此癥病因不明，依發(fā)病機(jī)制可分為兩種類型：一是腸吸收鈣增加，二是腎小管對鈣吸收不足。
小兒單純性血尿的并發(fā)癥
示病因不同而不同，一般無明顯并發(fā)癥，反復(fù)發(fā)作可至貧血，可并發(fā)尿路感染，尿失禁等。
小兒單純性血尿的預(yù)防和治療方法
目前無有效的預(yù)防方法，但防止感染、避免過勞和劇烈運(yùn)動，可以減輕、減少血尿發(fā)作。
小兒單純性血尿的西醫(yī)治療
(一)治療示病因不同而不同，一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側(cè)支循環(huán)的建立，癥狀即可緩解，個(gè)別嚴(yán)重者可行血管再植。特發(fā)性高尿鈣癥的及時(shí)治療，不僅有助于緩解和消除所引起的癥狀，并可防止其后發(fā)生結(jié)石。此類患兒應(yīng)給予足夠的液量，適當(dāng)限制鈉鹽攝入。避免進(jìn)食含草酸過多的果汁、巧克力等，以免尿中生成草酸鈣結(jié)晶。對有肉眼血尿、嚴(yán)重尿頻、尿急者適當(dāng)限制鈣的攝入。針對高尿鈣可給予噻嗪類利尿劑，如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)1mg/(kg.d)，療程4～6周。對血磷低下者可口服無機(jī)磷(鈉或鉀鹽)1～3g/d也可用離子交換樹脂磷酸纖維素鈉以防腸鈣吸收。
(二)預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好。腎小球性血尿除遺傳性腎炎外，預(yù)后多數(shù)良好。特發(fā)性高尿鈣癥的及時(shí)治療，不僅有助于緩解和消除所引起的癥狀，并可防止其后發(fā)生結(jié)石。
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