醫(yī)學(xué)免疫學(xué)/補體系統(tǒng)的組成和理化性質(zhì)
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一、補體分子的組分和命名
進入60年代后，由于蛋白質(zhì)化學(xué)和免疫化學(xué)技術(shù)的進步，自血液中分離、純化補體成分成功，現(xiàn)已證明補體是單一成分的論點是不正確的，它是由三組球蛋白大分子組成。即第一組分是由9種補體成分組成，分別命名為C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三個亞單位組成，命名為Clq、Clr、Cls，因此第一組分是由11種球蛋白大分子組成。在70年代又發(fā)現(xiàn)一些新的血清因子參予補體活化，但它們不是經(jīng)過抗原抗體復(fù)合物的活化途徑。而是通過旁路活化途徑。這此些因子包括B因子、D因P因子，它們構(gòu)成補體的第二組分。其后又發(fā)現(xiàn)多種參矛控制補體活化的抑制因子或滅活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4結(jié)合蛋白、過敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補體分子的活化，對維持補體在體內(nèi)的平衡起調(diào)節(jié)作用，它們構(gòu)成了補體的第三組分。
由于補體活化另一途徑的深入研究，對補體系統(tǒng)的生物學(xué)意義有了新的識別，從而打破了對補體的傳統(tǒng)觀點，建立了新的概念。即補體系統(tǒng)是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統(tǒng)，具有酶的活性和自我調(diào)節(jié)作用。它至少有二種不同的活化途徑，其生物學(xué)意義不僅是抗體分子的輔助或增強因子，也具有獨立的生物學(xué)作用，對機體的防御功能、免疫系統(tǒng)功能的調(diào)節(jié)以及免疫病理過程都發(fā)揮重要作用。
1968年世界衛(wèi)生組織（WHO）的補體命名委員會對補體進行了統(tǒng)一命名。分別以C1……C9命名,1981年對新發(fā)現(xiàn)的一些成分和因子也進行了統(tǒng)一命名。每一補體的肽鏈結(jié)構(gòu)用希臘字母表示,如C3a和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片，具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之，如C1為無酶活性分子，而C1為有酶活性分子。對具有酶活性的復(fù)合物則應(yīng)用其斷片表示，如C3轉(zhuǎn)化酶可用C4b,2a表示。
表3-1 WHO對部分補體成分的命名（1981）
| 統(tǒng)一名稱 | 曾用名稱 |
| B因子 | C3激活劑前體，熱穩(wěn)定因子等 |
| D因子 | C3激活劑前體轉(zhuǎn)化酶，GBGase等 |
| P因子 | 備解素 |
| H因子 | C3bINA促進因子 |
| I因子 | C3b滅活因子，KAF等 |
補體分子是分別由肝細胞、巨噬細胞以及腸粘膜上皮細胞等多種細胞產(chǎn)生的。其理化性質(zhì)及其在血清中的含量差異甚大。全部補體分子的化學(xué)組成均為多糖蛋白，各補體成分的分子量變動范圍很大，其中C4結(jié)合蛋白的分子量最大，為55萬，D因子分子量最小僅為2.3萬。大多數(shù)補體成分的電泳遷移率屬β球蛋白，少數(shù)屬a球蛋白及γ球蛋白。血清中補體蛋白約占總球蛋白的10%，其中含量最高的為C3，約含1mg/ml，而D因子僅含1μg/ml，二者相差約千倍。人類某些疾病其總補含量或單一成分含量可發(fā)生變化，因而對體液中補體水平的測定，或組織內(nèi)補體定位觀察，對一些疾病的診斷具有一定意義。
二、補體的理化性質(zhì)
補體系統(tǒng)中各成分的理化性狀概括列于表3-2。由表見，補體成分大多是β球蛋白，少數(shù)幾種屬a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之間。在血清中的含量以C3為最高，達1300μg/ml，其次為C4、S蛋白和H因子，各約為C3含量的1/3；其他成分的含量僅為C3的1/10或更低。
補體成分的產(chǎn)生部位如表3-3所示，其中C7的產(chǎn)生部位尚不清楚。
表3-2 補體系統(tǒng)各成分的理化性狀
| 補體成分 | 分子量(KD) | 電泳區(qū)帶 | 肽鏈數(shù)目 | 血清含量 | 裂解片段 |
| Clq | 390 | γ2 | 18 | 70 | |
| Clr | 95 | β | 1 | 35 | |
| Cls | 85 | α | 1 | 35 | |
| C2 | 117 | β1 | 1 | 30 | C2a,C2b |
| C3(A因子) | 190 | β1 | 2 | 1300 | C3a,C3b C3c,C3d |
| C4 | 180 | β2 | 3 | 430 | C4a,C4b C4c,C4d |
| C5 | 190 | β1 | 2 | 75 | C5a,C5b |
| C6 | 128 | β2 | 1 | 60 | |
| C7 | 120 | β2 | 1 | 55 | |
| C8 | 163 | γ1 | 3 | 55 | |
| C9 | 79 | α | 1 | 200 | |
| B因子（C3PA） | 95 | β | 1 | 240 | Ba,Bb |
| D因子（C3PA酶原） | 25 | α | 1 | 2 | |
| P因子（備解素） | 220 | γ2 | 4 | 25 | |
| C1INH | 105 | α | 1 | 180 | |
| C4bp | 1100 | 6～8 | 250 | ||
| I因子（C3bINA） | 93 | β | 2 | 50 | |
| H因子（β1H） | 150 | β | 1 | 400 | |
| S蛋白 | 80 | α | 1 | 500 |
表3-3 補體系統(tǒng)各成分產(chǎn)生部位
| 補體成分 | 產(chǎn)生部位 |
| C1 | 小腸上皮細胞、脾、巨噬細胞 |
| C2 | 巨噬細胞 |
| C3 | 巨噬細胞、肝 |
| C4 | 巨噬細胞、肝 |
| C5 | 巨噬細胞 |
| C6 | 肝 |
| C7 | ？ |
| C8 | 肝 |
| C9 | 肝 |
| B因子 | 巨噬細胞、肝 |
| D因子 | 巨噬細胞、血小板 |
| P因子 | 巨噬細胞 |
| I因子 | 巨噬細胞 |
| H因子 | 巨噬細胞、血小板 |
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