腎血管畸形
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腎血管畸形與壓迫是指雙側(cè)腎臟的動(dòng)、靜脈主干及其分支在起源數(shù)量、引流方向上存在異?；蚴苤車M織臟器的壓迫變形而導(dǎo)致腎血流動(dòng)力學(xué)改變，從而引起的一系列病理?yè)p害。
正常人的雙側(cè)腎動(dòng)脈于第一腰椎水平由腹主動(dòng)脈雙側(cè)發(fā)出，位于腸系膜上動(dòng)脈的稍下方，右腎動(dòng)脈較左腎動(dòng)脈稍長(zhǎng)，腎動(dòng)脈進(jìn)入腎門后分為前后兩支，于腎盂的前方和后方進(jìn)入腎實(shí)質(zhì)，腎動(dòng)脈前支分出四支段動(dòng)脈(尖、上、中、下)，后支延續(xù)為后段動(dòng)脈，腎段動(dòng)脈分支形成各腎錐體間的葉間動(dòng)脈，后者發(fā)出小葉間動(dòng)脈，呈放射狀進(jìn)入腎皮質(zhì)，再分支形成入球小動(dòng)脈，在腎小球內(nèi)形成毛細(xì)血管，再匯集為出球小動(dòng)脈，離開腎小球。出球小動(dòng)脈通過(guò)腎直小動(dòng)脈進(jìn)入髓質(zhì)，形成毛細(xì)血管網(wǎng)后依次由與動(dòng)脈伴行的同名靜脈匯入雙側(cè)腎靜脈主干，回流到下腔靜脈。腎血管畸形與壓迫是指雙側(cè)腎臟的動(dòng)、靜脈主干及其分支在起源數(shù)量、引流方向上存在異常或受周圍組織臟器的壓迫變形而導(dǎo)致腎血流動(dòng)力學(xué)改變，從而引起的一系列病理?yè)p害。
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腎血管畸形的原因
腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和后天性兩類，先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通?！?a href="/w/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形”是指形態(tài)、結(jié)構(gòu)異常，同時(shí)伴有功能障礙出現(xiàn)病理性改變者;而變異則指僅有形態(tài)結(jié)構(gòu)異常而不影響臟器功能,亦無(wú)造成病理學(xué)改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現(xiàn)病理改變,而腎血管畸形也可能不構(gòu)成病理改變。如有些小分支的腎動(dòng)-靜脈瘺，一般情況下并不影響健康，而當(dāng)女性病人妊娠時(shí)，由于血流量增大，可能導(dǎo)致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎發(fā)育過(guò)程中，某些病毒感染導(dǎo)致染色體畸變，或細(xì)胞分裂過(guò)程中DNA重組失誤而引起。后天性的因素包括外傷、腫瘤等。
腎血管畸形的診斷
腎動(dòng)脈畸形與壓迫的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，漏診率高，臨床醫(yī)師必須提高警惕性。如有以下臨床表現(xiàn)者，應(yīng)考慮 精索靜脈曲張到該病的可能性：
3.兒童或青少年高血壓患者。
4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。
5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。
確診的唯一方法是腎動(dòng)脈造影。
1.血液檢查腎血管畸形和受壓除了個(gè)別病人可有腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高的表現(xiàn)外，幾乎無(wú)其他生化檢查的異常發(fā)現(xiàn)，腎功能受損一般較輕，只有重癥或晚期病例才可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
2.尿液檢查血尿常見，可有蛋白尿。其他輔助檢查：本病診斷主要依靠影像學(xué)檢查。
1.X線檢查
(1)平片可無(wú)異常，嚴(yán)重患腎供血障礙者可見一側(cè)腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合征患者可有左腎影增大。
(2)靜脈腎盂造影：一般無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)。腎內(nèi)或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。
(3)腎動(dòng)脈造影：可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、范圍、程度、病理性質(zhì)、側(cè)支循環(huán)及腹主動(dòng)脈改變的細(xì)節(jié)。先天性腎動(dòng)靜脈瘺常位于腎臟中央近腎門部位，顯示成團(tuán)的卷曲血管，供血動(dòng)脈增粗，腎靜脈早顯，甚至下腔靜脈也可在動(dòng)脈期顯影。獲得性動(dòng)靜脈瘺，可見供血?jiǎng)用}增粗，腎靜脈早顯并囊樣擴(kuò)張;腎實(shí)質(zhì)期，病側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈低密度區(qū)，顯示該區(qū)域腎灌注不足。腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損，合并血栓形成時(shí)更出現(xiàn)病變血管中斷;腎實(shí)質(zhì)期患側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈病損部位的錐形低密度區(qū)。左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈造影，于動(dòng)脈期顯示腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關(guān)系，于靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
2.CT掃描可顯示腎臟的形態(tài)，腎內(nèi)及腎周腫物的性質(zhì)、部位、大小、形態(tài)及腎臟受壓的情況。對(duì)鑒別診斷有一定意義。
3.腹部超聲檢查腎臟彩色多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。
4.核醫(yī)學(xué)檢查核素腎血池或腎實(shí)質(zhì)顯影對(duì)腎動(dòng)靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無(wú)特異性，但有一定的鑒別診斷價(jià)值。另外，如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區(qū)卻呈局部缺損灶，則對(duì)診斷腎動(dòng)脈瘤有定性意義。
腎血管畸形的鑒別診斷
需與以下癥狀相互鑒別：
血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細(xì)胞3個(gè)以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。
蛋白尿：正常腎小球?yàn)V液中含少量小分子蛋白質(zhì)，含量 20mg/100ml。通過(guò)腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少，不超過(guò)70~100 mg/24h。用普通尿常規(guī)檢查測(cè)不出，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測(cè)出，稱蛋白尿。
心力衰竭：心力衰竭不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴(yán)重階段。發(fā)病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應(yīng)力作用：包括收縮期或舒張期心室負(fù)荷過(guò)重和(或)心肌細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的變化(節(jié)段性如心肌梗死，彌漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴(kuò)大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發(fā)展而成。
腎動(dòng)脈畸形與壓迫的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，漏診率高，臨床醫(yī)師必須提高警惕性。如有以下臨床表現(xiàn)者，應(yīng)考慮 精索靜脈曲張到該病的可能性：
1.不明原因的血尿或蛋白尿。
2.腹部血管雜音伴不能解釋的高排型心力衰竭。
3.兒童或青少年高血壓患者。
4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。
5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。
確診的唯一方法是腎動(dòng)脈造影。
1.血液檢查腎血管畸形和受壓除了個(gè)別病人可有腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高的表現(xiàn)外，幾乎無(wú)其他生化檢查的異常發(fā)現(xiàn)，腎功能受損一般較輕，只有重癥或晚期病例才可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
2.尿液檢查血尿常見，可有蛋白尿。其他輔助檢查：本病診斷主要依靠影像學(xué)檢查。
1.X線檢查
(1)平片可無(wú)異常，嚴(yán)重患腎供血障礙者可見一側(cè)腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合征患者可有左腎影增大。
(2)靜脈腎盂造影：一般無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)。腎內(nèi)或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。
(3)腎動(dòng)脈造影：可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、范圍、程度、病理性質(zhì)、側(cè)支循環(huán)及腹主動(dòng)脈改變的細(xì)節(jié)。先天性腎動(dòng)靜脈瘺常位于腎臟中央近腎門部位，顯示成團(tuán)的卷曲血管，供血動(dòng)脈增粗，腎靜脈早顯，甚至下腔靜脈也可在動(dòng)脈期顯影。獲得性動(dòng)靜脈瘺，可見供血?jiǎng)用}增粗，腎靜脈早顯并囊樣擴(kuò)張;腎實(shí)質(zhì)期，病側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈低密度區(qū)，顯示該區(qū)域腎灌注不足。腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損，合并血栓形成時(shí)更出現(xiàn)病變血管中斷;腎實(shí)質(zhì)期患側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈病損部位的錐形低密度區(qū)。左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈造影，于動(dòng)脈期顯示腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關(guān)系，于靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
2.CT掃描可顯示腎臟的形態(tài)，腎內(nèi)及腎周腫物的性質(zhì)、部位、大小、形態(tài)及腎臟受壓的情況。對(duì)鑒別診斷有一定意義。
3.腹部超聲檢查腎臟彩色多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。
4.核醫(yī)學(xué)檢查核素腎血池或腎實(shí)質(zhì)顯影對(duì)腎動(dòng)靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無(wú)特異性，但有一定的鑒別診斷價(jià)值。另外，如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區(qū)卻呈局部缺損灶，則對(duì)診斷腎動(dòng)脈瘤有定性意義。
腎血管畸形的治療和預(yù)防方法
1.隨防觀察絕大多數(shù)先天性腎血管畸形或受壓的病人如無(wú)臨床癥狀，不必治療。但是必須長(zhǎng)期隨防觀察，一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的臟器功能受損需及時(shí)治療。
2.對(duì)于后天因素所至的腎血管畸形與壓迫應(yīng)積極治療原發(fā)病，以解除壓迫，改善病情，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。
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