進(jìn)行性色素性紫癜性皮病
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本病又稱Schamberg病、特異性進(jìn)行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不對稱地發(fā)于小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發(fā)病的報道。臨床表現(xiàn)初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片。
目錄 |
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。有家族性發(fā)病的報道。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細(xì)血管壁的病變。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于血管通透性增高，紅細(xì)胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發(fā)病。有關(guān)血管通透性增高機(jī)制的說法不一。Schamberg等最初認(rèn)為與高膽固醇血癥有關(guān)。但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認(rèn)為本病與毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜皆可能是血管舒縮神經(jīng)發(fā)生障礙的結(jié)果。
病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細(xì)血管，包括乳頭層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管增生、紅細(xì)胞外溢以及毛細(xì)血管周圍致密淋巴細(xì)胞及少量組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。在較陳舊損害處毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，常可發(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細(xì)胞。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的癥狀
本病好發(fā)于小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背。有時也出現(xiàn)在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發(fā)生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴(kuò)大，持續(xù)3～4個月，長者達(dá)數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。
初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規(guī)則地相互連成網(wǎng)狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴(kuò)大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續(xù)出現(xiàn)，散布在陳舊的皮損內(nèi)或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數(shù)個月后損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發(fā)損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細(xì)微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細(xì)血管擴(kuò)張及靜脈曲張(圖1)。
根據(jù)小腿伸面為主、境界鮮明的褐黃色斑，外緣為胡椒粉樣斑點，壓之不褪色，緩慢擴(kuò)大，診斷不難。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的診斷
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的檢查化驗
組織病理：真皮上部和乳頭毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，毛細(xì)血管周圍有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤及不同程度水腫，可見含鐵血黃素沉著。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的鑒別診斷
需與色素性紫癜性苔蘚樣皮炎、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、匍行性血管瘤等相鑒別。
1.色素性紫癜性苔蘚樣皮炎 皮損多對稱分布，呈苔蘚樣色素斑，自覺瘙癢。
2.毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜 可見明顯的呈環(huán)狀排列的毛細(xì)血管擴(kuò)張，并有脫毛現(xiàn)象及伴風(fēng)濕樣疼痛。
3.匍行性血管瘤 無一定好發(fā)部位，皮損為褐色至鮮紅色血管瘤狀瘀點，周圍不發(fā)生新皮疹，無自覺癥狀。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的并發(fā)癥
許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的預(yù)防和治療方法
防止可能的誘因，避免過久站立。居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的中醫(yī)治療
近年來，用活血化瘀中草藥，如丹參片或針劑、當(dāng)歸丸、復(fù)方當(dāng)歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中藥.亦可收到較好的療效。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病的西醫(yī)治療
(一)治療
雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴(kuò)大，持續(xù)3～4個月，長者達(dá)數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。
進(jìn)行性色素性紫癜性皮病吃什么好？
患者不適宜吃什么?
1 方便面含防腐劑禁止食用.
2 少食油炸類食物.
3 不宜飲用碳酸類飲料.
4 忌食海鮮類食物,如魚,蝦類,牛羊肉等.
5 牛奶,雞蛋等因人而異.
服用維生素C時為何要忌吃動物肝臟呢?維生素C能防治壞血病，又稱“抗壞血酸”。多年來經(jīng)動物實驗和臨床研究發(fā)現(xiàn)，維生素C可以降低血膽固醇含量，增強(qiáng)免疫力，增加毛細(xì)血管彈性，促進(jìn)創(chuàng)口和手術(shù)切口愈合，防治感冒，促進(jìn)生長發(fā)育，防治慢性汞、鉛等金屬性中毒，防止衰老，預(yù)防腫瘤等。所以，除治病外，目前有意識地服用維生素C的人也較多，特別是一些中老年人更喜歡經(jīng)?；蜷L期服用。
患者可多食什么?
100克中的維生素C含量超過100毫克
第二層： 青椒、桂圓、番茄、草莓、甘藍(lán)、黃瓜、柑橘、菜花
100克中維生素C含量超過50毫克
第三層： 白菜、油菜、香菜、菠菜、芹菜、莧菜、菜苔、豌豆、豇豆、蘿卜
100克中維生素C含量超過30——50毫克。
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