眼瞼呈紫紅色
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眼瞼呈紫紅色是第二節(jié)皮肌炎皮膚癥狀，最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。
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眼瞼呈紫紅色的原因
病因：病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對(duì)腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。
眼瞼呈紫紅色的診斷
臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎(Polymysitis)。好發(fā)中年女性。
皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。
手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。
30%患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。
其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。
1.24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)，乳酸脫氫酶(LDH)，肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
3.免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽性。
抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm-1抗體對(duì)本病有61%特異性，抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。
眼瞼呈紫紅色的鑒別診斷
要與雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑相鑒別。雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑是皮肌炎的典型皮損，雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴(kuò)展。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指(趾)關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎(Polymysitis)。好發(fā)中年女性。
皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。
手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。
30%患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。
其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。
1.24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)，乳酸脫氫酶(LDH)，肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
3.免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽性。
抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm-1抗體對(duì)本病有61%特異性，抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。
眼瞼呈紫紅色的治療和預(yù)防方法
1.皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg/日，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。
2.免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。
3.維生素類：維生素E300-900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。
4.對(duì)肌力有影響的一些擬膽鹼藥物：如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次，對(duì)改善肌力都有一定作用。
5.蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。
6.支持療法：在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。
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