病理學(xué)/Fallot四聯(lián)癥

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病理學(xué)

心血管疾病
- 先天性心臟病
  - 二腔心及三腔心
  - 房間隔缺損
  - Fallot四聯(lián)癥
  - 動(dòng)脈導(dǎo)管開放
  - 主動(dòng)脈縮窄
  - 大血管移位

Fallot四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此種心臟畸形有4個(gè)特點(diǎn)：①肺動(dòng)脈流出道狹窄；②室間隔膜部巨大缺損；③主動(dòng)脈右移，騎跨于室間隔缺損上方；④右心室高度肥大及擴(kuò)張（圖8-47）。

Fallot四聯(lián)癥模式圖

圖8-47 Fallot四聯(lián)癥模式圖

肺動(dòng)脈狹窄，室間隔膜樣部巨大缺損，主動(dòng)脈右移并騎跨在室間隔上方，右心室高度肥大及心腔擴(kuò)張

這種畸形的發(fā)生是由于肺動(dòng)脈肌性圓錐發(fā)育障礙伴有狹窄，室上嵴錯(cuò)位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合，結(jié)果導(dǎo)致高位室間隔缺損，伴有膜部缺損。

肺動(dòng)脈狹窄多見于肺動(dòng)脈瓣口，較少見于肺動(dòng)脈干和肺動(dòng)脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發(fā)生代償性肥大。

室間隔有巨大缺損，心收縮期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，發(fā)生代償性擴(kuò)張和肥大。

此外，由于主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損的上方，同時(shí)接受左、右心室的大量血液，結(jié)果發(fā)生管腔擴(kuò)張和管壁增厚，肺動(dòng)脈愈狹窄，右心室注入主動(dòng)脈的血液量亦愈多，主動(dòng)脈的擴(kuò)張和肥厚也愈明顯。增大的主動(dòng)脈與狹窄的肺動(dòng)脈形成鮮明的對(duì)比。少數(shù)患兒可合并其他心臟畸形，如主動(dòng)脈位于右側(cè)等。

臨床上，患兒有明顯紫紺，肺動(dòng)脈狹窄的程度愈重，紫紺愈明顯。這是因?yàn)榉蝿?dòng)脈高度狹窄時(shí)，一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進(jìn)入主動(dòng)脈，另一方面是右心室的血液難以注入肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換之故。X線檢查，右心室高度肥大，肺由于血液輸入量減少而顯示肺紋理減少，肺野異常透明、清晰。

患兒一般能存活多年，少數(shù)可到成年是由于側(cè)支循環(huán)的代償作用。支氣管動(dòng)脈常出現(xiàn)代償性擴(kuò)張，肺動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)使主動(dòng)脈的血液可通過(guò)側(cè)支進(jìn)入肺而得到代償。極少數(shù)病例合并動(dòng)脈導(dǎo)管開放，擴(kuò)張的動(dòng)脈導(dǎo)管成為重要的側(cè)支循環(huán)。本病可行手術(shù)治療。