指甲可見橫溝紡
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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕?a href="/w/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理特點(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。
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指甲可見橫溝紡的原因
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。
指甲可見橫溝紡的診斷
日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。
指甲可見橫溝紡的鑒別診斷
應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期;④青霉素無療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。
指甲可見橫溝紡的治療和預(yù)防方法
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病188例，檢出冠狀動(dòng)脈病變60例，包括擴(kuò)張44例，形成動(dòng)脈瘤16例。經(jīng)隨訪3月～5年，平均22.6月。恢復(fù)正常前者40例，后者6例?；謴?fù)正常時(shí)間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例發(fā)中度冠狀動(dòng)脈瘤(內(nèi)徑7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發(fā)巨瘤，于病程28天發(fā)生右冠狀動(dòng)脈破裂。
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