小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征
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小兒單側(cè)肺異常透亮或過度透亮綜合征即Macleods syndrome，又稱Swyer-James綜合征、Swyer-James-Macleod綜合征等。系一種X線征象，而不是一個病名，如單側(cè)肺異常透亮、肺動脈發(fā)育不全、單側(cè)無功能肺、特發(fā)性單側(cè)透亮肺、單側(cè)透明肺等，雖其名稱不同，但均有同樣的X線表現(xiàn)，即病側(cè)肺較健側(cè)肺的透亮度明顯增加。
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小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1.肺部感染：小兒時期的肺部感染可能為本病征的潛在原因，其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意義。
2.先天性發(fā)育異常所引起：單側(cè)肺過度透亮亦常見于肺動脈異常，多數(shù)為肺動脈發(fā)育不全，極少數(shù)為肺動脈缺如。
3.支氣管被外物阻塞：本病征亦可由于單側(cè)支氣管被外物阻塞(包括支氣管分泌物及異物)，從而產(chǎn)生單側(cè)肺異常透亮的X線變化。
4.單側(cè)支氣管受外物的壓迫：引起呼吸通道不暢或阻塞，可發(fā)生兩側(cè)肺透明度的差異，如胸腔腫瘤或囊腫等。
(二)發(fā)病機制
產(chǎn)生本綜合征的機制，尚有不同意見。
1、Reid報道2例小兒，均在患麻疹后出現(xiàn)單側(cè)肺過度透亮，在患麻疹前曾作胸部X線檢查，未見異常，故證明本綜合征系生后感染的結(jié)果。有人認為肺部感染并非為本病征主要的直接的原因。
2、據(jù)患單側(cè)肺過度透亮病人的血流動力學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺血管有不同程度的阻力增加，這樣能使大部分血流向健側(cè)肺，患側(cè)肺功能循環(huán)量即見減少，從而產(chǎn)生了肺動脈發(fā)育不全。Raymond等報道5例獲得性單側(cè)肺動脈發(fā)育不全，強調(diào)兒童時期肺炎為造成肺動脈發(fā)育不全的重要因素。
3、Margolin對4例單側(cè)肺過度透亮做支氣管鏡檢查，其中2例曾有異物吸入史，但未見任何異物存在。
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
1、本病征多見于兒童，且男性發(fā)病高于女性。但本征的臨床表現(xiàn)極不典型，患者可能沒有表面癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn);患者可有肺或支氣管的反復(fù)感染病史，咳嗽、多痰、偶見咯血。
2、患側(cè)叩診呈鼓音，聽診時呼吸音減低或消失，有時可聞細濕啰音或散在干啰音。若患側(cè)是左肺，則心濁音界縮小或消失;患側(cè)為右肺，則肝濁音界下降。
3、若是因為吸入異物，則通常有劇烈嗆咳的典型病史，繼而出現(xiàn)嘔吐及呼吸困難。片刻后癥狀逐漸減輕或緩解，以后視異物停留部位而出現(xiàn)不同癥狀，當(dāng)發(fā)生單側(cè)肺異常透亮?xí)r，異物多位于單側(cè)支氣管內(nèi)。
(二)癥狀診斷：
本病征的診斷主要依靠X線檢查，其次是支氣管造影，血管造影也有助益。
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的診斷
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的檢查化驗
1.X線檢查：為診斷本綜合征的主要手段。胸部X線攝片可見患者側(cè)全肺過度透亮或肺門陰影縮小，肺血管紋理纖細、稀疏和(或)變直。
2.透視檢查：深呼吸時見縱隔及心臟輕度推向健側(cè);深吸氣時縱隔向患側(cè)擺動，或病側(cè)膈肌運動范圍較受限制，其頂部扁平，位置較低。
3.分層攝片：顯示患者側(cè)肺血管稀少，此系因肺泡充氣壓迫所致。
4.支氣管造影：造影會隨不同病因而變化。當(dāng)肺血管異常引起的單側(cè)肺過度透亮?xí)r，可見支氣管病變分布范圍廣泛，且有不同程度和類型的支氣管擴張，以及支氣管樹外圍(5～6級和6～7級以下)分支的不充盈或變形等。
5.血管造影：部分患者側(cè)肺動脈直徑狹小，周圍充盈不良或完全無充盈。
6.實驗室檢查：并發(fā)感染時，外周血象可有白細胞計數(shù)和中性粒細胞的顯著增高，其他檢查無特異發(fā)現(xiàn)。
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的鑒別診斷
本病征須與胸壁畸形、滲出性胸膜炎、胸膜增厚、代償性肺氣腫、梗阻性肺氣腫、單側(cè)氣胸等相鑒別。
1.胸壁畸形：包括脊椎后側(cè)凸、乳房缺如、單側(cè)性胸大肌消瘦等。先天性者以胸骨后陷(漏斗胸)、胸骨前突(雞胸)和胸骨裂較常見;脊柱側(cè)凸則以后天性者多見。
2.滲出性胸膜炎：患者多為急性發(fā)病，有中高度發(fā)熱、畏寒、盜汗、虛弱、全身不厭其煩不適、干咳、胸痛等癥狀，出現(xiàn)積液后胸痛消失。大量成功積液可引起呼吸困難嚴重、紫紺、縱隔及很多心臟移向健側(cè)。單側(cè)胸膜腔內(nèi)有少量積液時，體征不明顯，若平臥攝片，則見患側(cè)肺透明度減低，而對側(cè)肺透明度增加。
3.胸膜增厚：胸部透視，可見健側(cè)相對性透亮。通常是由于小兒時期當(dāng)肺部有感染時，胸膜亦常被侵及，一般無滲出液或滲液極少，迅速吸收后留有纖維素層，而形成粘連，直至以后進行胸膜手術(shù)或死后尸解時，方發(fā)現(xiàn)胸膜粘連增厚。
4.代償性肺氣腫：可造成單側(cè)肺過度透亮，多見于肺炎肺不張時，由于局部(大葉)功能不全，為了補償換氣量的不足，造成其他肺葉過度膨脹，一旦疾病痊愈后，氣腫現(xiàn)象隨之消失。
5.梗阻性肺氣腫：由于異物吸入或主、分支氣管腔內(nèi)黏稠分泌物堵塞，即發(fā)生部分梗阻。吸氣時因膈肌與呼吸輔助肌的強烈收縮，致肺泡內(nèi)壓力與外界氣壓的差距增大，同時支氣管腔因反射作用，呈暫時擴張，故空氣較易流經(jīng)梗阻部位而進入肺泡;呼氣時支氣管呈收縮狀態(tài)，肺泡內(nèi)蓄積的空氣，逐漸增加，最后使肺泡壁的彈性逐漸消失，嚴重時可破裂而形成局限性肺氣腫。
6.單側(cè)氣胸：多突然起病，有嚴重氣急、鼻翼翕動、呼吸淺表、胸痛、頻咳、青紫等癥狀。但也有的病例起病緩慢而無明顯癥狀，須與單側(cè)肺過度透明鑒別。
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的并發(fā)癥
本癥若發(fā)展下去，可有肺或支氣管的反復(fù)感染病史。
1、 肺部感染：肺感染可有呼吸困難，體溫變化、咳嗽、痰量增多、痰液性狀改變等癥狀?？赡苡捎?a href="/w/%E5%90%B8%E5%85%A5%E6%80%A7%E6%8D%9F%E4%BC%A4" title="吸入性損傷">吸入性損傷，氣管切開或插管，誤吸、肺水腫、肺不張、休克、手術(shù)麻醉、創(chuàng)面侵襲性感染、化膿性血栓性靜脈炎等引起。
2、 支氣管感染：是由病毒或細菌感染、物理、化學(xué)刺激或過敏反應(yīng)等對支氣管粘膜損害所造成的炎癥，常發(fā)生于寒冷季節(jié)或氣溫突然變化時。急性支氣管炎一般起病較急，病程短，多在一周至三周好轉(zhuǎn)，個別遷延不愈，演變成慢性支氣管炎。
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的預(yù)防和治療方法
小兒單側(cè)肺異常透亮綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征應(yīng)著重病因治療。
1、是感染所致者，主要治療為積極抗感染;若為異物引起者，應(yīng)及時通過手術(shù)將異物取出或清除。
2、癥狀不明顯者，一般無手術(shù)治療的必要。
(二)預(yù)后
1、預(yù)后情況與病因有關(guān)，并取決于病變范圍和病情。一般的單側(cè)肺異常透亮，預(yù)后良好。
2、若為異物引起，則在排除異物后，即能恢復(fù)正常;如屬氣管壓迫則須將病因消除。
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