妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥
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【概述】
皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征（Cushing's syndrome）是腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥中最常見的一種。這是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過多的皮質(zhì)醇所致，但常同時分泌其他皮質(zhì)激素。妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥極為少見，大多數(shù)患者妊娠終止于流產(chǎn)、早產(chǎn)或死產(chǎn)。
【診斷】
妊娠期由于糖類皮質(zhì)激素和鹽類皮質(zhì)激素代謝發(fā)生改變，隨孕期增長皮質(zhì)醇及醛固酮的產(chǎn)生也相應(yīng)增多，故妊娠期皮質(zhì)醇增多癥的診斷有一定困難。妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥的患者典型者有滿月臉、腹部及四肢內(nèi)側(cè)紫紋、痤瘡、體重增加、血糖升高；實驗室檢查24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及游離皮質(zhì)醇明顯升高；腎上腺部位B超檢查及腎周充氣造影可有助于診斷。
【治療措施】
①妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥易發(fā)生流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)和早產(chǎn)。故孕期應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，提前住院。②孕婦往往在孕中期就出現(xiàn)妊高征，同時由于皮質(zhì)類固醇有抗胰島素作用使血糖升高，故應(yīng)積極控制妊高征及治療糖尿病。經(jīng)積極治療后孕期可延長，得到活嬰的機(jī)會增多。③甲吡酮是一種皮質(zhì)醇合成抑制劑，每日～2g，分次服，可加大至每日～6g。甲吡酮不良反應(yīng)少，能使血皮質(zhì)醇含量降低癥狀緩解。④手術(shù)治療。妊娠期由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)者，經(jīng)確診后可考慮手術(shù)。Bevan認(rèn)為妊娠期間手術(shù)是安全的，可顯著減少死胎和早產(chǎn)的發(fā)生率。
【病因?qū)W】
皮質(zhì)醇增多癥50%～70%是由于腎上腺皮質(zhì)增生所致，20%～30%由于腎上腺瘤或癌，10%～20%是垂體腺瘤。女性為男性的3倍，多在15～35歲間發(fā)病。因腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)而引起閉經(jīng)、不排卵；在病情早期約有30%患者發(fā)生閉經(jīng)，病情進(jìn)展后則有50%～70%患者有閉經(jīng)，繼而發(fā)生可逆性卵巢萎縮，各期濾泡減少導(dǎo)致不育。
皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)是由于體內(nèi)皮質(zhì)醇過多，引起糖、蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)代謝紊亂及多種器官功能障礙所致。主要臨床表現(xiàn)有滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質(zhì)疏松、閉經(jīng)、乏力等。
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