病理學/多發(fā)性硬化癥
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多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis，MS）是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數年至十余年不等。以反復發(fā)作與緩解交替為其特點，緩解期長短不一。神經系統(tǒng)的癥狀因累及部位不同而頗為多樣。
【病理變化】
經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。
鏡下，脫髓鞘是本病的主要變化，早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫髓鞘）伴血管周圍單核細胞或淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細胞浸潤，病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀，并被吞噬細胞吞噬，形成泡沫細胞（圖16-30）。軸索大多保存，部分可因變性而發(fā)生腫脹、扭曲斷裂，甚至消失。此外，少突膠質細胞明顯減少，甚至脫失；星形膠質細胞反應性增生十分明顯，有時可出現肥胖細胞。晚期病灶膠質化，成為硬化斑。
圖16-30 血管周圍脫髓鞘（固藍染色）
如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替，形成同心圓樣結構，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區(qū)有散發(fā)病例的報道。近年觀察發(fā)現，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現于同一病例；因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現。Schilder病則表現為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經，引起視力損害和脊髓癥狀，此即視神經脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。
【病因和發(fā)病機制】
病因不明，可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。
動物實驗表明，注射腦組織成分或狂犬病疫苗均可引起脫髓鞘病變，提示本病可能為多種因素誘發(fā)的變態(tài)反應疾病。在脫髓鞘病灶內可檢出CD4+T（輔助）和CD8+T（抑制）細胞，然而確切的發(fā)病機制仍不清楚。
【臨床病理聯(lián)系】
本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經損害等癥狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟失調、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發(fā)作和緩解可交替進行多年。
參考
 脫髓鞘疾病 | 急性播散性腦脊髓炎  |
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