幼年性黃色肉芽腫
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幼年性黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma) 也稱青少年黃色肉芽腫，以前稱痣黃內(nèi)皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黃色瘤復(fù)合體(congenital xanthoma multiplex)，是一種良性組織細(xì)胞增多所引起的皮膚、眼部和眼眶病變，治療效果好，并有自愈傾向。
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幼年性黃色肉芽腫的病因
1.大多數(shù)病例血漿中脂蛋白增高，血管壁通透性異常，血清脂蛋白透過血管壁，沉積在血管周圍結(jié)締組織;
2.血管外膜細(xì)胞攝入和處理脂蛋白，巨噬細(xì)胞聚集。脂蛋白滲出后，這些細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榭张莼呐菽?xì)胞，血清脂蛋白在泡沫細(xì)胞內(nèi)代謝。泡沫細(xì)胞一致性地含有相應(yīng)的溶酶體酶結(jié)構(gòu)，新發(fā)生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨后再發(fā)生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。
幼年性黃色肉芽腫的癥狀
本病發(fā)生于嬰兒和兒童，皮膚和眼是好發(fā)部位，很少侵犯內(nèi)臟。頭、頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯，皮膚病變常為圓形高起，橘黃色、褐色或紅藍(lán)色結(jié)節(jié)。眼臉皮膚結(jié)節(jié)可能是孤立的，也可能是面部皮膚結(jié)節(jié)的一部分，約1/4病人出現(xiàn)多個結(jié)節(jié)，一般不會超過10個，不會發(fā)生潰瘍。約1/5的患者在出生時就有皮膚結(jié)節(jié)，2～5歲時消失。病變可累及肺臟、心包、縱隔、腹膜后組織、橫紋肌、胃腸和睪丸，但一般比較少見。
眼部表現(xiàn)：一般不易發(fā)生眼內(nèi)病變。結(jié)膜、角膜和鞏膜等眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多，眼球表面病變一般不與眼內(nèi)的病變同時存在。眼瞼病變的發(fā)病年齡較大，眼球表面和眼內(nèi)病變同時發(fā)病者年齡偏小。在嬰兒中眼內(nèi)病變常發(fā)生在虹膜和睫狀體，引起自發(fā)性前房積血，雖然病變可自發(fā)消退，對生命沒有影響，但反復(fù)前房積血，可引起青光眼而造成視力喪失。虹膜病變可能是結(jié)節(jié)性或彌散性，也可引起虹膜異色。脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜受累少見，85%的眼病患兒小于1歲，眼病可能在皮膚病以前出現(xiàn)。
眼眶受侵犯少見，病變可侵犯眶骨和蝶骨，產(chǎn)生嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞。病變可位于眶前部或眶后部，約50%的眶內(nèi)病變侵犯眼外肌，視神經(jīng)也可受到侵犯。約1/6的皮膚病變的患者患有眼眶病。幼年性黃色肉芽腫與神經(jīng)纖維瘤病有某種關(guān)聯(lián)，在患者軀干皮膚可發(fā)現(xiàn)牛奶咖啡斑，偶爾在眼眶發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤。
雖然眼眶侵犯較少，但可侵及骨質(zhì)，產(chǎn)生嚴(yán)重的骨破壞。眼部癥狀包括眼球突出、眶周可觸及腫塊等眼眶占位病變癥狀和體征。病變也可累及顱內(nèi)顯示多發(fā)灶。由于病灶較小，多無顱內(nèi)癥狀。
嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起，橘黃色或紫紅色的結(jié)節(jié)，前房有自發(fā)性出血或眼眶受累，這些是幼年性黃色肉芽腫的典型臨床表現(xiàn)。最好能切除皮膚結(jié)節(jié)進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，病變內(nèi)能發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞和散在的Touton多核巨細(xì)胞，便可確立診斷。
幼年性黃色肉芽腫的診斷
幼年性黃色肉芽腫的檢查化驗
1.血液常規(guī)檢查 了解血細(xì)胞數(shù)量，必要時行骨髓穿刺，根據(jù)其結(jié)果對鑒別診斷有用。
2.病理組織學(xué)檢查 發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)主要是比較正常的組織細(xì)胞，細(xì)胞較大，核呈卵圓形，細(xì)胞質(zhì)染色淡，部分細(xì)胞質(zhì)脂化呈泡沫狀，也有部分組織細(xì)胞呈梭形。在組織細(xì)胞的背景中可見散在的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和少許的嗜酸性細(xì)胞。該病顯著的組織病理學(xué)特征是Touton多核巨細(xì)胞，多核呈環(huán)狀位于細(xì)胞的中心，核環(huán)中心區(qū)有均質(zhì)的嗜酸性胞質(zhì)，核環(huán)周圍的細(xì)胞質(zhì)可呈泡沫狀，這些Touton多核巨細(xì)胞多見于皮膚和眼眶組織的病變中，皮膚和眼眶病變組織中血管少，故出血機(jī)會不多。虹膜病變內(nèi)的血管多，且位于病變的表面，可被誤認(rèn)為虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房積血。電子顯微鏡檢查在組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)未見到Langerhan顆粒。陳舊性病變以大量成纖維細(xì)胞增生形成瘢痕。
影像學(xué)檢查：超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，表現(xiàn)為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發(fā)病灶(圖1，2)。如骨破壞明顯，X線可顯示顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。
幼年性黃色肉芽腫的鑒別診斷
(1)與鈣質(zhì)沉著癥相鑒別
鈣質(zhì)沉著癥以皮膚堅硬的結(jié)節(jié)或腫塊為特點，并可破潰排除乳酪色油狀物質(zhì);
(2)與痛風(fēng)相鑒別
痛風(fēng)皮損主要發(fā)生于關(guān)節(jié)及軟骨組織處，為正常的皮色的硬結(jié)，常伴發(fā)關(guān)節(jié)炎，患處疼痛明顯。
幼年性黃色肉芽腫的并發(fā)癥
部分患者可能有黏膜的損害，甚至發(fā)生尿崩癥，病程較長可自行緩解，也可以發(fā)生血脂升高，伴有冠心病等，肉芽腫病變可累及內(nèi)臟如胃腸等組織，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。眼部反復(fù)出血可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。
幼年性黃色肉芽腫的預(yù)防和治療方法
保持良好的飲食習(xí)慣，注意調(diào)節(jié)飲食，不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。
幼年性黃色肉芽腫的中醫(yī)治療
降血脂單味中藥有杜仲、首烏、虎杖、丹參、山楂、瓜蔞、絲瓜絡(luò)、皂角、草決明、澤瀉等。中成藥有脈安沖劑等，可按具體情況進(jìn)行選用。
幼年性黃色肉芽腫的西醫(yī)治療
(1)針對病因治療
首先應(yīng)查找相關(guān)類脂代謝障礙的原因，如飲食、遺傳、糖尿病等，針對病因給予治療;體重過高者應(yīng)降低體重，調(diào)節(jié)膳食，進(jìn)低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食，并應(yīng)用降血脂藥物。當(dāng)血漿脂類降至正常時，幾周內(nèi)皮疹可以消退;
(2)對癥治療
眼眶病變采用小劑量的放射或糖皮質(zhì)激素局部或全身治療。若前房大量出血、眼壓高，可引起角膜血染和視力喪失的情況，除用降眼壓藥物外，適當(dāng)時可前房穿刺行血液或血塊取出;
(3)外科治療
若瘤體積較大可由外科切除，皮下?lián)p害可以電灼， 電凝術(shù)等方法進(jìn)行治療;
(4)預(yù)后
如病變非常廣泛，特別是皮膚大量結(jié)節(jié)出現(xiàn)，而眼部病變對眼功能無影響，治療有困難或治療有明顯副作用時，可隨訪觀察，因幼年性黃色肉芽腫是非侵襲性病變，并可自發(fā)好轉(zhuǎn)，皮膚病變4-6歲時逐漸消失，青春期時所有病變完全自愈。
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