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增生性外毛根鞘瘤

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目錄

基本信息

疾病名稱增生性外毛根鞘瘤

疾病別名增生毛發(fā)囊腫\增生性毛囊囊腫

疾病分類:皮膚性病科  

疾病概述

增生性外毛根鞘瘤道病理改變:

(1) 腫瘤組織境界清楚;

(2)為大小不一、形態(tài)不一的鱗狀上皮團(tuán)塊,周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列,外有玻璃樣膜;(3) 腫瘤上皮團(tuán)塊內(nèi)可發(fā)生囊腔,內(nèi)有無(wú)定形角質(zhì);

(4)腫瘤細(xì)胞有程度不同的異型性,可出現(xiàn)鱗狀渦。  

疾病描述

增生性外毛根鞘瘤又稱增生性毛發(fā)囊腫,增生性毛囊囊腫,增生性峽部-退化期腫瘤,增生性外毛根鞘囊腫頭皮毛發(fā)腫瘤?! ?/p>

癥狀體征

本病常見(jiàn)于60歲以上的婦女,主要發(fā)生于頭皮,也見(jiàn)于背部。損害初為皮下結(jié)節(jié),漸增大,直徑為0.4~1 cm,可形成斑塊,高出皮面或呈分葉狀。有時(shí)破潰而酷似鱗狀細(xì)胞癌,通常單發(fā),偶有2個(gè)皮損。如有迅速增大,表明惡變,可引起區(qū)域性轉(zhuǎn)移??煞Q之為惡性增生性外毛根鞘瘤?! ?/p>

病理生理

此瘤位于真皮皮下組織,邊界清楚,可與表皮相連,呈分葉狀、實(shí)質(zhì)性、囊狀或蜂窩狀。腫瘤由外毛根鞘細(xì)胞組成,周邊基底樣細(xì)胞呈柵狀排列。外周為PAS陽(yáng)性的增厚玻璃膜,腫瘤團(tuán)塊中央可形成囊腔,內(nèi)含無(wú)定型角質(zhì)及小的鈣化灶。有時(shí)瘤團(tuán)內(nèi)可見(jiàn)鱗狀旋渦、表皮樣角化及角珠。瘤細(xì)胞可有不同程度的異型及個(gè)別角化。惡性增生性外毛根鞘瘤的細(xì)胞異型明顯,可侵入周?chē)M織。  

診斷檢查

診斷需結(jié)合臨床及病理改變。主要與鱗狀細(xì)胞癌相鑒別。后者無(wú)外毛根鞘角化,角化過(guò)程為逐漸性,而此瘤邊界清楚,角化突然。也應(yīng)注意與外毛根鞘癌鑒別,后者細(xì)胞異型明顯。

治療方案:手術(shù)切除。  

安全提示

惡性增生性外毛根鞘瘤十分罕見(jiàn),患處多見(jiàn)于60歲以上婦女的頭皮,也可發(fā)生于背部等處。一般是在增生性外毛根鞘囊腫的結(jié)節(jié)基礎(chǔ)上迅速增大,發(fā)生惡變,可引起區(qū)域或全身性轉(zhuǎn)移。治療應(yīng)首選手術(shù)、放療,晚期病人可考慮化療。

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