脾紫癜
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脾紫癜是肝紫癜病的臨床癥狀之一。肝紫癜病多數(shù)患者無(wú)癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)肝臟腫大及輕度轉(zhuǎn)氨酶升高，偶伴有脾紫癜.
目錄 |
脾紫癜的原因
(一)發(fā)病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴(yán)重結(jié)核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類(lèi)固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長(zhǎng)期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應(yīng)用等有關(guān)。據(jù)報(bào)道，人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)陽(yáng)性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動(dòng)物源性寄生蟲(chóng)病，主要見(jiàn)于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關(guān)病菌者。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴(kuò)張，或肝細(xì)胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內(nèi)皮細(xì)胞受損，紅細(xì)胞由肝竇腔進(jìn)入狄氏(Disse)間隙，形成充滿(mǎn)紅細(xì)胞的囊腔。亦有認(rèn)為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴(kuò)張癥與肝周纖維化是同一病理過(guò)程，表現(xiàn)為不同部位的內(nèi)皮細(xì)胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統(tǒng)缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷，T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷或聯(lián)合免疫缺陷等;繼發(fā)性免疫缺陷病，可見(jiàn)于各年齡組的人群，其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現(xiàn)，如感染的蔓延、加重或反復(fù)發(fā)作;蛋白、熱卡營(yíng)養(yǎng)不良;腹瀉及營(yíng)養(yǎng)吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴(kuò)散和加重，以上表現(xiàn)可與肝紫癜病同時(shí)或相繼發(fā)生。
肝臟腫大，表面見(jiàn)有紫藍(lán)色或藍(lán)黑色斑塊。病灶呈隨機(jī)性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿(mǎn)血液的囊腔，由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。顯微鏡下見(jiàn)肝竇呈囊性擴(kuò)張，囊腔內(nèi)襯的內(nèi)皮細(xì)胞遭到廣泛破壞，腔內(nèi)充滿(mǎn)紅細(xì)胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見(jiàn)擴(kuò)張，與肝竇間的內(nèi)皮細(xì)胞屏障有破壞，偶可見(jiàn)紅細(xì)胞穿過(guò)。內(nèi)皮細(xì)胞和庫(kù)普弗細(xì)胞增生。肝竇和肝小靜脈周?chē)欣w維化，病變囊腔周?chē)梢?jiàn)肝細(xì)胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結(jié)亦可受累。
脾紫癜的診斷
胃脘灼熱疼痛，嘈雜泛酸，口干口苦，渴不欲飲，口甜粘濁，食甜食則冒酸水，納呆惡心，身重肢倦，小便色黃，大便不暢，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)。
脾紫癜的鑒別診斷
需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別，后者紫癜特點(diǎn)為無(wú)一定好發(fā)部位，非對(duì)稱(chēng)，亦不分批出現(xiàn)。尚需與血小板減少性紫癜鑒別，后者的紫癜特點(diǎn)為散在小點(diǎn)狀或片狀，無(wú)融合傾向，不突出于皮表，不對(duì)稱(chēng)分布。
胃脘灼熱疼痛，嘈雜泛酸，口干口苦，渴不欲飲，口甜粘濁，食甜食則冒酸水，納呆惡心，身重肢倦，小便色黃，大便不暢，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)。
脾紫癜的治療和預(yù)防方法
本病尚無(wú)特效療法，但診斷一旦確立，應(yīng)立即停用與本病有關(guān)的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對(duì)原發(fā)病的治療尤為重要，如各種嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結(jié)核病、血液病等。對(duì)有出血、肝自發(fā)破裂者，應(yīng)采用綜合措施進(jìn)行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴(yán)重者，肝移植亦可慎重考慮。
對(duì)于桿菌性紫癜，正確的抗生素應(yīng)用，如紅霉素，多西環(huán)素(強(qiáng)力霉素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g，4次/d，口服;多西環(huán)素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個(gè)月，可預(yù)防復(fù)發(fā)。對(duì)于重癥患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥，紅霉素0.5～1.0g，4次/d;多西環(huán)素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可能發(fā)生病情加重及發(fā)熱，提前應(yīng)用解熱藥可以預(yù)防。
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