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胚胎學/神經系統(tǒng)的常見畸形

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胚胎學

胚胎學目錄

1.神經管缺陷 這是由于神經管閉合不全所引起的一類先天畸形,主要表現(xiàn)是腦和脊髓的異常,并常伴有顱骨脊柱的異常。

正常情況下,胚胎第4周末神經管應完全閉合。如果失去了脊索的誘導作用或受到環(huán)境致畸因子的影響,神經溝就不能正常地閉合為神經管。如果頭側的神經溝末閉,就會形成無腦畸形(anencephaly);如果尾側的神經溝未閉,就會形成脊髓裂(myeloschisis)。無腦畸形常伴有顱頂骨發(fā)育不全,稱露腦(exencephaly);脊髓裂常伴有相應節(jié)段的脊柱裂(spina bifida)(圖25-11)。脊柱裂可發(fā)生于脊柱各段,最常見于腰部。脊柱裂的發(fā)生程度不同,輕者少數(shù)幾個椎弓未在背側中線愈合,留有一小的裂隙,脊髓、脊膜和神經根均正常,稱隱性脊柱裂(spina bifida occulta)?;颊叩木植?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚表面常有一小撮毛發(fā)。多無任何癥狀。嚴重的脊柱裂可為大范圍的椎弓未發(fā)育,伴有脊髓裂,表面皮膚裂開,神經組織暴露于外。中度的脊柱裂比較多見,在患處常形成一個大小不等的皮膚囊袋。如果囊袋中只有脊膜和腦脊液,稱脊膜膨出(meningocele);如果囊中既有脊膜和腦脊液,又有脊髓和神經根,則稱脊髓脊膜膨出(meningocele)。由于顱骨的發(fā)育不全,也可出現(xiàn)腦膜膨出和腦膜腦膨出(meningoencephalocele),多發(fā)生于枕部,枕骨鱗未發(fā)生,缺口常與枕骨大孔相通連。如果腦室也隨之膨出,稱積水性腦膜腦膨出(meningohydroencephalocele)(圖25-12)。

神經系統(tǒng)的幾種畸形


圖25-11 神經系統(tǒng)的幾種畸形

幾種腦部畸形


圖25-12 幾種腦部畸形

A腦膜膨出 B腦膜腦膨出C積水性腦膜腦膨出

2.腦積水 腦積水(hydrocephalus)是一種比較多見的先天畸形,多由腦室系統(tǒng)發(fā)育障礙、腦脊液生成和吸收失去平衡所致,以中腦導水管室間孔狹窄或閉鎖最常見。由于腦脊液不能正常流通循環(huán),致使腦室中積滿液體或在蛛網膜下腔中積存大量液體,前者稱腦內腦積水(internal hydrocephalus),后者稱腦外腦積水(external hydrocephalus),其臨床特征主要是顱腦增大,顱骨變薄,顱縫變寬。

32 垂體的松果體的發(fā)生 | 眼和耳的發(fā)生 32
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