皮樣表皮樣囊腫
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皮樣表皮樣囊腫可發(fā)生于椎管內(nèi)任何部位，但以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾多見(jiàn)。病變以硬膜下層多見(jiàn)，較少部分位于髓內(nèi)及硬膜外。
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皮樣表皮樣囊腫的病因
(一)發(fā)病原因
目前病因尚未完全明確。有的病人伴有脊柱裂等異常表現(xiàn)，最可能的原因?yàn)?a href="/w/%E8%83%9A%E8%83%8E" title="胚胎">胚胎形成早期幼稚的生殖細(xì)胞錯(cuò)位所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
皮樣表皮樣囊腫系椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過(guò)程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成。依組織結(jié)構(gòu)不同可分為皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，皮樣囊腫僅含表皮組織及其角化物，表皮樣囊腫除表皮及角化物外，還有真皮及其皮膚附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等?；チ龊?個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。
皮樣表皮樣囊腫的癥狀
此類腫瘤如果較小或無(wú)功能，通常無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。早期癥狀主要包括腰背疼痛、雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)及其反射異常、陽(yáng)萎及膀胱與直腸括約肌功能障礙。與椎管內(nèi)其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發(fā)病年齡較輕，病程較長(zhǎng)等情況外，還有如下特點(diǎn)：①因?yàn)?a href="/w/%E5%9B%8A%E8%82%BF" title="囊腫">囊腫主要位于脊髓下段，圓錐和馬尾部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈鈍痛或劇烈神經(jīng)根性痛;②直腸膀胱功能障礙者較多，約80%以上的病人有排尿排便功能障礙;③運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害可不典型，當(dāng)囊腫合并腰骶部脊柱裂時(shí)，脊髓下端常被固定于較低部位;④若合并皮毛竇時(shí)，常可以引發(fā)顱內(nèi)感染，亦有少數(shù)皮毛竇者，由于囊內(nèi)容物刺激引起發(fā)熱等表現(xiàn)。
椎管內(nèi)皮樣表皮樣囊腫的診斷在磁共振影像學(xué)技術(shù)發(fā)展的時(shí)代診斷并不困難，MRI能夠準(zhǔn)確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特征及鄰近脊柱脊髓發(fā)育情況，對(duì)于手術(shù)方案的擬定及預(yù)后的判斷具有重要意義。對(duì)于有顱內(nèi)炎癥表現(xiàn)，特別是反復(fù)發(fā)作、腰背部有皮毛竇者，應(yīng)該首先考慮本病的診斷。對(duì)于存在腰背痛、病史較長(zhǎng)、年齡較輕且以雙下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙及大小便功能不良者，應(yīng)警惕本病的可能，盡早行胸腰骶椎核磁共振檢查，以便明確診斷。
皮樣表皮樣囊腫的診斷
皮樣表皮樣囊腫的檢查化驗(yàn)
無(wú)特殊表現(xiàn)。
脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見(jiàn)脊柱裂的表現(xiàn)。
CT與磁共振對(duì)診斷椎管內(nèi)皮樣表皮樣囊腫具有明顯優(yōu)勢(shì)，能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上，皮樣表皮樣囊腫表現(xiàn)為T1高信號(hào)或等信號(hào)，信號(hào)較均勻。通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。
皮樣表皮樣囊腫的鑒別診斷
皮樣表皮樣囊腫在影像學(xué)上通常無(wú)法區(qū)別，畸胎瘤內(nèi)沒(méi)有骨質(zhì)成分時(shí)，也無(wú)法與皮樣表皮樣囊腫鑒別。
皮樣表皮樣囊腫的并發(fā)癥
皮樣表皮樣囊腫通常合并其他先天畸形，如脊柱裂、腰背部皮膚和軟組織異常，少數(shù)可有內(nèi)臟畸形。
皮樣表皮樣囊腫的西醫(yī)治療
(一)治療
本病治療的最佳選擇是手術(shù)切除。手術(shù)過(guò)程中應(yīng)盡量清除囊內(nèi)容物，盡可能切除囊壁，對(duì)與脊髓或神經(jīng)根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強(qiáng)切除。
(二)預(yù)后
皮樣表皮樣囊腫全切除后，預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率較低。對(duì)于部分切除的病例，癥狀亦可以得到較好的緩解。
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