痛性肥胖病
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痛性肥胖癥(adiposis dolorosa)是少見的病因不明的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為軀體某些部位皮下脂肪異常堆集，并伴有該部位自發(fā)性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述，故又稱為Dercum病(Dercum’s disease)。
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痛性肥胖病的病因
(一)發(fā)病原因
本病可能與代謝障礙有關(guān)。也有報道認(rèn)為與免疫功能障礙有關(guān)，但尚未闡明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制不明，過去曾認(rèn)為與下丘腦及內(nèi)分泌障礙有關(guān)，但Pimenta等(1992)研究證實(shí)，本病患者垂體、腎上腺、甲狀腺及性腺分泌功能正常，發(fā)現(xiàn)病人存在周圍性胰島素抵抗現(xiàn)象，對糖的攝取和氧化正常，對去甲腎上腺素的反應(yīng)低下，缺乏胰島素抗脂肪溶解作用，故認(rèn)為本病可能與代謝障礙有關(guān)?？赡芤虍惓Ｖ径鸭绊懫?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神經(jīng)">神經(jīng)而引起局部疼痛，也可因皮神經(jīng)變性而導(dǎo)致痛覺減退。另有文獻(xiàn)認(rèn)為與免疫功能障礙有關(guān)，但尚未闡明。
痛性肥胖病的癥狀
1.本病女性患者占絕大多數(shù)，發(fā)病年齡多為30～50歲，即育齡婦女，常伴停經(jīng)過早、性功能早期減退等癥狀。主要表現(xiàn)為在肥胖基礎(chǔ)上出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)或脂肪塊，大小不等，脂肪多沉積于軀干、頸部、腋部及腰臀部，分布不對稱。早期脂肪結(jié)節(jié)柔軟，晚期較硬。隨著脂肪結(jié)節(jié)增大，疼痛也隨之加重，同時出現(xiàn)麻木、無力及發(fā)汗障礙等。
2.疼痛性質(zhì)為針刺樣或刀割樣劇痛，呈陣發(fā)性或持續(xù)性，沿神經(jīng)干可有壓痛。常伴關(guān)節(jié)痛，全身性衰弱是突出癥狀，但無器質(zhì)性病變的證據(jù)。
3.本病呈慢性進(jìn)展，常于后期出現(xiàn)精神癥狀如抑郁和智力減退等，以及精神衰退，并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。
在肥胖基礎(chǔ)上出現(xiàn)特有的疼痛性脂肪結(jié)節(jié)，根據(jù)發(fā)病年齡及性別可診斷。
痛性肥胖病的診斷
痛性肥胖病的檢查化驗(yàn)
1.血、尿常規(guī)檢查及腦脊液常規(guī)檢查多無特異性。
1.頭顱、肢體影像學(xué)檢查絕大多數(shù)是正常結(jié)果。
2.自主神經(jīng)功能檢查可能有發(fā)汗障礙等。
痛性肥胖病的鑒別診斷
1.結(jié)節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 為慢性病程，反復(fù)發(fā)作，全身有散在的皮下結(jié)節(jié)，但無自發(fā)疼痛，皮膚顏色正?；虺始t色、褐色或紫紅色，絕大部分患者有發(fā)熱，且常伴隨皮損同時發(fā)生。病理表現(xiàn)主要是皮下脂肪的炎性反應(yīng)及脂肪變性、壞死等。
2.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 患者的皮膚?？梢娫S多牛奶咖啡樣斑，組織病理學(xué)活檢證實(shí)為神經(jīng)纖維瘤即可確診。
3.多發(fā)性血管脂肪瘤 表現(xiàn)為觸痛明顯，很少有自發(fā)性疼痛，根據(jù)脂肪瘤的組織病理學(xué)活檢即可明確診斷。
痛性肥胖病的并發(fā)癥
可出現(xiàn)抑郁、智力減退、精神衰退，或可進(jìn)展為癡呆。
痛性肥胖病的預(yù)防和治療方法
尚無有效的預(yù)防方法，對癥處理是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。
痛性肥胖病的西醫(yī)治療
(一)治療
目前本病尚無特效療法，以對癥治療為主，如對疼痛、衰弱及精神癥狀的治療。對異常堆集的脂肪可應(yīng)用吸除方法減輕疼痛，也可針對疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或靜脈滴注，或單純口服止痛藥或美西律(慢心律)。文獻(xiàn)報道，用干擾素(干擾素α-2b)治療合并慢性丙型肝炎的病例，可長期緩解疼痛。
(二)預(yù)后
本病呈慢性進(jìn)展，預(yù)后不良。常于后期出現(xiàn)精神癥狀，并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。
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