彈鋼琴指(趾)征
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遲發(fā)性運動障礙按運動障礙部位分為以下類型 ①眼肌運動異常：表現(xiàn)眨眼、瞼痙攣等;②面肌運動異常：面肌抽搐、抽搐和愁眉苦臉等;③口部肌肉運動異常：撅嘴、咂嘴、咀嚼、抽吸及下頜橫向運動等;④舌肌運動異常：伸舌、縮舌、蠕動和舔唇等;⑤咽肌運動異常：腭部異常運動影響發(fā)音及吞咽;⑥頸部運動異常：斜頸、頸后仰等;⑦軀干運動異常：全身軀干運動不協(xié)調(diào)，呈古怪姿勢，如聳肩縮背、角弓反張、扭轉(zhuǎn)痙攣，膈肌痙攣產(chǎn)生呼嚕聲及呼吸困難，有時全身左右搖擺、軀干反復(fù)屈伸、前后扭動，稱身體搖晃征(body-rocking);⑧四肢運動異常：肢體遠(yuǎn)端連續(xù)屈伸，稱為彈鋼琴指(趾)征，近端很少受累，少數(shù)表現(xiàn)舞蹈樣指劃動作、投擲運動、手足徐動樣動作、雙手反復(fù)高舉或兩腿不停跳躍等。
目錄 |
彈鋼琴指(趾)征的原因
(一)發(fā)病原因
多見于長期(1年以上)大劑量服用阻滯多巴胺能受體，或與之結(jié)合的抗精神病藥，尤其吩噻嗪類如氯丙嗪、奮乃靜，丁酰苯類如氟哌啶醇等，可引起TD 。某些多巴胺藥物如左旋多巴、美多巴、帕金寧，安定劑也可引起類似TD不自主運動。偶見于長期服用抗抑郁藥、抗PD藥、抗癲癇藥和抗組胺藥患者，減量或停藥易發(fā)生。
相關(guān)因素包括：①年齡、性別因素：年老者易發(fā)生，不易恢復(fù)，女性多于男性;②腦病變患者使用抗精神病藥易發(fā)生，陰性癥狀精神分裂癥患者TD發(fā)病年齡早，發(fā)生率高;③藥物因素：藥物劑量及治療持續(xù)時間與TD發(fā)生有關(guān)，多見于治療早期發(fā)生Parkinson綜合征患者。
(二)發(fā)病機制
造成遲發(fā)性運動障礙的發(fā)病機制不清，中樞多巴胺能神經(jīng)元受損是一種學(xué)說。也有報道提出GABA能系功能減退、自由基產(chǎn)生的神經(jīng)毒性、抗精神病藥對神經(jīng)系統(tǒng)的直接作用等學(xué)說。
一般認(rèn)為長期服用大劑量抗精神病藥物吩噻嗪類及丁酰苯類等，可長期阻滯突觸后多巴胺受體(DR)，使突觸前多巴胺(DA)合成及釋放反饋性增加，突觸后DR對DA反應(yīng)敏感性增強，產(chǎn)生DR超敏，處于去神經(jīng)增敏狀態(tài)(denervation hypersensitivity)，生理劑量的DA可引起運動障礙，與用左旋多巴或停用抗精神病藥后往往誘發(fā)或使癥狀加重相符，也支持利舍平可減輕TD癥狀，氟哌啶醇可暫時掩蓋癥狀，DA增效劑可使癥狀惡化等。
病理改變：尸體解剖顯示黑質(zhì)及尾狀核細(xì)胞退行性變和萎縮。
彈鋼琴指(趾)征的診斷
1.多發(fā)生于老年患者，尤其女性，伴腦器質(zhì)性病變者居多，癥狀重，恢復(fù)慢。各種抗精神病藥均可引起，氟奮乃靜、三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神病藥常見，大多發(fā)生在服用抗精神病藥1～2年以上，最短3～6個月可出現(xiàn)，最長者13年。
臨床主要表現(xiàn)節(jié)律性刻板重復(fù)的不自主運動，早期表現(xiàn)舌震顫或流涎，老年人口部運動具有特征性，年輕患者肢體受累常見。兒童口面部癥狀較突出，下面部肌肉最常受累，表現(xiàn)口-舌-頰三聯(lián)癥(BLM綜合征)或頰、舌、咀嚼綜合征，表現(xiàn)口唇及舌重復(fù)的不能控制的運動，如不自主連續(xù)刻板咀嚼、吸吮、轉(zhuǎn)舌、舔舌、撅嘴和鼓腮，歪頜和轉(zhuǎn)頸，有時舌頭不自主地突然伸出口外，稱為捕蠅舌征(fly-catcher tongue)，嚴(yán)重時出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽障礙。軀干肌受累表現(xiàn)身體搖晃，肢體遠(yuǎn)端受累表現(xiàn)彈鋼琴指(趾)征，肢體近端很少受累，少數(shù)表現(xiàn)舞蹈樣動作、無目的拍動、兩腿不停跳躍、手足徐動、軀干扭轉(zhuǎn)性運動及古怪姿勢等。偶表現(xiàn)胃腸道型，突然停藥后出現(xiàn)胃部不適、惡心及嘔吐。情緒緊張、激動時癥狀加重，睡眠時消失。部分患者與遲發(fā)性靜坐不能、遲發(fā)性肌張力障礙、藥源性Parkinson綜合征同時并存，癥狀易被掩蓋，減藥或停藥時暴露出來。
2.抗精神病藥可引起急性特異質(zhì)性肌張力障礙或急性靜坐不能，多在用抗精神病藥2天內(nèi)發(fā)生，易發(fā)生在兒童及成年早期，表現(xiàn)戲劇性的肢體、軀干、頸部、舌和面肌等抽動或不舒適姿勢。
3.按運動障礙部位分為以下類型 ①眼肌運動異常：表現(xiàn)眨眼、瞼痙攣等;②面肌運動異常：面肌抽搐、抽搐和愁眉苦臉等;③口部肌肉運動異常：撅嘴、咂嘴、咀嚼、抽吸及下頜橫向運動等;④舌肌運動異常：伸舌、縮舌、蠕動和舔唇等;⑤咽肌運動異常：腭部異常運動影響發(fā)音及吞咽;⑥頸部運動異常：斜頸、頸后仰等;⑦軀干運動異常：全身軀干運動不協(xié)調(diào)，呈古怪姿勢，如聳肩縮背、角弓反張、扭轉(zhuǎn)痙攣，膈肌痙攣產(chǎn)生呼嚕聲及呼吸困難，有時全身左右搖擺、軀干反復(fù)屈伸、前后扭動，稱身體搖晃征(body-rocking);⑧四肢運動異常：肢體遠(yuǎn)端連續(xù)屈伸，稱為彈鋼琴指(趾)征，近端很少受累，少數(shù)表現(xiàn)舞蹈樣指劃動作、投擲運動、手足徐動樣動作、雙手反復(fù)高舉或兩腿不停跳躍等;⑨肌張力低下-麻痹型運動障礙：累及頭、頸和腰部，如頸軟不能抬頭，腰軟不能直起和凸腹，行走不能邁步和抬腿，足拖地而行。
4.TD的亞型 ①急性戒斷綜合征：突然停用抗精神病藥發(fā)生不自主的飄忽性非重復(fù)舞蹈動作，與小舞蹈病或Hontington病相似，多見于兒童，可自愈;逐漸減量可使舞蹈動作逐漸消失;②遲發(fā)性肌張力障礙：兒童及成人皆可發(fā)生，不自主運動表現(xiàn)類似扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙或扭轉(zhuǎn)痙攣，持續(xù)存在，不表現(xiàn)快速重復(fù)的刻板運動。
根據(jù)患者服用抗精神病藥或長期服用抗抑郁藥、抗帕金森藥、抗癲癇藥或抗組胺藥史，服藥過程中或停藥后3個月內(nèi)發(fā)生運動障礙，表現(xiàn)節(jié)律性刻板重復(fù)持久的不自主運動。
彈鋼琴指(趾)征的鑒別診斷
本病須注意與以下疾病鑒別：
1.藥源性Parkinson綜合征 因DR被抗精神病藥占據(jù)或阻滯，內(nèi)源性DA不能與DR結(jié)合，雖亦有服抗精神病藥史，但不自主運動表現(xiàn)肌強直、運動減少及動眼危象等。
2.Huntington病 根據(jù)遺傳史，舞蹈癥及癡呆等三主征，與TD不難鑒別，HD患者亦常用抗精神病藥，若出現(xiàn)靜坐不能或重復(fù)刻板不自主運動提示并發(fā)TD。
3.Meige綜合征 是常見的口部運動障礙，完全型除口、下頜肌張力障礙，尚有眼瞼痙攣;非完全型只有口面、舌、咽和下頜肌張力障礙，或僅有原發(fā)性眼瞼痙攣;無服抗精神病藥史。
4.扭轉(zhuǎn)痙攣 表現(xiàn)快速、刻板重復(fù)的不自主運動，無服用抗精神病藥史。
1.多發(fā)生于老年患者，尤其女性，伴腦器質(zhì)性病變者居多，癥狀重，恢復(fù)慢。各種抗精神病藥均可引起，氟奮乃靜、三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神病藥常見，大多發(fā)生在服用抗精神病藥1～2年以上，最短3～6個月可出現(xiàn)，最長者13年。
臨床主要表現(xiàn)節(jié)律性刻板重復(fù)的不自主運動，早期表現(xiàn)舌震顫或流涎，老年人口部運動具有特征性，年輕患者肢體受累常見。兒童口面部癥狀較突出，下面部肌肉最常受累，表現(xiàn)口-舌-頰三聯(lián)癥(BLM綜合征)或頰、舌、咀嚼綜合征，表現(xiàn)口唇及舌重復(fù)的不能控制的運動，如不自主連續(xù)刻板咀嚼、吸吮、轉(zhuǎn)舌、舔舌、撅嘴和鼓腮，歪頜和轉(zhuǎn)頸，有時舌頭不自主地突然伸出口外，稱為捕蠅舌征(fly-catcher tongue)，嚴(yán)重時出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽障礙。軀干肌受累表現(xiàn)身體搖晃，肢體遠(yuǎn)端受累表現(xiàn)彈鋼琴指(趾)征，肢體近端很少受累，少數(shù)表現(xiàn)舞蹈樣動作、無目的拍動、兩腿不停跳躍、手足徐動、軀干扭轉(zhuǎn)性運動及古怪姿勢等。偶表現(xiàn)胃腸道型，突然停藥后出現(xiàn)胃部不適、惡心及嘔吐。情緒緊張、激動時癥狀加重，睡眠時消失。部分患者與遲發(fā)性靜坐不能、遲發(fā)性肌張力障礙、藥源性Parkinson綜合征同時并存，癥狀易被掩蓋，減藥或停藥時暴露出來。
2.抗精神病藥可引起急性特異質(zhì)性肌張力障礙或急性靜坐不能，多在用抗精神病藥2天內(nèi)發(fā)生，易發(fā)生在兒童及成年早期，表現(xiàn)戲劇性的肢體、軀干、頸部、舌和面肌等抽動或不舒適姿勢。
3.按運動障礙部位分為以下類型 ①眼肌運動異常：表現(xiàn)眨眼、瞼痙攣等;②面肌運動異常：面肌抽搐、抽搐和愁眉苦臉等;③口部肌肉運動異常：撅嘴、咂嘴、咀嚼、抽吸及下頜橫向運動等;④舌肌運動異常：伸舌、縮舌、蠕動和舔唇等;⑤咽肌運動異常：腭部異常運動影響發(fā)音及吞咽;⑥頸部運動異常：斜頸、頸后仰等;⑦軀干運動異常：全身軀干運動不協(xié)調(diào)，呈古怪姿勢，如聳肩縮背、角弓反張、扭轉(zhuǎn)痙攣，膈肌痙攣產(chǎn)生呼嚕聲及呼吸困難，有時全身左右搖擺、軀干反復(fù)屈伸、前后扭動，稱身體搖晃征(body-rocking);⑧四肢運動異常：肢體遠(yuǎn)端連續(xù)屈伸，稱為彈鋼琴指(趾)征，近端很少受累，少數(shù)表現(xiàn)舞蹈樣指劃動作、投擲運動、手足徐動樣動作、雙手反復(fù)高舉或兩腿不停跳躍等;⑨肌張力低下-麻痹型運動障礙：累及頭、頸和腰部，如頸軟不能抬頭，腰軟不能直起和凸腹，行走不能邁步和抬腿，足拖地而行。
4.TD的亞型 ①急性戒斷綜合征：突然停用抗精神病藥發(fā)生不自主的飄忽性非重復(fù)舞蹈動作，與小舞蹈病或Hontington病相似，多見于兒童，可自愈;逐漸減量可使舞蹈動作逐漸消失;②遲發(fā)性肌張力障礙：兒童及成人皆可發(fā)生，不自主運動表現(xiàn)類似扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙或扭轉(zhuǎn)痙攣，持續(xù)存在，不表現(xiàn)快速重復(fù)的刻板運動。
根據(jù)患者服用抗精神病藥或長期服用抗抑郁藥、抗帕金森藥、抗癲癇藥或抗組胺藥史，服藥過程中或停藥后3個月內(nèi)發(fā)生運動障礙，表現(xiàn)節(jié)律性刻板重復(fù)持久的不自主運動。
彈鋼琴指(趾)征的治療和預(yù)防方法
首要的是避免危險因素。臨床醫(yī)生應(yīng)該堅持以下原則：只有確實需要應(yīng)用抗精神病藥的患者(例如精神分裂癥)，才可服用。絕對不應(yīng)該用抗精神病藥來治療神經(jīng)癥或憂郁癥，更不應(yīng)該把抗精神病藥當(dāng)作安眠藥來治療失眠。因為遲發(fā)性運動障礙的發(fā)生與藥物劑量的大小沒有關(guān)系，即使小量也會產(chǎn)生。如果是精神分裂癥患者發(fā)生了遲發(fā)性運動障礙，則應(yīng)權(quán)衡輕重，不可貿(mào)然停藥。
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