原發(fā)性側(cè)索硬化
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原發(fā)性側(cè)索硬化
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疾病分類
疾病概述
原發(fā)性側(cè)索硬化是一種以皮質(zhì)脊髓束受累為主的，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。該病屬于中醫(yī)痿證范疇，乃由風(fēng)、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養(yǎng)所致。多見于31～60歲男性；起病隱襲，進(jìn)展緩慢?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
（1）痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時(shí)呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。（2）無肌肉萎縮和肌束顫動(dòng)。（3）客觀感覺正常，無意識(shí)智能改變。
輔助檢查：(1)腦脊液檢查多正常。(2)肌電圖檢查為神經(jīng)原性損害?！ ?/p>
鑒別診斷
1．脊髓空洞癥：伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。2．脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺障礙，常不對稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。
一般治療：1．加強(qiáng)營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。2．使用足支架，保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。
疾病描述
極罕見，選擇性損害皮質(zhì)脊髓縛，導(dǎo)致肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損。
癥狀體征
（1）中年或更晚起??；首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力，緩慢進(jìn)展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常；
（2）皮質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑；
（3）多為緩慢進(jìn)行性病程，偶有長期生存報(bào)告?！ ?/p>
診斷檢查
1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時(shí)可見束顫電位；小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
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