黑棘皮病
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黑棘皮病(acanthosis nigricans)特征為皮膚色素沉著、粗糙，伴疣狀、乳頭瘤狀增殖，發(fā)病可能與遺傳、內(nèi)分泌、藥物、及腫瘤等因素有關(guān)。
診斷要點：
1.皮損好發(fā)于頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。
2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀，觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。
3.惡性型 中老年發(fā)病，皮損嚴(yán)重，色深，廣泛，有掌跖角化，消瘦，常伴內(nèi)臟惡性腫瘤，見圖13、14。
4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關(guān)，幼年發(fā)病，皮損輕而限局，青春期后可緩解；(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖，皮損限于皺褶處，體重恢復(fù)正常后皮損可消退。另外，某些綜合征，及服用菸酸、皮質(zhì)類固醇激素等藥物亦可發(fā)生此病，但皮損較輕，停藥后可消退。
5.組織病理示表皮角化亢進(jìn)，乳頭瘤樣增生，基層色素增加。
治療要點：
首先對因治療，積極治療腫瘤、內(nèi)分泌疾患等原發(fā)病，肥胖者降低體重，停用可疑藥物。局部外用魚肝油軟膏、維甲酸霜、氫醌霜等制劑。
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黑棘皮病
重要病理改變
a 真皮乳頭向上突起呈手指狀，兩個乳頭間凹陷，表皮呈輕中度棘層肥厚，并充滿角化物質(zhì)，
b 在乳頭頂部及乳頭突起側(cè)面的表皮常變薄。
一般病理改變
a 輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生，
b 表皮突通常發(fā)育不佳，
c 基底層色素輕度或無增多，
d 通常無角化不全，但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全，
e 很少有假角質(zhì)囊腫，
f 部分病例可見到粘蛋白沉積，
g 輕度血管周淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，偶可見到中性粒細(xì)胞。
病理鑒別診斷
表皮痣：角化過度及棘層肥厚較之顯著，并有明顯表皮突延長，表皮萎縮不常見。
脂溢性角化病：常有假角質(zhì)囊腫，角化不全。
臨床特點
a 可發(fā)生于任何年齡，中年以后發(fā)病者約50％合并腫瘤，
b 病因不明，可能與遺傳、內(nèi)分泌、藥物、腫瘤等因素有關(guān)，
c 多發(fā)生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處，
d灰棕色或黑色色素沉著，表面干燥、粗糙，逐漸增厚成細(xì)小乳頭，如絨毛狀，亦可進(jìn)展成疣狀或疣狀贅生物，天鵝絨狀改變?yōu)槠涮卣髌p，
e 可累及粘膜，常有甲板損害，
f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合征型及藥物型等五種類型，
惡性型黑棘皮病并發(fā)惡性腫瘤，最常見的為腹部惡性腫瘤，
真性良性型可發(fā)生于新生兒、兒童或青年，損害為單側(cè)且較輕，
假性黑棘皮病好發(fā)于成人黑皮膚肥胖者，
綜合癥型為一些綜合癥中的皮損表現(xiàn)，如Bloom綜合癥，Crouzon綜合癥等，
藥物型可發(fā)生于任何年齡，停藥后皮損可逐漸消退，
惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈較細(xì)的皺摺，似天鵝絨狀。
臨床鑒別診斷
融合性網(wǎng)狀乳頭瘤樣病
別名
黑色角化病 (Keratosis nigricans)
乳頭狀色素性營養(yǎng)不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)
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