良性頭部組織細(xì)胞增生癥
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良性頭部組織細(xì)胞增生癥(Benign cephalic histiocytosis，BCH)為一種自愈性非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。1971年首先由Gianotti等報道。
非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征為增生的組織細(xì)胞超微檢查胞漿內(nèi)不含Birbeck顆粒(朗格漢斯顆粒LG)，免疫組化檢查S-100蛋白及CDIa(OKT6)陰性。本病包括發(fā)生于兒童及成人中的一系列的自愈性疾病。
目錄 |
良性頭部組織細(xì)胞增生癥的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。由于臨床和組織病理學(xué)表現(xiàn)互相重疊，故提示良性頭部組織細(xì)胞增生癥，與全身發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥，播散性黃色瘤和黃色肉芽腫密切相關(guān)。
良性頭部組織細(xì)胞增生癥的癥狀
本病很少見，1971年以前僅有30例報告。好發(fā)于3歲以前的嬰幼兒，男女發(fā)病約相等。皮疹為無癥狀、輕度高起的圓或卵圓形、淡紅色和褐黃色丘疹，直徑2～8mm。皮損首先發(fā)生于顏面上部，主要在眼瞼、前額和頰部，以后發(fā)生在整個頭部、耳后、枕部和頸部，亦可發(fā)生于肩部和臂部。皮損數(shù)目不等，可數(shù)個或多至100個以上，并不斷發(fā)生。黏膜和內(nèi)臟不受侵犯。損害8個月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。
良性頭部組織細(xì)胞增生癥的診斷
良性頭部組織細(xì)胞增生癥的檢查化驗
組織病理：早期損害呈界限清楚的浸潤，緊附著在變薄和扁平表皮的下方。浸潤中大多數(shù)細(xì)胞為組織細(xì)胞，有多形性胞核，染色質(zhì)稀疏，有時胞漿呈玻璃狀。陳舊性損害，有很少數(shù)核位于周邊的多核巨細(xì)胞，此外可見散在或群集的淋巴細(xì)胞和少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞混合存在。免疫組化檢查組織細(xì)胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)陰性，CD11b和CD4陽性。超微檢查見所有組織細(xì)胞內(nèi)均有許多直徑500～1500mm的膜被小體。幾乎1/4的組織細(xì)胞內(nèi)見由兩層約6mm的電子微密膜和中間約8mm透亮間隙所形成的逗點樣小體。此逗點樣小體，并無診斷價值，因為此種類似小體亦見于黃色肉芽腫，全身性發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥，朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥和先天性自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。
良性頭部組織細(xì)胞增生癥的鑒別診斷
1.幼年性黃色肉芽腫 特別是與小結(jié)節(jié)型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結(jié)節(jié)呈多形性，部位不限于頭及頸部。組織病理檢查，由大量多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞構(gòu)成。電鏡檢查可見胞漿內(nèi)有脂滴。
2.色素性蕁麻疹 應(yīng)與結(jié)節(jié)型色素性蕁麻疹鑒別，后者摩擦后起風(fēng)團，組織病理檢查可見大量肥大細(xì)胞。
3.肉樣瘤 應(yīng)與苔蘚型肉樣瘤鑒別，后者組織病理檢查可見上皮樣細(xì)胞島，網(wǎng)狀纖維伸入和圍繞上皮樣細(xì)胞島。
4.全身發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥 主要見于成人，皮損泛發(fā)全身，電鏡檢查見巨噬細(xì)胞內(nèi)有許多致密和規(guī)則性板層小體，成簇聚集。
5.丘疹性黃瘤 皮損廣泛，即使早期損害，組織病理檢查亦可見泡沫細(xì)胞和Touton巨細(xì)胞。
6.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 特別是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫組化檢查S-100蛋白陽性，超微檢查可見Birbeck顆粒，可以鑒別。
良性頭部組織細(xì)胞增生癥的西醫(yī)治療
(一)治療
不必治療，可自行消退。
(二)預(yù)后
損害8個月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。
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